患者为 67 岁男性，发作性头痛 2 年。
主要表现为劳累后头痛，最初行走 10～15 分钟后开始头痛，后逐渐变为行走 1～2 分钟就开始头痛，头痛每次持续 10～60 分钟，头痛常常从后枕部开始，在几秒中内发展为全头痛，有时头痛伴有恶心，无呕吐、畏光、畏声及闪光、暗点，从发病开始，从未出现腹痛、胸痛、下颌痛及肩痛等。头痛程度较剧烈，视觉模拟评分 10 分。
既往无高血压、糖尿病及其他血管病，患者抽烟较多。
神经系统查体未见明显异常，ESR = 26 mm/h，余血液分析及生化均未见异常。多次行头颅及颈椎 MRI 均未见明显异常，以前服用阿米替林、丙戊酸钠、托吡酯、氟桂利嗪、布洛芬等均无效。但患者每次头痛发作时舌下含服硝酸甘油 2～3 min 后，头痛即可完全缓解
常规心电图显示陈旧下壁心肌梗死，劳累时心电图显示典型的冠心病表现。进一步冠脉造影显示三支病变，右冠脉 90% 狭窄（图 1），左前降支 75% 狭窄，左回旋支 70%（图 2）。后给予搭桥手术，2 周后劳累性头痛的症状完全消失。
图 1：右冠脉造影显示重度狭窄，狭窄率约 90%。
图 2：左回旋支狭窄率约 70%。
此患者诊断为心源性头痛。
什么是心源性头痛？
心绞痛常常因其不典型表现而漏诊，典型心绞痛主要表现为心前区或胸骨后压榨性疼痛、可放射至左肩、臂，甚至小指和无名指，也可放射至颈部、咽喉、下颌、牙齿以及腹部。少数患者因心绞痛仅仅表现为牙痛、咽痛导致误诊。
心源性头痛（cardiac cephalgia）一词由 Lipton 等在 1997 年首次提出，是由潜在的冠状动脉（冠脉）病变所致，表现为劳力性头痛伴或不伴胸部症状的罕见疾病。由于心源性头痛发病率低，常常缺乏典型的心绞痛表现，导致诊断和治疗的延误。
发病机制
关于心源性头痛的发病机制有几种假说:
1、头痛与肩背部放射痛一样也属于牵涉痛的一种，其病理和生理基础是有共同的神经传导通路。
2、心输出量不足导致的脑供血不足和颅内压增高学说。
3、代谢产物刺激学说：5-羟色胺、缓激肽、组胺、P 物质及炎症因子可以经血液循环调控远程疼痛。
4、脑血管收缩假说：急性冠脉综合征发生时冠状动脉和脑血管痉挛，导致头痛。
临床表现
患者多为男性（>60%），发病年龄 60 岁左右，50 岁以上发病者占 80% 以上。心源性头痛的临床表现常常多样，疼痛性质、分布、持续时间在不同患者之间常有变化。
1. 疼痛性质：可类似于与劳力、紧张相关的疼痛，偏头痛等。与原发性头痛相比，心源性头痛没有固定性的特征，可为胀痛、钝痛、锐痛等，但程度都比较剧烈。
2. 疼痛部位：可以为单侧或者双侧，一处或多处，没有固定的位置，可包括前额、顶部、枕部、颞部等。
3. 疼痛持续时间：常在劳力当时发作，多数分钟至数十分钟，罕见持续数小时。
4. 发作频率：可以偶尔发作 1 次，持续多年；也可以频繁发作，逐渐加重等。
5. 伴随症状：可有胸闷、胸痛、肩背部放射痛、气短、恶心呕吐等心绞痛相关症状。关于伴随胸痛的情况，在既往的病例报道中，20% 的患者没有明确的胸痛症状，因此经过数月才获得确诊；30% 的患者头痛当时不伴有胸痛，但病程较短，发生于急性心肌梗死之前或心肌梗死起病过程中；仅 50% 患者的头痛同时伴有典型心绞痛症状。
6. 诱发与缓解方式：心源性头痛的诱发往往与劳累或活动相关，并随着活动的增加而加重，经休息或含服硝酸甘油可缓解。确诊后对冠脉病变进行介入治疗或心脏冠脉旁路移植术后症状通常缓解。而发生冠脉再狭窄时可能有心源性头痛的复发。
辅助检查
1. 心电图：有特征性劳力性头痛的大部分患者因心电图异常而疑诊为心肌缺血，说明心电图在发现此类患者中起了至关重要的作用。发作头痛时出现缺血性 ST 段变化支持该病诊断。但是心电图正常的患者也不能除外心源性头痛的发生，因为部分患者发作心源性头痛时并不伴有心电图的异常改变。
2. 运动负荷试验：患者进行运动负荷试验时可复制临床头痛发作同时心电图出现缺血性 ST 段变化或核素负荷显像提示心肌缺血，可证实该疾病诊断。
3. 多排螺旋 CT 冠脉成像：可用于有特征性的劳力性头痛，同时合并多种心血管危险因素的患者了解冠脉病变的手段。
4. 冠脉造影：是确诊心源性头痛、证实冠脉病变的金标准，并能进一步指导血管介入或冠脉旁路移植术治疗。也有部分患者表现为无固定的血管狭窄而有动态血管痉挛。再血管化术后患者头痛症状得以彻底或部分解决则更加支持心源性头痛的诊断。
诊断与鉴别诊断
2004 年国际头痛学会推荐心源性头痛的诊断标准：
（1）剧烈或不剧烈的头痛，可以因劳累加重，伴随恶心，且满足诊断标准（3）和（4）；
（2）急性心肌缺血事件发生 (运动负荷试验出现 ST 段抬高或压低，T 波倒置；以及心肌酶升高)；
（3）头痛与急性心肌缺血事件同时发生；
（4）经有效抗心肌缺血治疗或血管重建后头痛消失。
鉴别诊断：由于心源性头痛一旦误诊误治就会造成不可预知的后果，因此鉴别诊断尤为重要。
（1）偏头痛：两者均可由运动诱发，均可伴有恶心。偏头痛更常见于年轻女性患者，伴有特定的诱发因素，可无典型的先兆，常为颞部及眶周疼痛，可为搏动性，疼痛持续时伴颈肌收缩，头皮触痛，压迫同侧颈动脉或颞浅动脉可使头痛程度减轻，但持续时间可达数小时。
（2）硝酸酯类药物导致的头痛：部分心绞痛患者应用硝酸酯类药物可以诱发丛集性头痛，适当减少硝酸酯类药物或停用后一段时间即可缓解。患者有明确应用硝酸酯类药物易出现头痛的病史尤为关键；其次，患者头痛发作时是否伴有心电图异常改变可以给予提示。
（3）颅内出血或肿瘤：颅内出血常表现为剧烈突发的头痛，原因往往是脑血管病，颅内肿瘤浸润血管较为少见。对疑为脑血管病剧烈头痛的患者应及时行影像检查明确有无脑出血。抗心绞痛药物（特别是抗血小板和抗凝药物）在此类疾病是绝对禁忌。
治疗
包括非药物和药物治疗、介入治疗或心脏冠脉旁路移植术等。非药物治疗主要指控制心血管危险因素，生活方式调整等；药物治疗与冠心病抗心绞痛治疗一致。药物治疗效果不佳，反复发作的患者应考虑冠脉造影进一步评估，必要时进行介入或冠脉旁路移植术。
总结
老年患者、有血管危险因素患者一般不首先考虑原发性头痛，一定要想到心绞痛也可以表现为单纯的头痛，而且有文献报道心源性头痛的患者 5 年病死率高达 13%，显著高于典型心绞痛发作的冠心病患者的 5 年病死率，主要是因为心源性头痛常常伴有多支血管病变，且治疗不及时。如果诊断为心源性头痛，及时进行药物、介入或手术治疗预防冠脉综合征的发生。
1.Prakash S, Panchani N, Rathore C, et al. Cardiac cephalalgia: First case from India. Ann Indian Acad Neurol. 2016, 19(2):252-4.
2.褚松筠, 丁文惠. 心源性头痛. 中华内科杂志. 2017, 56(12): 951-953.
3.刘小平, 王海军, 许心元, 等. 以头痛为唯一症状的急性心肌梗死一例. 中华心血管病杂志. 2017, 45(12): 1091-1092.
4.严满云, 赵红如. 心脏源性头痛. 中华老年心脑血管病杂志. 2017, 19(10): 1108-1110.
5.The international classification of headache disorders: 2nd edition[J]. Cephalalgia, 2004,24 Suppl 1:9-160.
