2018 神经肌病时间病例讨论(一)——进行性双下肢无力 4 年

2018-04-17 18:17 来源:神经科的那些事 作者:蒋海山
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本病例由南方医院神经内科蒋海山提供!

基本信息及主诉

患者男性,39 岁。

因「进行性双下肢无力 4 年」入院。

现病史

缘于 4 年前无明显诱因感双下肢无力,以近端无力为主,表现为坐摩托车及翘二郎腿时大腿抬起不能,双侧基本对称,无感觉异常,无肌肉萎缩,未予重视。后症状呈渐进性加重,逐渐出现上楼梯费力,双上肢力量减退,左侧肢体明显,久坐后腰部僵硬,坐位抬腿尤其困难,平卧位起床困难,需侧身方能起床,近一年来自觉起床后右肩及双上肢外侧蚁走感,无肉跳感,无明显肌肉萎缩,无头痛、头晕,无胸闷、气短、呼吸困难,无吞咽困难、饮水呛咳,无恶心、呕吐。患者多次外院就诊,行肌电图提示「广泛神经源性损害」,考虑运动神经元病,长期予力如太治疗。为进一步诊治来我院,行肌电图检查,提示「1. 右胫神经、腓总神经、双股神经轻度轴索损害,左腓肠神经轻度脱髓鞘损害,左胫神经轻中度轴索损害。2. 左腓肠肌,左胫前肌、双股直肌肌电图神经源性损害。」予改善循环,营养神经及理疗 6 月后,自觉症状仍未缓解,为进一步诊治收入院。

发病以来食欲较好,精神休息较好,体力尚可,体重无明显变化,大小便正常。

既往史及个人史

10 余年前因「支气管扩张」于当地医院行左肺叶部分切除手术。否认肝炎、结核、传染病史。自述 8 年前有 1 年三氯乙烯接触史。无疫区、疫情、疫水接触史,4 年前有少量饮酒史,现已戒酒。无吸烟。否认家族史。

入院查体:

颅神经检查无异常,四肢肌肉形态无异常,四肢无不自主运动,四肢肌张力正常,双侧胸锁乳突肌肌力 1 级;卧位屈颈肌力 2 级,坐位屈颈肌力 4 级;双侧肩内收肌力 5 级,双侧肩外展肌力 4 级;双侧屈肘肌力 5 级;双侧伸肘肌力 4 级;双手握力、屈指、伸指肌力 5 级;双侧屈髋肌力 1 级;双下肢内收肌力 4 级,双下肢外展肌力 5 级;双侧伸膝肌力 5 级,双侧屈膝肌力 1 级;双足背伸肌力 4 级,双足跖屈肌力 5 级;双上肢指鼻试验稳准,轮替试验正常,双侧跟膝胫试验不能完成;全身痛温觉、音叉振动觉对称存在;双侧肱二头肌腱反射消失,双侧膝腱反射消失,双侧跟腱反射消失;双侧 Babinski 征 (-);颈软无抵抗,Kernig 征 (-),Brudzinski 征 (-)。

辅助检查:

肌酸激酶 CK622U/L;心型肌酸激酶 CK_MB29U/L;乳酸 LAC 1.9 mmol/L;肌酐 CR36μmol/L;血清白蛋白电泳:α2 球蛋白 α2-G12.1%;胱抑素-C Cys-C 1.26 mg/L;尿酸 UA 476μmol/L;血脂:甘油三酯 TG 2.16 mmol/L;低密度脂蛋白胆固醇 LDL 2.70 mmol/L;性激素六项,催乳素 PRL18.94ng/mL;血常规、尿常规、便常规、术前八项、电解质、肝功能、空腹血糖、同型半胱氨酸、糖化血红蛋白、凝血功能、血清白蛋白电泳、血清免疫固定电泳、自身抗体十四项、自身抗体定量四项、血管炎二项、抗心磷脂抗体未见明显异常。胸片:1、左侧胸膜肥厚。2、左侧膈面抬高,请结合临床。心电图:1、窦性心律;2、完全性右束支传导阻滞。

双大腿肌肉 MRI(如图):双侧大腿肌肉组织可见多发异常信号,左侧为著,炎性病变与肌肉损伤相鉴别;左侧大腿肌群稍萎缩。

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双大腿肌肉 MRI(如图):双侧大腿肌肉组织可见多发异常信号,左侧为著,炎性病变与肌肉损伤相鉴别;左侧大腿肌群稍萎缩。

您的诊断如何考虑?此病例为神经肌病时间第三期会议讨论病例,病例提供者为南方医科大学南方医院蒋海山,问题结果将在会上公布,立即报名!

报名通道:点击进入

第三期「神经肌病时间」将于 2018 年 5 月 5 日在上海召开,由中国研究型医院学会神经科学专业委员会、丁香园网站、复旦大学附属华山医院神经内科联合主办。点击了解会议详情。

编辑: 姚俊华

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