突发「爪形手」,病因却出乎意料

2018-04-10 21:39 来源:丁香园 作者:韩凝
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让我们先来看一个病例:

女性,44 岁,右利手,主要表现为突然出现的左手无力。

查体:左侧腕部屈肌肌力 1 级,伸肌 4 级;尺神经支配手指屈肌 3 级,伸肌 4 级,手指内收、外展均受累。左手无感觉障碍,左侧腱反射轻度增强,无 babinski 征。

既往无外伤史、用药史以及血管病危险因素。

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图 A、B 患者的临床表现

根据以上病史信息,患者的诊断考虑什么呢?

  1. 尺神经损伤

  2. 臂丛损害

  3. 肘管综合征

  4. 脑血管病

  5. 其他

该患者表现为单手无力,并以尺侧无力为著,即较为典型的「爪形手」(临床上爪形手一般是特指尺神经损伤后的表现),然而,对该患者进一步行肌电图及神经电图检查并未见明显异常,颈部 CT 也未见异常。

至此,诊断思路又需要如何调整了呢?

其实,患者查体中「左侧腱反射增强」已经是一提示点了,周围神经病变时腱反射通常减弱,而中枢性疾病时腱反射活跃或增强。

因此,对患者进一步行核磁检查,DWI 序列确实发现右侧皮层散在梗死灶,CTA 检查显示大脑中动脉起始部重度狭窄。经食道心脏彩超,颈动脉彩超,以及易栓因素均未见明显异常。

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图 C:患者的头颅 MRI DWI 序列显示右侧 hand knob 区梗死灶;图 D:MRI T2 序列显示一处病灶位于中央前回 Knob 区(较上箭头),另一处病灶靠近中央沟(较下箭头)

至此,经 MRI 证实并诊断为为右侧中央前回 hand knob 区的脑梗死。并给予患者阿司匹林,氯吡格雷脑血管病二级预防。

然而,故事还没有结束:

患者于 2 个月后因疲劳、头痛再次入院,脑脊液检查未见明显异常,进一步行高分辨率 MRI 检查,发现右侧 MCA 近端血管壁有强化(如下图)。

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图 头颅 3T-MRI 脂肪抑制及增强序列:右侧 MCA 近端血管壁强化

全脑血管造影显示:颈内动脉、大脑中动脉 M1 段,大脑前动脉 A1 段多发狭窄(如下图),提示为血管炎,给予环磷酰胺、糖皮质激素治疗后患者病情好转。

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图:头颅全脑血管造影显示颈内动脉、大脑中动脉 M1 段,大脑前动脉 A1 段多发狭窄

讨论:

在这个病例中,患者急性起病,突然出现的左手无力,神经功能缺损局限于尺神经(为主)、正中神经、桡神经的远端运动支支配区,手指屈(正中神经/尺神经)伸(桡神经)障碍,单从临床上确实是与周围神经损伤难以鉴别,然而经 MRI 证实为中央前回 hand knob area 梗死,临床诊断为假性周围神经麻痹。

假性周围性麻痹主要包括假性尺神经、桡神经、正中神经麻痹,假性周围性麻痹是较古老的术语,后逐渐将假性周围性麻痹称为单肢纯运动瘫痪(pure motor monoparesis, PMM),其定义为单纯肢体受累,不伴有感觉受累,共济失调或语言障碍,不累及言语障碍,还有文献将单纯面部运动障碍归入 PMM。

由梗死导致的 PMM 较少见,皮层梗死为最常见的原因,主要是由于下行运动神经纤维在皮层下、内囊及脑干较聚集,皮层手部运动区的梗死引起上肢 PMM,而大脑前动脉供血区梗死引起下肢 PMM,单纯上肢瘫痪较下肢瘫痪更常见。

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上肢 PMM

上肢 PMM 病灶主要位于中央前回(特别是 Knob 区)和顶叶,位于大脑中动脉供血区,但顶叶病灶常常伴有感觉障碍及言语障碍。病灶可表现为远端受累明显、孤立的手部远端受累或均匀受累。手部受累可表现为单纯的尺侧、桡侧以及单独一个手指受累,如孤立的食指、环指以及拇指受累,但未见单独的小指和中指瘫痪的报道,说明手部运动区有亚区选择性支配手指。

虽然上肢 PMM 主要表现为上肢远端无力,但也有文献报道孤立的肩部无力,病灶局限在中央沟基底部和深部白质,位于中央前回 Knob 区和大脑纵裂之间。Celebisoy 等人入组 8 例皮层病变的导致的上肢 PMM 患者,其病变主要位于中央前回的中下部,即 Brodmann 4 区(如下图)。

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图:中央前回梗死位置的示意图

此外,皮层下,半卵圆中心、放射冠、内囊和脑干病变均可引起手部 PMM,有报道显示桥脑腹内侧梗死导致孤立的上肢 PMM,可见支配上肢的纤维较下肢更居中。

下肢 PMM

下肢 PMM 病灶主要位于中央前回和旁中央小叶,主要位于大脑前动脉供血区。可表现为下肢近端或远端无力,以及孤立的脚趾无力以及足下垂等。

有研究入组 6 例卒中导致的下肢 PMM 患者,行 DWI 发现,最常见的病灶位于大脑前动脉供血区,2 例病灶位于内囊后肢,2 例病灶位于放射冠,1 例位于额叶后部皮层下白质,1 例位于旁中央小叶和楔前叶,可见皮层、皮层下、半卵圆中心、放射冠、内囊病变均可导致下肢 PMM,其中内囊后肢线样的病变较有特点。脑干病变引起的下肢 PMM 较少见。

Malin 等人研究 PMM 是否为特殊的卒中类型,入组 195 例上肢 PMM,下肢 PMM 以及孤立的面部运动障碍患者,发现其卒中机制与其他卒中患者未见明显差别;不过 Paciaroni 等人入组 51 例卒中引起的 PMM 患者(不包括面部运动障碍),发现 PMM 主要是由于小血管病。关于其发病机制还不明确。

此外,PMM 患者预后一般较好,特别是皮层梗死引起的 PMM 基本能完全恢复,但有文献报道皮层梗死引起的 PMM 复发率较高。

总结:

在临床工作中,遇到孤立的上肢或下肢 PMM,需要与周围神经病相鉴别诊断,一般单神经病有既往压迫病史, 突然出现的单肢 PMM,无压迫病史,则需要重点考虑中枢原因。这个病例也再一次提醒我们:临床处处都是「坑」啊!

参考文献:

  1. Jusufovic M, Lygren A, Aamodt AH, et al. Pseudoperipheral palsy: a case of subcortical infarction imitating peripheral neuropathy. BMC Neurol. 2015; 15:151.Hiraga A. Pure motor monoparesis due to ischemic stroke. Neurologist. 2011; 17(6):301-8.

  2. Celebisoy M, Ozdemirkiran T, Tokucoglu F, et al. Isolated hand palsy due to cortical infarction: localization of the motor hand area. Neurologist. 2007;13(6):376-9.

  3. Hiraga A, Uzawa A, Tanaka S, et al. Pure monoparesis of the leg due to cerebral infarctions: a diffusion-weighted imaging study. J Clin Neurosci. 2009;16(11):1414-6.

  4. Maeder-Ingvar M, van Melle G, Bogousslavsky J. Pure monoparesis: a particular stroke subgroup? Arch Neurol. 2005; 62(8):1221-4.

  5. Paciaroni M, Caso V, Milia P, Venti M, et al. Isolated monoparesis following stroke. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005; 76(6):805-7.

编辑: 陈珂楠

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