静脉窦血栓:镰状细胞病惹的祸

2017-03-02 14:22 来源:丁香园 作者:林清秀
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硬脑膜静脉窦血栓形成是镰状细胞病罕见但非常重要的并发症。因为其临床表现多无特异性,临床鉴别诊断困难。现结合温思罗普大学医院的 Akm Rahman 医生在 ACR 上的病例对该病进行介绍。

病史

23 岁男性,镰状细胞病患者,精神状态改变。

影像学检查

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图 1 为颅顶层面 CT,可见上矢状窦内高密度影(红色箭头),表明有硬脑膜静脉窦血栓形成

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图 2 为窦汇和横窦层面平扫 CT,可见窦汇及左侧横窦内高密度影(红色箭头),表明有硬脑膜静脉窦血栓形成

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图 3 为 DWI 和 ADC,可见双侧半卵圆中心多发弥散受限区(红色箭头),该区域为非动脉供血区

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图 4 为 2D TOF,上矢状窦血流信号消失(红色箭头),表明有血栓

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图 5 为 MR 静脉造影矢状位 MIP,示上矢状窦内血流信号消失(红色箭头),表明有血栓

鉴别诊断

动脉性脑梗、畸形硬膜下血肿、脓性栓子

诊断

镰状细胞病,硬脑膜静脉窦血栓合并静脉性脑梗

病例要点

硬脑膜静脉窦血栓形成是镰状细胞病罕见但非常重要的并发症。

硬脑膜静脉窦血栓形成在平扫 CT 上表现为静脉窦内高密度影。

增强 CT,硬脑膜静脉窦内血栓表现为周围环状强化的充盈缺损(「空三角」征)。

硬脑膜静脉窦血栓形成可有血管流空的消失。MR 静脉造影可有血流信号的消失。

讨论

镰状细胞病是一种遗传性血液病,其特征是红细胞内存在血红蛋白 S。血红蛋白的异常使其在脱氧时发生 S 蛋白聚合,使得红细胞呈镰刀状。而这种链状结构使血管容易发生阻塞,导致血管内淤血,导致血栓形成。

镰状细胞病神经系统并发症常见,包括认知功能下降、颅内出血、缺血损伤、烟雾病、癫痫发作。45 岁以前,约 24% 的镰状细胞病的患者会出现脑血管意外,包括短暂性脑缺血发作、脑梗塞、出血性中风。DVST 是一种镰状细胞病的罕见并发症。但是,影像科医生需要特别注意该病,因为其临床表现多无特异性,临床鉴别诊断困难。临床症状包括头疼、恶心、呕吐和精神状态改变。

由于 DVST 临床表现不典型,影像学检查通常从平扫 CT 或 MR 开始。平扫 CT 上,DVST 表现为硬脑膜静脉窦内高密度影,表明有急性血栓形成,称为「致密静脉」征,当此血栓位于横窦时,横断面上会出现「脐带」征。平扫 MR 上,当硬脑膜静脉窦内正常血流信号消失时,需要怀疑 DVST 的可能。此外,T1 上急性血栓可表现为高信号。

增强 CT,静脉窦内血栓形成可表现为「空三角征」,为三角形的充盈缺损,即血栓,周围为环形强化。MR 静脉造影,通常优于 CT 血管造影,因为 MR 无辐射损伤。通常使用无造影剂的 2D TOF 和相位对比技术,DVST 表现为血流信号消失。但是,影像科医生需要注意 TOF 序列潜在的缺点,短 T1 物质抑制不可靠性,比如急性血栓和出血,可能会与血流信号类似。相位对比技术的优点是可以鉴别真正的血流和急性血栓或出血。

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编辑: 陈曦

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