认识原发性中枢神经系统血管炎,让诊断更简单

2018-05-27 23:05 来源:丁香园 作者:Eugene
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原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种局限在脑和脊髓的罕见而且严重的原发性疾病,以侵犯脑、脊髓和脑膜上的中、小血管而导致的炎症性病理状态为特征。病因未明,临床少见,其临床表现以及脑脊液、影像学检查均无特异性,因此确诊困难,严重影响疾病的治疗和预后。

流行病学

迄今为止,PACNS 自然人群的发病率和患病率尚不明确,目前文献报道推算的发生率约 2.4/106,女性患者稍多,美国梅奥诊所的 163 例样本研究中男女比例约 0.8:1。PACNS 可发生于任何年龄,以 40~60 岁多发,50% 发生在 37-59 岁之间,偶见于儿童。

临床表现

  • 可发生于任何年龄,但以中青年为主,性别无明显差异;

  • 起病隐匿,临床表现多种多样,无特异性;

  • 最常见:头痛、轻偏瘫、认知障碍、永久性神经功能缺损等卒中样症状;

  • 较常见:轻截瘫、轻四肢瘫、失语、共济失调、痫样发作、头晕及眩晕、视觉障碍及视野缺损、偏身麻木、构音障碍等。

表 1 PACNS 常见临床表现

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辅助检查

实验室检查主要用于排除与 PACNS 表现相似的其他疾病,目前尚无明确的实验室检查指标可以用来诊断或除外 PACNS。

  • 血清学:有关自身免疫病的自身抗体均为阴性;

  • ESR 及 C-RP :正常或轻度升高;

  • CSF 检查:是 PACNS 鉴别诊断的必需辅助检查,大多数文献报道 PACNS 患者存在 CSF 的普遍异常,如:蛋白升高或/和细胞数增多。

影像学检查

CT 和 MR 可以表现为:多发性脑梗死灶、多发性白质病变和多发脑出血改变。并且常为双侧病变,同时累及皮质和皮质下白质,新旧病灶交替出现,其中 MRI 是对 PACNS 最敏感的影像学检查方法,PACNS 患者通过 MRI 检查约 90%~100% 可有阳性发现。常见的颅脑 MRI 异常表现有以下 10 种,具体见图。

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图 1 PACNS 患者的不同序列 MRI 表现

其次,在 MRA、DSA 上 PACN 的典型表现为:脑中、小动脉呈多灶性、节段性、串珠样的狭窄、扩张;具体见下图。


图 2 PACNS 在 MRA(上)、DSA(下)上的典型表现

组织病理学

脑活检主要有 3 种组织病理学改变:淋巴细胞浸润型;肉芽肿炎症型;急性纤维素样坏死型。

PACNS 可表现为其中一种,或是几种共存。

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图 3 PACNS 组织病理学特征性改变

诊断与鉴别诊断

目前仍以脑活检为诊断 PACNS 的金标准,临床诊断仍旧广泛沿用 Calabrese 和 Mallek 1988 年的诊断标准。同时注意与继发性中枢神经系统血管炎、中枢神经系统肿瘤、脑梗死或脑出血、各种脑白质病变、可逆性脑血管痉挛综合征等疾病相鉴别。具体诊断标准如下:

  • 临床标准:通过积极检查及鉴别诊断仍无法解释的神经功能缺失;

  • 影像学和组织学标准:神经影像检查高度提示动脉炎和/或组织学发现仅局限于中枢的血管炎;

  • 排除标准:排除可以引起与 PACNS 类似血管改变或与 CNS 血管炎相关的疾病。

表 2 PACNS 诊断标准

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治疗

一般认为,激素联合免疫抑制剂(环磷酰胺)是治疗 PACNS 的经典疗法,但近来不断有报道:单用激素或环磷酰胺也可以获得良好的预后。由于 PACNS 是一组异质性疾病,应针对具体类型进行个体化治疗。目前推荐的治疗方案如下:

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图 4 PACNS 治疗示意图

小结

  1. PACNS 病因、机制尚不清楚;

  2. 中青年好发,临床和影像学表现多样;

  3. MRI、MRA 和 DSA 对诊断帮助较大;确诊仍需脑活检(金标准)

  4. DSA 及脑活检具有创伤性及较高的假阴性率;DWI 结合 MRI 及 MRA 可在疾病早期做出初步诊断/可能诊断;

  5. 大部分 PACNS 患者治疗效果较好:早期诊断、早期治疗、减少残疾。

参考文献

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编辑: 陈珂楠

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