硬脑膜静脉窦血栓形成是镰状细胞病罕见但非常重要的并发症。因为其临床表现多无特异性，临床鉴别诊断困难。现结合温思罗普大学医院的 Akm Rahman 医生在 ACR 上的病例对该病进行介绍。
病史
23 岁男性，镰状细胞病患者，精神状态改变。
影像学检查
图 1 为颅顶层面 CT，可见上矢状窦内高密度影（红色箭头），表明有硬脑膜静脉窦血栓形成
图 2 为窦汇和横窦层面平扫 CT，可见窦汇及左侧横窦内高密度影（红色箭头），表明有硬脑膜静脉窦血栓形成
图 3 为 DWI 和 ADC，可见双侧半卵圆中心多发弥散受限区（红色箭头），该区域为非动脉供血区
图 4 为 2D TOF，上矢状窦血流信号消失（红色箭头），表明有血栓
图 5 为 MR 静脉造影矢状位 MIP，示上矢状窦内血流信号消失（红色箭头），表明有血栓
鉴别诊断
动脉性脑梗、畸形硬膜下血肿、脓性栓子
诊断
镰状细胞病，硬脑膜静脉窦血栓合并静脉性脑梗
病例要点
硬脑膜静脉窦血栓形成是镰状细胞病罕见但非常重要的并发症。
硬脑膜静脉窦血栓形成在平扫 CT 上表现为静脉窦内高密度影。
增强 CT，硬脑膜静脉窦内血栓表现为周围环状强化的充盈缺损（「空三角」征）。
硬脑膜静脉窦血栓形成可有血管流空的消失。MR 静脉造影可有血流信号的消失。
讨论
镰状细胞病是一种遗传性血液病，其特征是红细胞内存在血红蛋白 S。血红蛋白的异常使其在脱氧时发生 S 蛋白聚合，使得红细胞呈镰刀状。而这种链状结构使血管容易发生阻塞，导致血管内淤血，导致血栓形成。
镰状细胞病神经系统并发症常见，包括认知功能下降、颅内出血、缺血损伤、烟雾病、癫痫发作。45 岁以前，约 24% 的镰状细胞病的患者会出现脑血管意外，包括短暂性脑缺血发作、脑梗塞、出血性中风。DVST 是一种镰状细胞病的罕见并发症。但是，影像科医生需要特别注意该病，因为其临床表现多无特异性，临床鉴别诊断困难。临床症状包括头疼、恶心、呕吐和精神状态改变。
由于 DVST 临床表现不典型，影像学检查通常从平扫 CT 或 MR 开始。平扫 CT 上，DVST 表现为硬脑膜静脉窦内高密度影，表明有急性血栓形成，称为「致密静脉」征，当此血栓位于横窦时，横断面上会出现「脐带」征。平扫 MR 上，当硬脑膜静脉窦内正常血流信号消失时，需要怀疑 DVST 的可能。此外，T1 上急性血栓可表现为高信号。
增强 CT，静脉窦内血栓形成可表现为「空三角征」，为三角形的充盈缺损，即血栓，周围为环形强化。MR 静脉造影，通常优于 CT 血管造影，因为 MR 无辐射损伤。通常使用无造影剂的 2D TOF 和相位对比技术，DVST 表现为血流信号消失。但是，影像科医生需要注意 TOF 序列潜在的缺点，短 T1 物质抑制不可靠性，比如急性血栓和出血，可能会与血流信号类似。相位对比技术的优点是可以鉴别真正的血流和急性血栓或出血。
