影像回顾:可逆性脑后部白质脑病综合症

2017-09-17 14:20 来源:丁香园 作者:姜方超
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可逆性后部脑病综合症 (Posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES) 是近年来逐渐被大家所熟知的一组临床影像综合症,其临床症状主要表现为头痛、癫痫发作、意识障碍、视力障碍等脑病症状,而影像学则以双侧枕顶叶对称性血管源性水肿为特征。因其临床表现缺乏特异性,故其诊断多依赖于影像学表现。此文将通过多组图片说明 PRES 的影像学特点,以提高大家对该病的认识。

1. 病因及发病机制

目前认为其发病机制包括两个方面。在高血压病患者或者妊高症患者中 PRES 被认为与血压的急剧波动相关。当血压急剧升高并超过脑血流的自主调节能力时,可导致脑血流过灌注并引起血管源性水肿。然而对于血压正常的患者而言,继发于免疫抑制治疗的内皮细胞毒性作用就起了主要作用。

2. 病变分布

PRES 多累及后循环的皮质下白质并常扩展至皮质表面,而深部白质常不受累。出现于顶枕叶后部的局灶性或者融合性血管源性水肿是其典型表现。除此之外,PRES 还可累及其他部位如额叶、颞叶和脑干、小脑等。各部位受累概率如下图 1:

图 1.PRES 患者颅内各部位发病率比例图。

3. 病变分布机制

PRES 为何倾向于后循环受累?其确切机制并不完全清楚。多数学者认为这是因为与前循环相比,后循环相对缺乏交感神经的支配,而这种神经分布可能在血压急剧波动时对脑实质灌注具有重要的调节作用。影像学也证实 PRES 并不完全累及后循化,而是呈自后循环向前循环呈梯度样分布,可能从侧面反应了脑实质内交感神经的梯度分布。但最近有多篇文献报道严重高血压病多累及脑桥和基底节区,幕上病变少见,即变异性 PRES。其同时累及前后循环穿支动脉供血区应用以上理论难以解释,我认为其机制可能为在恶性高血压时远端小动脉处于极度收缩状态,而穿支动脉痉挛扩张导致血浆外渗至组织间隙。

4. 影像分型

依据影像学表现可把 PRES 分为典型的 PRES 和变异型 PRES 两类。在典型的 PRES 中顶枕叶受累常见,其包括以下三个类型:额上沟型、全分水岭型和顶枕叶型。全分水岭型 PRES 典型病变位于 ACA-MCA 和 MCA-PCA 分水岭区,额极(皮质前型分水岭区)受累是其特征。在额上沟型 PRES 除了顶枕叶受累外,额上沟旁白质受累常见,而额极不受累是其与全分水岭区 PRES 鉴别的要点。顶枕叶型 PRES 常常仅有顶枕叶后部受累。

变异型 PRES 典型表现为仅有脑干、小脑、基底节区受累,而额顶枕区皮质及皮质下白质不受累。近年来,在变异型 PRES 中发现部分会累及脊髓,故而被称为脊髓受累的可逆性后部脑病综合症。

3.1 额上沟型 PRES

额上沟型 PRES 主要累及顶枕叶与额叶额上沟旁白质,而额极不受累。

图 2. 额上沟型 PRES 典型病变部位,额极不受累为其特征性表现。

3.2 全分水岭型 PRES

全分水岭型 PRES 主要表现为额顶叶和颞叶分水岭区血管源性脑水肿,额极或者皮质前型分水岭区受累是其特征表现。

图 3. 全分水岭型 PRES 典型病变部位,皮质前型分水岭区为其特征性表现。

3.3 顶枕叶型 PRES

顶枕叶型 PRES 主要累及顶枕叶皮质下白质和皮质,颞叶可有不同程度受累。

图 4. 顶枕叶型 PRES 典型病变部位,仅有顶枕叶受累。

3.4 中央变异型 PRES

中央变异型 PRES 是指病灶仅累及基底节或脑干,可伴有丘脑或脑室旁白质受累,而典型的额顶枕区皮质及皮质下白质不受累。

图 5. 中央变异型 PRES 典型表现为脑桥弥漫性血管源性水肿。

4.5 脊髓受累的可逆性脑后部白质脑病

脊髓受累的可逆性后部脑病综合症(PRES with spinal cord involvement,PRES-SCI)多合并中央变异性 PRES,除此之外还累及延髓颈髓交界区,甚至出现长节段脊髓病变。

图 6. 脊髓受累的 PRES 的典型表现为中央变异型 PRES+延髓、脊髓受累。

5.PRES 依据影像的水肿严重程度分级

依据 FLAIR 上脑干和基底节区受累范围、融合性血管源型水肿的占位效应程度,可以把 PRES 分为轻度、中度和重度,对于指导临床治疗具有重要意义。

4.1 轻度 PRES

皮质或皮质下白质水肿,小脑、脑干或基底节区不受累或仅有一个部位受累,不伴有脑实质出血、占位效应、脑疝形成。

图 7. 轻度 PRES:3TMRI FLAIR 像显示双侧顶枕叶和皮质下水肿(A), 和 T1 增强显示软脑膜和皮质明显的增强(B),一月后 FLAIR 像水肿缓解(C)。

4.2 中度 PRES

弥漫性水肿自皮质延伸至皮质下白质,侧脑室旁不受累,小脑、脑干和基底节两个部位轻度受累,轻微的占位效应,无脑疝形成或中线移位,当出现脑实质出血时也被归为中度。

图 8. 中度 PRES:MRI 显示皮质、皮质下水肿 (A),DWI (下) and ADC (下) 显示右侧顶枕叶中度弥散受限提示血管源性水肿 (B),2 月后随访 FLAIR 显示异常信号消失 (C)。

4.3 重度 PRES

弥漫性水肿自皮质延伸至侧脑室旁白质,水肿或出血引起中线移位或形成脑疝,或者小脑、脑干和基底节区全部受累。研究表明,重度 PRES 的病因多为恶性高血压,影像常表现为中央变异型 PRES。

图 9. 重度 PRES:FLAIR 显示脑干和小脑 (A)、基底节区 (B) 广泛受累,病变自皮质延伸自侧脑室旁的双侧弥漫性水肿 (C)。

6. 出血

PRES 的颅内出血可分为三型:微出血(<5 mm)、蛛网膜下腔出血和脑实质出血(>5 mm)。先前有研究表明 PRES 患者脑实质内出血和蛛网膜下腔出血的比例约为 15%–17% 。依据 PRES 的病因其出血率依次如下:骨髓移植(46.6%)> 实质器官抑制(11.7%)> 血压正常组(15.9%)> 子痫或子痫前期(5.5%)。如果排除骨髓移植中高血压病(其比例极高)的患者,严重高血压组的出血率仅为 8.8%,其与正常血压组的出现率并无显著差别,提示高血压可能并非为颅内出血的主要原因。

磁敏感成像(SWI)是一种新的检测颅内微出血的新技术,已广泛应用于临床,能敏感的检测到淀粉样血管病、慢性高血压性微出血、海绵状血管瘤、皮层静脉血栓等病变。最近有人应用该技术检测 PRES 患者的微出血,显示 PRES 患者急性期颅内微出血的发生率在 60% 左右,但微出血的数量似乎与弥散受限、脑出血或蛛网膜下腔出血、水肿范围及其严重程度无关,且并不随着病情的好转而减少,提示其可能并非急性期病变,很有可能为慢性高血压微出血的结果。

图 10. 一位患有肺脓肿、坏死型肺炎的 27 岁男患:MRI FLAIR 像证实 PRES 顶叶和额叶血管源性水肿 (A,箭头),GE 像显示左侧额叶微出血 (B,箭头)。

图 11. 一位 50 岁患有发热和严重高血压的老年女性。FLAIR 像显示左侧额叶脑沟内异常信号(B,短箭头)、双侧枕叶血管源性水肿(A,长箭头);GE 像显示脑沟内线样低信号提示蛛网膜下腔出血(C,长箭头);CT 像显示高信号,进一步证实蛛网膜下腔出血(D,黑箭头)。

图 12. 一位 44 岁口服环孢霉素的女性患者出现右侧小脑出血,并经 CT(A)和 GE(B)证实,FLAIR(C)显示双侧顶枕叶区水肿。

7.DWI 和 ADC

表观弥散系数 (Apparent diffusion coefficient,ADC) 图在 PRES 患者 T2 高信号区呈高信号提示血管源性水肿,其 DWI 像应呈低信号。但因受 T2 透过效应的程度不同 DWI 可呈高信号、低信号或等信号。另外,ADC 值还可能在 DWI 高信号区域表现为等信号,这可能是由于皮质区的血管源性水肿与细胞源性水肿的部分容积效应相关,可能代表着严重的血管源性水肿进展至细胞源性水肿的不可逆病变,提示预后不良。但多项研究证实局灶性 DWI 高信号并不常见(11-26%),并且这些病灶也并不代表病变完全不可逆。

图 13. 产后子痫导致的 PRES 患者轴位 MRI. (A-D) FLAIR 显性左侧额叶、双侧顶叶、基底节区、枕叶和颞叶高信号;双侧枕叶和颞叶显示 DWI 轻度高信号 (E) ,ADC 高信号 (F) ,符合血管源性水肿;(G) MRA 显示大脑后动脉(箭头)局灶性血管痉挛和血管扩张交替出现,呈串珠样改变,符合血管痉挛。 (H)6 天后随访 FLAIR 显示枕叶和颞叶水肿性病变几乎消失。

7. 小结

可逆性后部脑病综合征是一种比较少见的临床综合征,近年来报道逐渐增多,但仍不为广大神经内科医生所熟知,特别在变异性 PRES 及其 DWI、颅内出血方面仍不能辩证的看待,本文对相关问题进行了总结,希望能够给大家的临床实践带来指导作用。但因受本人表达能力所限,总感觉有有些问题不能穷尽本意,希望各位读者多提宝贵意见,共同交流。


参考文献

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编辑: 黄蓓蓓

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