本病例由南方医院神经内科蒋海山提供！
基本信息及主诉
患者男性，39 岁。
因「进行性双下肢无力 4 年」入院。
现病史
缘于 4 年前无明显诱因感双下肢无力，以近端无力为主，表现为坐摩托车及翘二郎腿时大腿抬起不能，双侧基本对称，无感觉异常，无肌肉萎缩，未予重视。后症状呈渐进性加重，逐渐出现上楼梯费力，双上肢力量减退，左侧肢体明显，久坐后腰部僵硬，坐位抬腿尤其困难，平卧位起床困难，需侧身方能起床，近一年来自觉起床后右肩及双上肢外侧蚁走感，无肉跳感，无明显肌肉萎缩，无头痛、头晕，无胸闷、气短、呼吸困难，无吞咽困难、饮水呛咳，无恶心、呕吐。患者多次外院就诊，行肌电图提示「广泛神经源性损害」，考虑运动神经元病，长期予力如太治疗。为进一步诊治来我院，行肌电图检查，提示「1. 右胫神经、腓总神经、双股神经轻度轴索损害，左腓肠神经轻度脱髓鞘损害，左胫神经轻中度轴索损害。2. 左腓肠肌，左胫前肌、双股直肌肌电图神经源性损害。」予改善循环，营养神经及理疗 6 月后，自觉症状仍未缓解，为进一步诊治收入院。
发病以来食欲较好，精神休息较好，体力尚可，体重无明显变化，大小便正常。
既往史及个人史
10 余年前因「支气管扩张」于当地医院行左肺叶部分切除手术。否认肝炎、结核、传染病史。自述 8 年前有 1 年三氯乙烯接触史。无疫区、疫情、疫水接触史，4 年前有少量饮酒史，现已戒酒。无吸烟。否认家族史。
入院查体：
颅神经检查无异常，四肢肌肉形态无异常，四肢无不自主运动，四肢肌张力正常，双侧胸锁乳突肌肌力 1 级；卧位屈颈肌力 2 级，坐位屈颈肌力 4 级；双侧肩内收肌力 5 级，双侧肩外展肌力 4 级；双侧屈肘肌力 5 级；双侧伸肘肌力 4 级；双手握力、屈指、伸指肌力 5 级；双侧屈髋肌力 1 级；双下肢内收肌力 4 级，双下肢外展肌力 5 级；双侧伸膝肌力 5 级，双侧屈膝肌力 1 级；双足背伸肌力 4 级，双足跖屈肌力 5 级；双上肢指鼻试验稳准，轮替试验正常，双侧跟膝胫试验不能完成；全身痛温觉、音叉振动觉对称存在；双侧肱二头肌腱反射消失，双侧膝腱反射消失，双侧跟腱反射消失；双侧 Babinski 征 (-)；颈软无抵抗，Kernig 征 (-)，Brudzinski 征 (-)。
辅助检查：
肌酸激酶 CK622U/L；心型肌酸激酶 CK_MB29U/L；乳酸 LAC 1.9 mmol/L；肌酐 CR36μmol/L；血清白蛋白电泳：α2 球蛋白 α2-G12.1%；胱抑素-C Cys-C 1.26 mg/L；尿酸 UA 476μmol/L；血脂：甘油三酯 TG 2.16 mmol/L；低密度脂蛋白胆固醇 LDL 2.70 mmol/L；性激素六项，催乳素 PRL18.94ng/mL；血常规、尿常规、便常规、术前八项、电解质、肝功能、空腹血糖、同型半胱氨酸、糖化血红蛋白、凝血功能、血清白蛋白电泳、血清免疫固定电泳、自身抗体十四项、自身抗体定量四项、血管炎二项、抗心磷脂抗体未见明显异常。胸片：1、左侧胸膜肥厚。2、左侧膈面抬高，请结合临床。心电图：1、窦性心律；2、完全性右束支传导阻滞。
双大腿肌肉 MRI（如图）：双侧大腿肌肉组织可见多发异常信号，左侧为著，炎性病变与肌肉损伤相鉴别；左侧大腿肌群稍萎缩。
双大腿肌肉 MRI（如图）：双侧大腿肌肉组织可见多发异常信号，左侧为著，炎性病变与肌肉损伤相鉴别；左侧大腿肌群稍萎缩。
您的诊断如何考虑？此病例为神经肌病时间第三期会议讨论病例，病例提供者为南方医科大学南方医院蒋海山，问题结果将在会上公布，立即报名！
报名通道：点击进入
第三期「神经肌病时间」将于 2018 年 5 月 5 日在上海召开，由中国研究型医院学会神经科学专业委员会、丁香园网站、复旦大学附属华山医院神经内科联合主办。点击了解会议详情。
