病史:57 岁男性,出现左侧面部麻木、听力下降 6 周。抗生素治疗未见明显改善。患者有左侧翼点入路开颅术病史。
MR 图像如下:
最可能的诊断是?
A. 颅咽管瘤
B. 脂肪瘤
C. 脑膜瘤
D. 转移瘤
E. 皮样囊肿破裂
F. 畸胎瘤
解析:
1. 影像学表现
颅脑 MRI 显示左侧海绵窦和 Meckel`s 腔可见不均质 T1 高信号。DWI 显示病变弥散受限。T1 图像示左侧外侧裂区可见局灶性高信号。
鉴别诊断需考虑:皮样囊肿、脂肪瘤、颅咽管瘤、转移瘤、畸胎瘤、脑膜瘤
2.诊断
皮样囊肿并破裂
3.知识点链接
皮样囊肿的发病率约占颅内肿瘤的 0.3%,其典型影像学表现为颅脑 CT 低密度影,颅脑 MRI 的 T1 相为高信号(短 T1),T2 相则信号多变。
皮样囊肿需要和表皮样囊肿相鉴别:两者均属于源自颅内残余上皮细胞而形成的异位胚胎类肿瘤,但好发位置除中线附近以外皮样囊肿还常会出现在幕下。皮样囊肿在组织病理学表现上除了鳞状上皮以外还包含毛发、皮脂和汗腺等,而表皮样囊肿内只有鳞状上皮。
(1)皮样囊肿与表皮样囊肿约占颅内占位性病变不超过 1%。
(2)表皮样囊肿内含脱屑的鳞状上皮,而皮样囊肿还含有皮脂腺和毛囊。
Ø 表皮样囊肿除了弥散成像序列呈高信号之外其余序列与脑脊液信号(CSF)信号相似。
Ø 皮样囊肿并破裂影像学表现为在蛛网膜下腔散在的局灶性脂性密度或信号。若病变位于脑室内,破裂的病变可沿脑脊液系统播散。
(3)颅内皮样囊肿最常见的发病位置为鞍区。
(4)皮样囊肿并破裂的临床表现多变。最常见的症状和体征包括头痛、癫痫和脑积水。
(5)皮样囊肿并破裂可以引起化学系脑膜炎。有时通过 CSF 检查鉴别化学性脑膜炎与细菌性脑膜炎较困难,但化学性脑膜炎需要使用激素治疗。
(6)皮样囊肿并破裂一般无强化。然而,柔脑膜会由于化学性脑膜炎而出现强化。
(7)症状性皮样囊肿可通过手术切除治疗。当切除不完全时可出现复发。有极少数报道残余皮样囊肿会转变为鳞状上皮癌。
(8)尽管皮样囊肿并破裂导致的化学性脑膜炎及癫痫会引起严重的致残或甚至死亡,但其预后较好。
参考文献
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