硬脑膜动静脉瘘 (dural arteriovenous fistulas, DAVF) 是指硬脑膜及其附属结构的动静脉异常交通，主要由硬脑膜动脉供血，静脉窦和 (或) 皮质静脉引流，占颅内动静脉畸形的 10% ～ 15%。作为一种可治性疾病，DAVF 的及时诊断及早期治疗患者往往有着非常良好的预后；然而因其临床表现千变万化，异质性极大，加之影像学改变常不典型，临床极易漏诊及延误诊断。通过以下数个经典病例，我们一起来学习 DAVF 的临床表现及诊断要点。
Case 1:
女性，44 岁，因「左耳持续性耳鸣 10 月余」入院。患者 10 月前无明显诱因下出现左耳单侧耳鸣，多次于五官科就诊未明确病因。
查体：左侧颞骨乳突区听诊闻及杂音，与脉搏跳动一致，余无异常。颈动脉超声提示左侧枕动脉及颞动脉呈高速低阻型。进一步的颈部血管 CTA 及 DSA 明确了左侧枕动脉分支与乙状窦存在异常交通（图 1），诊断为 DAVF。患者随后成功进行了瘘口栓塞术，术后耳鸣症状完全消失。
图 1 左侧（A～C），颈部 CTA 重建图，可见扩张的左侧颈内静脉及枕动脉。右侧：CTA 原始图示左侧枕动脉扩张，其微小动脉分支穿过人字缝进入乙状窦。
启示：
搏动性耳鸣是 DVAF 常见的临床表现，多出现于病程早期。
巨大压力阶差产生了动静脉短路内高流速的血流，当血流声音响度超过同侧耳蜗的听阈时，即可产生与心脏搏动一致的耳鸣。
由于耳蜗系统位于颞骨，因此搏动性耳鸣更多见于中颅窝 DAVF，如临近颞骨的横窦、乙状窦交界区域。
一般认为搏动性耳鸣属 DAVF 的良性症状，不会致使患者出现严重残障，但部分患者主诉持续性的耳鸣对生活产生了巨大影响。
此外，随着病程的进展，静脉系统在动脉的冲击下逐渐动脉化，并伴有压力的持久性增高，此后虽然耳鸣症状较前缓解，但继发于静脉高压导致回流障碍将产生更为严重的并发症。
Case 2:
女性，85 岁，因「右眼睑下垂及视物成双 4 天」第一次就诊。
查体示：右侧眼睑下垂，右眼球向上、向下、向内侧活动不到位。入院后完善血糖、生化、脑脊液、免疫学检查及头颅 MR 未见异常，诊断为「特发性动眼神经麻痹」，并开始给予口服激素治疗，症状无明显缓解。
10 月后，患者因新发左侧眼睑下垂及眼球活动受限再次入院，查体示：结膜充血、水肿明显，视力左 0.9，右 0.4，左眼球全方位活动受限，右眼球向上、向下、向内侧活动不到位。患者再次行头颅 MR 示右侧海绵窦区异常血管留空影，随后的 DSA 证实了右侧颈内动脉-海绵窦动静脉瘘（图 2）。
图 2 左侧：(A) 头颅 MR 可见双侧眼上静脉扩张。(B) 右侧海绵窦区异常的血管留空影。(C)MRA 示右侧海绵窦及海绵间窦异常血管充盈。右侧：右侧颈内动脉选择性造影提示海绵窦区提早显影，提示存在异常交通支。
启示：
颈动脉海绵窦动静脉瘘属 DAVF 的特殊形式，其临床表现以眼部症状最为突出，可表现为突眼、结膜水肿、眼肌麻痹、视力下降和眶后疼痛等，这被认为与扩张海绵窦的牵拉压迫及眼静脉回流障碍相关。
眼窝区的血管杂音、眼压的增高以及头颅 MR 上海绵窦区异常血管影为 DAVF 的诊断提供了临床线索。
Case 3:
男性，18 岁，因「突发剧烈头痛 2 小时」入院。头痛位于额顶部，持续性，程度剧烈，伴恶心呕吐数次。
查体：脑膜刺激征（+），余无阳性体征。急诊完善头颅 CT 提示蛛网膜下腔出血，局限于大脑前间裂基底部，因怀疑「前交通动脉瘤破裂」进一步行血管造影，术中诊断：前颅窝前硬脑膜动静脉瘘，由眼动脉前筛动脉分支供血，引流入额叶皮层静脉，筛骨终板前上部可见瘤样扩张的静脉（图 3）。
图 3 (A～B) 非增强 CT 示终板（星号）及颈动脉池（箭头）高密度影，符合前交通动脉瘤破裂表现；（C～D）DSA 示前筛动脉分支-额叶皮层静脉动静脉瘘，箭头示静脉瘤样扩张。
启示：
颅内出血为 DAVF 的一大类临床表现，因异常动静脉通路的解剖位置不同，颅内出血可出现在蛛网膜下腔、硬膜下腔、脑实质等多个部位。
其中，皮质静脉引流（Cortical venous drainage,CVD）是指原本顺行的皮质静脉血流因静脉窦高压被逆转，是颅内出血的高危因素。皮质静脉破裂出血更多见于大脑凸面，被称为凸面蛛网膜下腔出血。
而本例患者蛛网膜下腔出血位于大脑前间裂基底部且伴有静脉瘤样扩张，单凭头颅 CT 及临床表现，临床极易误诊为动脉瘤破裂，进一步的血管造影可以明确。
Case 4:
男性，69 岁，既往高血压、糖尿病史，因「肢体抖动、记忆减退 2 年，加重伴步态不稳 6 月」入院。
患者 2 年前出现肢体抖动，写字时明显，自述记忆力较前减退，6 月前患者行走逐渐变慢、步幅变小，容易摔倒。4 月前患者被诊断为「帕金森综合症」，并开始服用左旋多巴（300 mg/天），但症状没有改善。2 月前患者因无法胜任工作而辞职，1 月前患者无法自行独坐，进食、洗漱均需要他人照顾。
主要阳性体征：反应迟钝，注意力障碍、执行能力减退，MMSE 26/30，上肢肌张力增高，动作迟缓，右上姿势性及意向性震颤，行走步幅变小伴前冲，联带运动减少，姿势反射不良。进一步完善头颅磁共振及 DSA，最终诊断为 DAVF（图 4）。
图 4 (A) 头颅 MR 结构像可见额叶非特异性 T2 高信号，额顶叶皮层可见轻度扩张的血管留空影；(B)SWI 可见双侧额顶叶表面显著扩张的髓质小静脉。(C) SPECT 证实了静息状态下双侧额叶的灌注减少。(D～E) DSA 造影示颞浅动脉、枕动脉-上矢状窦动静脉瘘, 动脉相晚期可见扩张的皮层静脉返流。
图 5 另一例类似的以帕金森表现起病的 DAVF。头颅 MR 示双侧基底节对称性病变及后颅窝枕叶内侧增多的血管留空影；DSA 示小脑天幕 DAVF，由脑膜后动脉供血。
启示：
硬脑膜动静脉瘘（DAVF）少见情况下可以亚急性进展的帕金森综合症及认知障碍为首发表现起病。
常规头颅 MR 成像可有或无明确白质病灶，大脑半球表面增多的血管流空影为疾病的诊断提供了线索。
DSA 仍是 DAVF 诊断的金标准，但由于继发性静脉高压所致的扩张皮髓质小静脉可被 SWI 清楚显示，在常规 T2 序列显像存疑、无法明确时可作为进一步的无创检查被使用。
DAVF 所致帕金森综合症的病理生理机制尚不明确，在上述病例中，患者帕金森症状分别被认为是继发于静脉高压所致的双侧额叶低灌注或者基底节损伤功能障碍所致。随后的瘘口栓塞重建了血流，患者的帕金森症状完全好转，因此作为一种可治性疾病，DAVF 的早期识别诊断及治疗具有很重要的临床意义。
Case 5：
一个中年男性因步态不稳、嗜睡就诊，入院后短期内患者病情持续进展，并出现认知功能改变及锥体外系反应，查体：MMSE 18 分，严重的构音障碍及失用步态，动作迟缓，四肢肌力正常，肌张力增高，巴氏征（+）。头颅 MR 示双侧丘脑对称性异常信号（图 6）。
按照双侧丘脑病变的鉴别诊断思路，患者完善了一系列检测，包括腰穿、寡克隆带、脑电图、免疫相关血检等均无明显异常。重新回顾头颅 MR，发现左侧环池扩张的血管留空影，为了明确有无血管畸形，患者随后接受了血管造影，术中诊断：小脑幕硬脑膜动静脉瘘。
图 6 左侧：(A～B) 头颅 MR 示双侧丘脑对称性 T2 高信号，对应病灶 ADC 序列信号增高，提示血管源性水肿。右侧：选择性左侧颈内动脉血管造影。(A) 动脉相中期：左侧中脑外侧静脉（黑色箭头）的提早充盈，主要由小脑幕边缘动脉（白色箭头）供应；(B) 动脉相晚期：Galen 静脉（黑色三角形）和大脑内静脉（双黑箭）的逆行充盈，伴有直窦的充盈缺损。解剖基础：左侧 ICA 岩骨段→脑膜垂体干→小脑幕边缘动脉→（瘘口）→中脑外侧静脉→Rosenthal 基底静脉→Galen 静脉。
启示：
双侧丘脑对称性病变的鉴别诊断思路很广，包括：
血管性（基底动脉尖综合征、Percheron 动脉闭塞、Galen 静脉血栓）
代谢性（渗透性脱髓鞘、Wernicke 脑病）
感染性（西尼罗河病毒性脑炎、乙型脑炎）
遗传性（Leign 病、Fabry 病、Wilson 病）
肿瘤性（淋巴瘤、胶质瘤）等。
其中，急性或亚急性起病的丘脑损害首先考虑血管性，在常规头颅 MR 结构成像阅片时不要忽略关注血管留空影，环池区异常明显的血管流空影或者直窦走行区的异常信号需考虑静脉回流疾病，进一步 DSA 可明确。
Case 6:
女性，73 岁，既往高血压病史，因「反复发作性言语困难及视物不清 1 月余」入院。
1 月前患者无诱因下突发言语及视觉障碍，数小时后症状恢复，诊断考虑「TIA」。相隔 17 天后，患者再次出现类似症状，表现为突然出现说话不知所云，数小时后至医院就诊。查体示：伴有错语的流利性失语、不能命名、阅读和书写，右侧同向性偏盲、右侧肢体感觉减退，余神经系统检查未见异常。
入院 48 小时后，患者失语和右侧感觉缺失已经恢复，但右侧同向性偏盲依然存在。因患者症状反复发作且存在缓解，鉴别诊断思路包括：短暂性脑缺血发作、局灶性癫痫发作、偏头痛先兆等，并针对性完善了一些列检查。
症状发作期行脑电图检查，只显示在左侧颞区有间歇性多形性δ慢波，无痫性放电。头颅 CT、磁共振等影像学检查提示左侧颞枕叶固定性病灶，并伴有周边临近的横窦/乙状窦交界处异常的血管影，随后患者接受了血管造影证实了异常动静脉短路的存在（图 7）。
图 7 (A) 头颅 CT 显示左侧颞枕叶脑沟消失、水肿；(B) 头部 CTA 原始图像上左侧颞枕叶血管床增多，与横窦关系密切；(C) 头颅 MR FLAIR 序列上示左侧颞枕叶异常信号。(D) 头颅 MR T2 序列示左侧颞叶引流到左侧横乙窦交界区的异常流空；(E)MR 增强示左颞皮层广泛片状匐行性血管增强；(F) 与右颈内静脉相比，多个侧支微小静脉流入左颈内静脉；左横窦与乙状窦交界处狭窄，左侧乙状窦近端增粗，并接受扩张的颞静脉引流。(G)DSA 动脉相示乙状窦提早充盈（黑色星号），提示异常动静脉通路的存在。(H)DSA 示 DVAF 的引流动脉来自于左枕动脉（白色箭头）、脑膜中动脉、左脑膜垂体干（白色箭头）和咽升动脉后支（黑箭头）。(I-J) 分次血管栓塞后复查示动静脉瘘消失。
启示：
由于脑血管疾病的高发生率，临床医生对于发作性症状往往接诊后首先想到短暂性脑缺血发作，但实际上发作性症状并不局限于 TIA，更为宽泛的概念为短暂性局灶性神经系统发作（Transient focal neurological events，TFNE），疾病谱包括了 TIA、局灶性癫痫发作、先兆偏头痛、脱髓鞘疾病、脑淀粉样发作等。
在本例中，DAVF 也可出现类似的发作性症状，这是因为：DAVF 引流静脉出现逆流，在尚有部分代偿能力时，脑局部静脉压力间歇性增大，导致脑动脉低灌注，可产生类似 TIA 发作性症状。由于极少部分 DAVF 患者可能表现为 TIA 及缺血性卒中，临床医生常认识不足，极易误诊；如按 TIA 给予抗血小板或抗凝治疗，易造成颅内出血严重后果。
Case 7:
男性，61 岁，因「反应迟钝、言语障碍 15 天」入院。入院后患者短期内出现了 2 次全面性强直阵挛发作，并伴有持续性头痛不适。完善头颅 MR 提示左侧颞枕叶病灶伴周边水肿，MRV 提示左侧横窦、乙状窦充盈缺损（图 8），患者随后被诊断为「静脉窦血栓」并开始给予抗栓治疗。
然而患者症状无任何改善，并在治疗后第 14 天出现右手肌力下降，重新对患者进行评估并完善检查（图 9），结果提示：左侧横窦区硬脑膜动静脉瘘。由于患者没有外伤、感染、血液高凝等基础疾病，此前没有静脉高压症状，作者认为横乙静脉窦血栓继发于 DAVF。
图 8（a～b）头颅 MR 示左侧颞枕叶异常信号，箭头示左侧颞叶表面扩张的血管留空影。（c）MRV 示左侧横窦、乙状窦充盈缺损。（d）SWI 示横窦区异常高信号以及左侧颞枕叶表面扩张的皮层静脉（低信号条形影）。
图 9（a～c）DSA 示左侧横窦区硬脑膜动静脉瘘，由脑膜中动脉及枕动脉分支供血（白色箭头），引流入左侧横窦（黑色箭头）；左侧横窦经一粗大静脉由引流入同侧蝶顶窦，大脑半球皮层可见扩张返流的皮层静脉（白三角）。
启示：
中枢神经系统静脉窦血栓（CVST）与硬脑膜动静脉瘘（DAVF）合并在临床上不少见，提示两者之间存在重叠的病理生理机制。正常情况下，在硬脑膜动脉网络与硬脑膜窦间存在生理性的动静脉通道，脑静脉、静脉窦血栓形成后，阻塞了静脉回流而致静脉压升高，使静脉窦附近潜在的的生理性动静脉通道持续开放，进而通过硬脑膜壁内丰富的微小动脉系统吸引大量脑膜动脉参与供血，逐渐发展为 DAVF。
反过来，DAVF 导致相应的静脉窦正常回流受阻，通路的重塑向皮层引流，易于造成静脉窦的废用及窦壁的增生，最终在湍流血液中形成血栓。因此，CVST 既可以是 DAVF 形成的基础，也可以作为 DAVF 的并发症出现。对于 DAVF 所继发的 CVST，若没有细致评估而直接给予抗凝治疗将增加不必要的出血风险。
小结
硬脑膜动静脉瘘（DAVF）的临床表现因瘘口的部位、大小、数量、血流量、供血动脉来源数量、扩张弯曲程度及引流静脉的构成、数量、引流方向不同而呈现多样性、复杂性。其中常见的临床表现可作如下分类：
搏动性耳鸣：客观存在、能被检查者所闻及的耳鸣，与心脏搏动相关，本质上为颅内血管杂音，多见于前颅窝及中颅窝 DAVF，与动静脉短路所致的低阻高流量血流相关。
头痛：DAVF 最为常见的临床表现，头痛的程度、部位多不一致，背后的原因具有多样性：（1）与动静脉短路、静脉窦血栓形成继发的颅内压升高相关（2）扩张的硬脑膜动静脉对脑膜的刺激（3）皮质静脉破裂所致的蛛网膜下腔出血
颅内出血：包括蛛网膜下腔出血、脑实质出血、硬膜下血肿等，与长期静脉高压所继发的静脉瘤样扩张、粗大迂曲的引流皮质静脉破裂相关。
非出血性神经功能缺损：DAVF 最为复杂、最富有多样性的临床表现，因 DAVF 的解剖位置不同，可出现不同静脉引流区的局灶性神经功能障碍，可模仿多种疾病，临床极易误诊。
海绵窦区：球结膜充血与水肿、突眼、眼肌麻痹、视敏度下降等
横窦及乙状窦区：言语障碍、精神错乱、癫痫发作等
上矢状窦及相邻的皮层静脉：人格改变、进展性痴呆、帕金森综合症、肢体无力及感觉异常等类卒中表现等
大脑深部静脉：脑积水、认知功能障碍、意识状态改变等
延髓及脊髓周围静脉：不同节段的脊髓功能障碍
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