双侧面瘫的最应该鉴别诊断的7种疾病

2017-04-17 22:21 来源:丁香园 作者:bojun92
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面瘫即面神经麻痹,主要为面部表情肌群运动功能障碍,临床上是以单侧发病为主的常见病,而双侧面瘫甚是罕见,发病率为五百万分之一,在面瘫病例中仅占 0.3%~2%。

美国的 Gaudin 教授等回顾 13 年间诊治的 68 例双侧面瘫,总结概述了双侧面瘫的鉴别诊断及治疗,发表于 2016 年 10 月的 PRS 上。

该研究回顾了作者 2002 年至 2015 年间诊治的 68 例双侧面瘫,包括周围性面瘫及中枢性面瘫(图 1)。根据发病时间可分为 30 天内双侧面神经同步发生瘫痪,或间隔超过 30 天双侧面神经非同步、相继发生瘫痪。

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图 1 示不同疾病引起的双侧面瘫的静息、闭眼、微笑观,可见不同程度的肌张力增高及联带运动。图 A-C 中枢神经系统淋巴瘤合并多发颅神经病变 1 例,伴随双侧周围性瘫痪;图 D-F 复发性面瘫表现为双侧中枢性瘫痪 1 例;图 G-I Bell 麻痹 1 例,其面瘫症状为双侧相继发病且左右不同表现,右侧为中枢性瘫痪而左侧为周围性瘫痪

68 例双侧面瘫的原发病可为感染性、创伤性、自身免疫性、先天性及肿瘤性疾病等(表 1),除原发病表现,部分病例也伴有不同程度的肌张力增高及面部表情肌联带运动。

表 1 示双侧面瘫病因分类
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从原因看,Bell 麻痹双侧发病甚少但为双侧面瘫中最常见原发病因,24 例 Bell 麻痹均为双侧面神经非同步相继瘫痪,其中 20 例由原发患侧周围性面瘫发展为中枢性面瘫再累及对侧。

莱姆病 10 例,其中 9 名患者在 21 天内双侧同歩瘫痪,1 名患者单侧面瘫 3 年后才相继发生对侧面瘫。

Mobius 综合征在研究中发现 9 例,均有双侧第 VI、VII 颅神经累及,表现为出生时双侧周围性瘫痪合并眼球外展、斜视,伴有口腔颌面如开(牙合)畸形、上颌骨发育不足(图 2)。

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图 2 示 Mobius 综合征患者可见典型上唇上缩、开(牙合)畸形

9 例双侧面瘫患有双侧前庭神经鞘瘤,即 II 型神经纤维瘤病,面瘫症状发生于肿瘤切除术后,其中双侧周围性瘫痪 4 例、中枢性瘫痪 3 例,以及一侧中枢性瘫痪合并对侧周围性瘫痪 2 例。

4 例患者确诊为 Melkersson-Rosenthal 综合征(MRS),其典型三联征为复发性唇面部肿胀、间歇性面瘫和沟纹舌(图 3)。研究中三联征同时出现仅 1 例,余 3 例为面瘫合并沟纹舌。

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图 3 示 MRS 综合征患者可见舌裂及面部肿胀

研究者认为,双侧面神经同歩瘫痪倾向考虑为创伤、感染、自身免疫疾病(比如莱姆病、HIV、吉兰-巴雷综合征)引起,双侧面瘫非同步的相继、缓慢发病者则较倾向中枢神经系统淋巴瘤的诊断。根据病因,研究者概述了双侧面瘫的鉴别诊断、疾病对因治疗、面瘫症状的对症治疗等要点(表 2)。

表 2 示双侧面瘫的鉴别诊断以及治疗要点
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综上所述,双侧面瘫为一种复杂性罕见病,往往需要多学科联合诊治。目前国内相关研究集中于零星的病例报导,研究者根据临床病例及经验整理总结,为临床医生系统性概括了双侧面瘫诊断和治疗要点,具有临床实用价值。

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编辑: 费杨虹虹

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