评估自发性低颅压与表面铁沉积症,别忘了脑脊膜憩室

2017-03-29 14:51 来源:丁香园 作者:在其
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表面铁沉积症(SS)是一种以软脑膜和软膜下含铁血黄素沉积为特点的少见疾病。自发性低颅压(SIH)是一种以脊柱水平脑脊液大量流失为特点的罕见的临床综合征。两者的关联已得到确认。事实上,约三分之一表面铁沉积症患者被发现有自发性脊髓脑脊液漏。目前报道的见于表面铁沉积症患者的自发性脊髓脑脊液漏只有一种特定类型,即硬膜撕裂引起的脊髓腹侧脑脊液漏。

近期,Schievink 博士在 Neurology 杂志 Clinical/Scientific Notes 栏目报道了两例有自发性低颅压和早期 SS 的患者,他们没有脊髓腹侧脑脊液漏,但有多发的脑脊膜憩室,可能反映了一个潜在的广义的硬膜弱化。与此同时,连续一系列的 MRI 也为观察这些自发性低颅压患者表面铁沉积症的发展提供了帮助。

病例 1

65 岁女性患者,有骨髓瘤病史,右侧听力减退,MRI 增强显示脑膜强化明显(图 A)。19 个月后,出现体位性头痛和耳鸣。距前次 MRI 检查 22 个月后再次行 MRI 检查,显示有脑膜增强和表面铁沉积症(图 B)。表面铁沉积症并没有显示在上次未采用特殊序列(如 GRE 或 SWI)的 MRI 上,但上次采用了 DWI,该序列对表面铁沉积症敏感。

MRI 和数字减影脊髓造影(DSM)显示有多个脑脊膜憩室(图 C)。脑脊液初压为 4 cmH2O。硬膜外血贴治疗后症状得到暂时改善,MRI 显示持续脑膜增强。经皮纤维蛋白胶用于 4 个最大的脑脊膜憩室,在 13 个月随访时间里症状完全消退,MRI 脑膜强化也完全消失。

病例 2

54 岁女性患者,有乳腺癌和甲状腺癌病史,模糊的眶周疼痛,右耳听力失真直至丧失。MRI 显示硬膜下积液,硬脑膜增强,硬脑膜静脉窦充血(图 D)。MRI 和数字减影脊髓造影显示有多个脑脊膜憩室(图 E)。脑脊液初压小于 9 cmH2O。该患者共使用了 6 个硬膜外血贴,在 3 个最大的脑膜憩室使用经皮纤维蛋白胶注射。

在接下来 6 个月,症状得到改善,但在初次 MRI 检查后 1、2、4、6 月进行的一系列 MRI 检查(包括 GRE 序列),结果无变化。在最后一次 MRI 检查 25 个月后再次行 MRI 检查,自发性低颅压征象改善,但表面铁沉积症进一步发展(图 F)。

由于持续存在的症状及表面铁沉积症,对三个最大脑脊膜憩室进行手术修复。术后症状得到明显缓解。

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图. 病例 1:轴位增强 T1WI 显示脑膜强化和两侧硬膜下积液(A,箭头),重 T2 加权脊髓造影图像显示胸段脑脊膜憩室(B),轴位 SWI 显示表面铁沉积症集中在小脑上部(C);病例 2:轴位增强 T1WI 显示脑膜强化(D,箭头),重 T2 加权脊髓造影图像显示胸段脑脊膜憩室(E),轴位 SWI 显示表面铁沉积症集中在小脑上部(F)

要点讨论

笔者在此之前关于表面铁沉积症和自发性低颅压的报道中,所有 7 名患者均有脊髓腹侧脑脊液漏,从自发性低颅压首发症状到 MRI 显示有表面铁沉积的平均时长为 19.6 年,在此期间,所有患者都未进行关于自发性低颅压的治疗。自发性低颅压症状未经治疗,数年甚至数十年后 MRI 显示有表面铁沉积症和脊髓腹侧脑脊液漏,此时自发性低颅压症状可能消失也可能仍存在。

自发性低颅压患者关于表面铁沉积症在 MRI 图像上的发展变化在之前还未报道过。在这两个病例中,MRI 首次出现表面铁沉积症分别在自发性低颅压首发症状 22、33 个月后。此外,一名患者在行介入治疗自发性低颅压后,表面铁沉积症仍进一步发展。

此外,一些表面铁沉积症和脊髓腹侧脑脊液漏患者没有自发性低颅压相关症状。表面铁沉积症由慢性蛛网膜下腔出血引起。自发性低颅压患者出现表面铁沉积症,推测可能是因为脆弱血管或由于脑下垂导致的被拉伸的小脑桥静脉反复出血。

在这两个病例中,没有证据表明存在脊髓腹侧脑脊液漏,但影像显示有多个脑脊膜憩室。这表明表面铁沉积症和自发性低颅压患者脊髓影像学评估不仅限于脑脊液漏,还要包括脑脊膜憩室。

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编辑: 沈亮亮

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