一例特殊的脑梗死——以血管炎为主要表现的神经梅毒

2018-01-13 16:05 来源:丁香园 作者:lilyfighting
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病例报道

54 岁右利手男患,无传统的血管病危险因素,突发右侧肢体无力伴失语。头颅核磁共振显示左侧基底节区及放射冠急性梗死灶,为左侧大脑中动脉供血区(图 1A)。头 CTA 显示左侧大脑中动脉及基底动脉中下段严重狭窄,几乎闭塞(图 1B/C)。

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图 1 患者的头 MRI 与 CTA 图像。A 矢状位 DWI 显示左侧大脑中动脉供血区急性梗塞灶;B 冠状位 CTA 显示左侧大脑中动脉严重狭窄;C 矢状位 CTA 显示基底动脉几乎闭塞

卒中筛查显示患者血清梅毒免疫球蛋白 G 阳性,反应性快速血浆反应素滴度为 1:64。脑脊液检查显示淋巴细胞增多,蛋白升高。性病研究实验室试验(VDRL)检测为阳性,滴度为 1:4。其他血管炎及感染筛查,包括 HIV 病毒为阴性。患者接受一个疗程的静注青霉素治疗。半年后复查脑脊液 VDRL 为阴性。

这是发表在 The Neurohospitalist 杂志中一例以血管炎为主要表现的神经梅毒。神经梅毒的临床表现可多种多样,而这个病例又再次刷新了我们对该病的认识。

学习要点

1. 多变的临床表现

梅毒被称为「伟大的模仿者」,就是因为其症状可与其他疾病十分类似。梅毒感染分为四期。中枢神经系统可在任一期受累及。中枢神经系统受累时可出现不同的临床症状,包括慢性感染性血管炎,影响中等及大动脉时可导致血管外膜炎症反应及纤维化,又被称为 Huebner 动脉炎。逐渐进展的动脉狭窄可导致血栓形成及梗塞。大脑中动脉是最常受累的动脉,其次为基底动脉。

神经梅毒可出现五大类临床表现:无症状型神经梅毒、梅毒性脑膜炎或脑膜血管型梅毒、梅毒性树胶肿、脑实质型梅毒或麻痹性痴呆、脊髓痨。前三类多见于梅毒感染早期,而后两者多在晚期出现。

神经梅毒的临床重要体征为「阿-罗瞳孔」(Argyall-Robertson Pupil),即患侧瞳孔较小、边缘不整、对光反射消失而调节反射存在;系中脑顶盖前区的光反射径路受损而调节反射径路正常所致。

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图 2 阿罗瞳孔,上图显示双眼辐辏反射正常,下图显示双眼对光反射迟钝,右眼为著

近来,有报道称糖果征(Candy sign)也可作为一项诊断神经梅毒的特异性体征,主要表现为静止或言语时均可出现的口面部不自主异常动作。(见下视频)

2. 解读实验室报告时的注意点

临床神经梅毒的外周血清学检测主要包括特异性梅毒螺旋体试验:TPPA,FTA-ABS,TP-ELISA,以及非特异性梅毒螺旋体试验:RPR,TRUST  和 VDRL。对于神经科医生,我们在解读报告时需要注意:

  • 既往感染梅毒的患者 TPPA  试验可终生阳性,无法反映梅毒的活动性;

  • RPR  抗体滴度与梅毒活动期相关,主用于监测疗效,其中部分患者规范治疗后 RPR  滴度始终阳性且 ≤ 1:8,此现象称血清学固定,并非治疗无效;

  • 非特异性螺旋体试验假阳性可见于风湿免疫病患者、麻醉剂成瘾者、少数孕妇及老年人。

神经梅毒患者脑脊液一般检查中,主要表现为白细胞计数增多,但多在 100 ×10^6 /L  以下,蛋白轻度增高。神经梅毒的脑脊液特异性检测主要依靠 VDRL  试验(特异度高,灵敏度低),FTA-ABS(灵敏度高,特异度低)可在必要时考虑检测。因此解读时需要同时结合临床与其他检查 :

  • 若患者脑脊液 VDRL(+),有神经梅毒症状及体征,排除血液污染后,诊断神经梅毒;

  • 若患者脑脊液 VDRL(-),有神经梅毒症状和体征,且血清学检查异常、脑脊液细胞或蛋白测定异常,诊断神经梅毒;

  • 若患者脑脊液 FTA-ABS(-),无神经梅毒症状及体征,不应考虑神经梅毒

  • 对于合并 HIV  感染的患者,为提高诊断准确性,脑脊液细胞计数异常的标准应提高为 WBC >20/ mm3

3. 治疗 3 大注意事项

对于神经梅毒的治疗,根据 2015  年美国疾控中心梅毒诊治指南,推荐治疗方案如图:

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驱梅治疗注意事项

部分早期感染或初始抗体滴度较高的患者,在接受首次驱梅治疗 24 h  以内,因梅毒螺旋体死亡释放大量异种蛋白而引起的急性超敏反应,临床表现为寒战、发热、头痛、心动过速等症状,称吉-海反应(Jarisch-Herxheimer Reaction)。为预防吉-海反应,可于起始治疗前连续 3  天口服醋酸泼尼松 0.5 mg/(kg·d)。

神经梅毒表现患者,需注意评估心血管系统是否同时受累,并预防吉-海反应,以小剂量开始,逐渐加量。心血管梅毒患者可因严重吉-海反应出现主动脉瘤破裂,或因起始治疗剂量过大出现心力衰竭、心肌梗死等严重并发症。

正规治疗结束后,建议患者密切随访。在治疗后第一年每 3  个月行外周血检查,每 6  个月进行脑脊液检查。治疗后 6  个月脑脊液细胞计数无下降或治疗后 2  年脑脊液细胞计数和蛋白未降至完全正常,则需予以重复治疗。

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编辑: 陈珂楠

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