高手来支招:不典型脑弓形虫感染怎么办?

2017-06-13 15:25 来源:丁香园 作者:幸福的味道
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近期,Neurology Clinical Practice 杂志发表了一例由意大利学者 Ferlazzo 等人报道的神经系统弓形虫感染的病例。该患者免疫功能正常,且临床表现不典型,血清和脑脊液相关检查结果为阴性。在此情况之下,诊断和治疗都面临着困难,该如何解决呢?本例患者为大家提供了一些可以借鉴的诊断思路。

病例描述:

30 岁男性,主因前额部头痛 5 年,加重 1 个月来诊。头痛发作时间较短,且伴有突发摔倒的情况,不伴有意识丧失。患者主诉有肉类食物消化较差的症状。体格检查显示重度肥胖,神经系统体格检查全部正常。头颅 CT 显示基底节和半卵圆区多发钙化(图 1A)。MRI 显示多发囊性病灶,周围有水肿,不伴增强(图 1B)。

EEG 显示右侧大脑半球轻度慢波,血沉轻度增快,27 mm/h;脑脊液分析正常,血清弓形虫抗体检测提示慢性感染,弓形虫 DNA 和 PCR 检测阴性。全身 CT 显示轻度脾肿大,左侧腹股沟区淋巴结肿大。给予患者 200 mg/d 托吡酯治疗后患者出院。

20 个月后患者因为严重的头痛和继发性癫痫再次入院。头颅 CT 和 MRI 显示囊性病灶体积增加,并伴有环形强化;病灶周围弥漫性水肿,且伴有明显的中线移位(图 1C&D)。行急诊手术治疗切除了两个较大的囊性病灶(图 1E)。组织病理学显示囊性病灶中有数个弓形虫的裂殖子;对脑组织的分子扩增 PCR 检测显示弓形虫 DNA 阳性。

给予患者乙胺嘧啶、磺脲嘧啶以及地塞米松等药物治疗。患者 20 天后复查 MRI 显示病灶体积以及周围水肿均有所缓解。

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图 1.(A)头颅 CT 显示基底节和半卵圆区多发性钙化;(B)矢状位 T2 加权像显示多发性囊性病灶伴有周围水肿;(C)CT 扫描显示左侧大脑半球两个囊性病灶,中线移位明显;(D)矢状位 3D-Flair 像显示囊性病灶体积明显扩大,伴有弥漫性病灶周围水肿;(E)手术后 CT 显示病灶切除后占位效应得以改善;(F)矢状位 T2 像显示囊性病灶体积有所减小

讨论:

神经系统弓形虫感染通常见于免疫功能低下或缺陷人群中,在艾滋病患者中的感染常表现为局灶性颅内占位;然而,在免疫功能正常的人群中极其少见,其诊断通常需要弓形虫抗体检测来支持诊断。

然而,本例患者免疫功能正常,因此,对其诊断为神经系统弓形虫感染十分困难;患者缺乏发热等典型临床表现,疾病进展缓慢,针对感染性疾病进行的血清学检查正常,脑脊液弓形虫 DNA 的 PCR 检查阴性。

目前为止,仅有 12 例免疫功能正常的患者报道有神经系统弓形虫感染;其中有 6 例患者出现发热,10 例患者表现为其他急性起病的症状,包括意识状态改变、头痛、呕吐、癫痫、局灶性神经功能缺损以及脑膜炎体征。5 例患者是根据血清学结果进行的诊断,1 例患者是依据血清 PCR 结果诊断, 4 例患者的诊断依赖组织病理学。6 例患者脑脊液分析显示蛋白质升高,2 例患者显示细胞数增加,1 例患者进行了 PCR 检测,但结果为阴性。

在免疫功能缺陷的患者中,如果出现相关的神经系统症状应考虑神经系统弓形虫感染的诊断,即使是在缺乏典型的临床表现和实验室检查结果的情况下。本病例提示,在血清学和脑脊液 PCR 分析均为阴性的情况下,为指导下一步治疗,应该尽早进行脑组织的弓形虫 PCR 检查。

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编辑: 杨丽立

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