1957 年首次对烟雾病的脑血管造影特征进行描述（自发性willis 环闭塞，脑血管呈现“烟雾状”），1960 年将其明确命名为烟雾病。烟雾病的病理学特征表现为：颈内动脉末端慢性进行性狭窄，进而导致在脑基底部出现由大量侧枝循环形成的异常血管网（烟雾状血管在脑基底部，“烟雾病”的命名来源于日语，描述了在血管造影时侧枝循环形成的特殊影像），最后，双侧颈内动脉闭塞，烟雾状血管消失，颈外动脉系统和椎基底动脉系统向颅内形成大量代偿。该病被日本厚生省的疑难病治疗研究组织所收录。
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