病例分享:引起眼睑下垂的病因都有哪些?

2017-05-05 16:30 来源:丁香园 作者:龙之医wwf
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患者男 53 岁,已婚,因「眼睑下垂 24 天」于 2017.03.17 入院。

病例特点

1. 中年男性。

2. 诱因:打麻将熬夜。

3. 症状:上睑下垂、胸闷、左侧口角漏水:2017 年 2 月 21 日下午出现右侧上睑下垂,晨轻暮重,稍过量活动有胸闷、憋气,且上睑无力沉重感上午轻,下午较重,晚上又可缓解;近 2 日诉左眼上睑稍有沉重感,左侧口角饮水时偶有漏水。

4. 外院查头颅磁共振提示脑梗死,胸部 CT 未见明显异常,按急性脑梗死对症治疗,未见缓解。

5. 既往史:高血压病史 2 年,最高血压 160/112 mmHg,服用「厄贝沙坦氢氯噻嗪 1 片/日」,血压控制可。

6. 查体:心肺腹查体未见异常,神经专科查体:神清语利,正常步态,鼓腮左侧漏气,双侧额纹等深,双侧瞳孔等大等圆,直径 3 mm,对光反射存在,双眼球活动不受限,双侧鼻唇沟等深,伸舌居中,咽反射存在。颈软,四肢肌力 5 级,四肢肌张力正常,双侧腱反射对称,双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准,闭目难立征阴性,正常步态,四肢及躯干无明显深浅感觉障碍。病理反射未引出,脑膜刺激征阴性。颈部未闻及血管杂音。

7. 入院后化验血气分析:氧分压 76.3 mmHg↓、二氧化碳分压 45.5 mmHg↑、肺泡动脉氧分压差 22.1 mmHg↑、乳酸 2.8 mmol/L↑;血常规:嗜酸性粒细胞百分比 12.3%↑、嗜酸性粒细胞绝对值 0.9 G/L↑;余化验未见异常。

8. 检查:肌电图及重频:提示:双面神经和右尺神经低频刺激动作电位波幅递减;颈部血管超声:符合颈部动脉硬化伴斑块形成,双侧颈、椎动脉血流未见明显异常。余检查未见异常。

9. 新斯的明试验阳性。

综上,诊断考虑重症肌无力(ⅡA 型),并给予溴吡斯的明片 30 mg 口服 3/日,现症状改善,进一步随访。

上睑下垂的病因

接下来学习一下上睑下垂的病因(引自综述「上睑下垂的病因、诊断和鉴别诊断」)。

引起上睑下垂的原因很多,根据眼肌运动障碍的机制可分为神经源、肌源性、腱膜性、机械性、和假性上睑下垂等。

一、神经源性

1. 动眼神经麻痹动眼神经支配提上睑肌,作用是使眼裂开大。引起动眼神经麻痹并致上睑下垂的原因很多,包括脑血管病,颅内肿瘤,动脉瘤,颅底脑膜炎,外伤,海绵窦疾病和动眼神经炎症等,需仔细鉴别。

(1)核上性病变:由于动眼神经核受双侧大脑半球支配,故单侧核上性病变不会导致上睑下垂。

(2)核性病变:由于支配提上睑肌和上直肌的神经细胞核彼此很接近,并且都位于中线附近,所以脑干病变常会导致双侧上睑下垂和上直肌无力,基底动脉及其分支血栓形成是引起动眼神经核性损坏的最常见原因。

(3)核下性周围神经病变:

①动眼神经传导束综合征:病变常与脑干病变有关,黑质区病变会引起同侧动眼神经麻痹和对侧不自主运动 (Benedikt 综合征);红核区病变会引起同侧动眼神经麻痹和对侧共济失调(Claude 综合征);中脑基底部病变会引起同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫(Weber 综合征);主要由缺血性脑血管病引起,其他原因还包括脱髓鞘疾病、肿瘤等。

②颅内动脉瘤压迫综合征:主要由于后交通动脉和颈内动脉等 Willis 环附近动脉瘤压迫动眼神经所致,特点是发病较快,多为单侧完全性动眼神经麻痹,约 90% 出现瞳孔改变,常伴有同侧头、特别是局限于内眦部的剧烈疼痛,主要通过磁共振成像血管造影 (MRA)、数字减影血管造影(DSA)确诊。

③海绵窦综合征:常有特征性的突眼和结膜水肿,有助于鉴别诊断。另外,由于动眼、滑车、外展及三叉神经眼支穿过海绵窦外侧壁,所以这些神经均可受累,出现眼睑下垂、眼球固定、瞳孔散大、对光反射消失、三叉神经眼支分布区感觉障碍等。海绵窦血栓形成、海绵窦动静脉瘘、痛性眼肌麻痹综合征以及垂体瘤等是海绵窦综合征常见病。

④糖尿病性眼肌麻痹:为急性起病的眼外肌麻痹,常表现为一侧较重的眼睑下垂,多可大部分甚至全部遮盖角膜,同时眼球活动受限,其特征为不伴或仅有轻微瞳孔改变,在上睑下垂之前常有前额、眶上区疼痛,亦可有外展神经,滑车神经麻痹等表现,可在几周内恢复,但常反复发作。

2.Horner 综合征:由于支配眼肌的交感神经通路毁坏所致,临床表现为同侧上睑下垂,瞳孔缩小,轻度眼球内陷等,但这种上睑下垂较轻,用力睁眼时仍可抬起。

二、肌源性上睑下垂

肌源性上睑下垂是指提上睑肌和 Müller 睑板肌无力引起的上睑下垂;

(1)重症肌无力: 是重点累及神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病,常发生于青年女性和中老年男性。隐匿起病,慢性进展,出现上睑下垂,复视,四肢近端无力等症状。其中上睑下垂在起病时出现率约为 70%,病程极期为 90%,通常为双侧,但部分患者两眼上睑下垂交替出现,以病态疲劳性,每日波动性为临床特点,新斯的明试验阳性,免疫学检查可发现患者血清乙酰胆碱受体抗体阳性,电生理可发现低频重复电刺激呈波幅递减而高频重复电刺激波幅无明显递增,神经-肌肉病理学发现神经-肌肉接头处突触后膜皱襞减少,胸腺影像学和胸腺病理学发现 15% 患者有胸腺瘤和约 60% 患者有胸腺增生。

(2)甲亢性眼肌病(又称 Graves 病):突眼性甲状腺肿,是一种复杂的免疫介导的疾病,通常发生在 30~40 岁,女性与男性比例约为 4:1 到 7:1 之间;主要临床表现包括毒性甲状腺肿(怕热、出汗、心悸、体重减轻、神经质等)、眼病和偶见的皮肤病,眼病通常隐匿起病,缓慢进展,出现双眼不对称的眼外肌麻痹,下直肌和内直肌最容易受到累及并出现复视,之后逐渐出现上睑下垂以及其他眼外肌麻痹,同时伴有突眼,球结膜水肿,角膜溃疡,视力视野障碍等;辅助检查除明确甲状腺功能亢进外,眼外肌 B 超、CT 和 MRI 检查能发现受累及的眼外肌变粗。

三、腱膜性上睑下垂

 腱膜性上睑下垂指除先天原因外,各种原因引起的提上睑肌腱膜缺损所造成的上睑下垂,系眼科临床最为常见的上睑下垂类型。

四、机械性上睑下垂

机械性上睑下垂指由于眼睑本身的重量增加而引起上睑下垂。主要由丛状神经纤维瘤、眼睑肿瘤、眼眶转移瘤、毛细血管瘤、重症沙眼及其他结膜疤痕、眼睑皮肤松弛症等所致。

五、假性上睑下垂(pseudoptosis)

假性上睑下垂由多种原因引起的明显眼裂相对变小, 而上眼睑及眼球各向活动正常。主要有:

1. 保护性上睑下垂 指眼睑受到外界刺激时的保护性眼睑下垂。除表现上眼睑下垂外还可伴有畏光流泪、睫状充血、眼睑水肿和视力减退、外伤等。

2. 眼睑痉挛 主要见于老年妇女,表现为双眼睑阵发、不自主、频繁的小抽搐,患者不愿意睁眼睛,严重时抽搐明显以致睁眼困难。患者常述早晨或闭目休息后稍好转,查体可见患者双眼瞬目动作增多,但眼睑上抬有力、眼球各方向活动自如。

3. 无眼征、小眼征、眼球内陷和对侧突眼等均可能被误认为是上睑下垂。

编辑: 李晴

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