神经科思维养成:末梢感觉神经病变诊治思路

2017-03-29 16:45 来源:丁香园 作者:Jiangyina
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末梢感觉神经病变是神经系统常见症状,但其诊断与鉴别诊断并非易事。近期,来自美国犹他州大学的 DonRaphael P. Wynn 医生及其同事发表在 Neurology 杂志上发表了一例罕见病因的末梢感觉神经病变,并对这类疾病的诊断思路做了很好的阐述,让我们来一起学习一下吧。

病史与查体

患者 74 岁,女性,有哮喘、克罗恩病史,骨质疏松。在左侧足背和足底急发尖锐疼痛。数周后出现瘙痒性手掌红斑,但无眼口干(见图 2:A-B)。患者表示这一现象是在注射 denosumab 治疗骨质疏松后开始出现。

查体:皮肤及粘膜无其他部位异常,巩膜和眼底检查均正常。髋关节和膝关节屈曲、膝伸展、踝关节背屈和双侧跖屈强度均为 5/5。步态正常,无感觉性共济失调征,神经系统检查正常。

诊断思路

诊断最初定位于末梢感觉神经。剧烈的疼痛,针刺的感觉丧失,以及大小纤维神经振动感觉点损伤,表明这是早期的周围神经病变。而引起这些的现象的潜在病因有很多,包括:克罗恩病、牛皮癣、砷等毒素、梅毒和 HTLV-1 等病毒、血管炎、长春新碱等化疗药,此外也存在类风湿性关节炎、肝硬化和药疹等可以引起手部皮疹但不影响神经的疾病。

与末梢感觉神经病变相关的实验室检查如下(见图 1)。结果显示肝功、红细胞沉降率、白细胞及嗜酸性粒细胞升高。

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图 1. 黑色指标表示正常,红色指标表示指标值升高。

两个月后,患者急发右足下垂,右侧足部也开始出现皮疹,跖屈和脚反强度为 5/5,但踝背屈和脚外翻强度为 0/5。同时体重开始急剧下降。脊柱 MRI 显示有亚急性压缩性骨折。皮肤活检证实有局灶性血管炎,免疫荧光法显示在真皮中染色嗜酸性粒细胞(图 2C-D)。

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图 2. A 双手手掌网状红斑。B 左侧脚部成块的瘀点和紫癜。C 右内侧脚踝的穿孔活检显示有局灶性血管炎和血栓形成,并伴随有红细胞外渗。D 右侧足部的穿刺活检,免疫荧光法显示在真皮中染色嗜酸性粒细胞。

最终,通过一系列的检查,排查病因和结合患者病情进行分析,最后诊断:嗜酸性肉芽肿性血管炎(Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)。

讨论

EGPA 是在具有气道过敏性超敏反应病史的人中引起中小血管炎的罕见自身免疫病症。它通常分为三个阶段:

  • 第一阶段以气道炎症为特征; 几乎所有患者都经历哮喘或过敏性鼻炎。(患者有哮喘史)

  • 第二阶段的特征是嗜酸性粒细胞增多症,其引起组织损伤,最常见于肺和消化道。(患者的检查指标中,嗜酸性粒细胞显著增加)

  • 第三阶段为血管炎,其可以最终导致细胞死亡并可能危及生命。(患者后期出现血管炎症)

得到诊断结果后,患者开始 3 天的 IV 甲泼尼龙(1 g / d),随后渐进口服泼尼松以及长期的环磷酰胺疗法,用普瑞巴林和阿米替林治疗神经性疼痛,类固醇给药治疗嗜酸粒细胞增多,患者病情显着改善。

在 4 个月的随访中,她没有出现症状复发,这表明医生诊断无误。

在临床中遇到末梢感觉神经病变为主要表现者,需注意全面仔细的鉴别诊断,对相关指标逐个验证,才能尽量避免误诊的可能性。

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编辑: 沈亮亮

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