除了真假球麻痹,还有这种球麻痹你知道吗?

2018-04-23 11:50 来源:丁香园 作者:tribble
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球麻痹即延髓麻痹。因为延髓又叫延髓球,所以,把延髓麻痹称为球麻痹,又叫真性球麻痹。球麻痹的患者在临床上会经常遇到,但你是否真的会判断吗?看看如下三个病例:

病例一:63 岁男性,主因舌肌颤动 1 年,言语不清、饮水呛咳 11 月余入院。

查体:言语不清,舌肌萎缩、纤颤,双侧咽反射消失,有饮水呛咳及吞咽困难。

辅助检查:腰穿未见异常,脑干薄层 MR 平扫+增强提示椎-基底动脉迂曲,延髓右份受压、变形。神经电生理示「重复神经电刺激未见明显异常,双侧舌肌针极肌电图静息时可见失神经电位」。

病例二:73 岁男性,主因姿势异常 1 年,声音嘶哑、饮水呛咳 1 月入院。

1 年前患者觉颈项部不适,逐渐出现颈部前伸、低头等姿势,未重视。1 月前出现声音嘶哑、饮水呛咳,此后症状逐渐加重并偶有吞咽困难。

查体示双侧眼球下视不到位,双侧咽反射存在,有吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑,舌肌可见震颤,双下肢病理征阳性。

辅助检查:电子喉镜基本正常,头颅 MRI 提示中脑明显萎缩,神经电生理示重复神经电刺激及针极肌电图等均未见明显异常。

病例三:49 岁女性,主因言语不利 10 月入院。

病程中曾有饮水呛咳、吞咽困难,偶有气短,感冒、劳累、情绪激动后症状加重,休息后减轻,有「晨轻暮重」,无上睑下垂、肢体麻木无力、「肉跳」、肌肉疼痛、肌肉萎缩。

查体示言语不清(鼻音明显),双侧咽反射存在,偶有饮水呛咳、吞咽困难,舌肌无萎缩。

辅助检查:重复神经电刺激阴性,外送 ACHR 和 Musk 抗体阴性,脑干薄层 MR 平扫+增强未见异常,给予行新斯的明试验可疑阳性。

是否看了这三个病例感觉似是而非,真假莫辨呢?(答案见文末)

1.球麻痹的分类

(1)真性球麻痹:由于延髓内的运动神经核团,或来自延髓的颅神经 (包括咽神经、迷走神经和舌下神经),因病变引起麻痹时,就会出现一组症状群。主要表现饮水进食呛咳,吞咽困难,声音嘶哑或失音等。所以,凡是病变直接损害了延髓或相关的颅神经者,称为真性球麻痹。

(2)假性球麻痹:病变在桥脑或桥脑以上部位,造成延髓运动性颅神经核---疑核以及脑桥三叉神经运动核失去了上运动神经元的支配发生中枢性瘫痪所致,临床表现为舌、软腭、咽喉、颜面和咀嚼肌的中枢性瘫痪,其症候同球麻痹十分相似,但又不是由延髓本身病变引起的,故而命名为假性球麻痹。

(3)肌原性球麻痹:因延髓神经支配的肌肉病变所致,为双侧性,无感觉障碍。见于重症肌无力、皮肌炎、多发性肌炎等。

真假球麻痹的鉴别要点一直是各类考试的重点,啥都不说了,见表格:

表 1 真性球麻痹和假性球麻痹的鉴别诊断  
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2. 具体临床表现及解析

从上面的表格可以看到球麻痹的临床表现要点非常多,如何记忆呢?下面为大家介绍「三主症」(主要针对假性球麻痹,真性球麻痹临床表现相对简单)并详细解析。

假性球麻痹主要为「三主症」
(1)三个困难
(2)病理性脑干反射
(3)情感障碍 

(1)三个困难 

  • 言语困难:其本质是构音障碍、主要由口唇、舌、软腭、和咽喉的运动麻痹和肌张力亢进造成的。是一种语音模糊。

  • 发声困难:很具特征患者所具有的个人特色消失,声音单调、低哑、粗钝。或者相反;

  • 进食困难 :如果食物进入咽腔则仍能顺利完成吞咽。

(2)病理性脑干反射 

  • 由于是上运动神经元麻痹,除生理性脑干反射活跃和亢进外,还出现一些病理性脑干反射,这些反射大多是一些在婴儿期存在长大后被皮质抑制的一些原始反射。这些原始反射又复出现叫做病理性脑干反射。 

  • 临床常见的是吸吮反射、掌颏反射、仰头反射、角膜下颌反射。

(3)情感障碍 

  • 患者表情淡漠、约半数出现无原因的、难以控制的强哭强笑发作,强哭较强笑常见。

  • 强哭强笑发作本质是呼吸中枢的释放,呼吸肌、面肌痉挛所造成的一种窒息状态。这种状态恰好和哭或笑的样子像似而已,不能认为是情感的一种失禁。机械刺激如痛、温觉不能诱发。而常常是以某种程度的情感活动所诱发,一些根本不应引起情感活动的刺激如呼唤其名字就可以引起诱发,而且在一个患者总是以同样的状态表现的。

  • 表情特异,独处时表情淡漠、好像对周围事物淡漠不关心,由于表情肌张力亢进患者常睁起眼睛额纹皱起,口张很大,呈现一种悲哀的表情,变化少、单调。

  • 受到刺激时则一反静止状态,表情变化迅速,甚至出现强哭强笑发作。

此外还有其他症候:

  • 智能障碍、记忆力逐渐低下;

  • 排尿障碍发生紧迫性的排尿,强制性尿失禁。使用东莨菪碱可以得到改善;

  • 锥体系症候;

  • 锥体外系;

  • 小脑症候可出现站立和步行障碍站立时下肢分开、宽基运动时共济失调。这是因为与皮质脑干束一起行走的大脑-脑桥-小脑的传导束受累所致。

3. 真假球麻痹性吞咽障碍的区别 

虽然真、假球麻痹均表现为吞咽障碍,但两者的吞咽障碍表现仍有些不同之处:

(1)假性球麻痹性吞咽障碍 

假性球麻痹在摄食-吞咽准备期、口腔期障碍严重,咀嚼、食块形成、食块移送困难。但吞咽反射仍有一定程度的存留,虽然移至咽部期后吞咽反射表现迟缓,然而一旦受到诱发,其后的吞咽运动会依次进行。这种时间差会引发误咽。由于常并发高级脑功能障碍,其症状有:不知进食顺序,重复相同动作,进食中说话使误咽危险加大,容易忽略餐桌一侧的食物,舌部和咬肌功能正常却无法吞咽塞满口内的食物。

(2)真性球麻痹性吞咽障碍 

球麻痹由损害脑干部延髓吞咽中枢的病灶引起,摄食-吞咽障碍主要发生在咽部期,吞咽反射的诱发极其微弱甚至消失。在先行期、准备期,甚至口腔期没有障碍或障碍轻微。往往误咽情况突出。代表性疾病是延髓背外侧综合征(Wallenberg Syndrome)。由于喉部抬高不够,且食管入口处扩张状况不好,环状咽肌不够松弛,导致食块在咽部滞留,常发生吞咽后的误咽。

让我们再回头看以上两个病例:

病例一:真性球麻痹(该病例曾诊断为疑似运动神经元病,椎-基底动脉延长扩张症。但不论是运动神经元病或是血管压迫,都的确导致了延髓的病变)

病例二:假性球麻痹(该病例临床诊断进行性核上性麻痹可能。因中脑萎缩并累及相应部分的双侧皮质脑干束,造成延髓内运动神经核失去其上部神经支配而出现延髓麻痹)

病例三:肌原性球麻痹(该病例临床诊断疑似重症肌无力疑诊,给予溴比斯的明后症状有所缓解)

编辑: 陈珂楠

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