究竟是颈椎病还是渐冻症?一文教你鉴别

2018-06-22 23:26 来源:丁香园 作者:张道培
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肌萎缩侧索硬化(ALS)又称渐冻症,是运动神经元病(MND)最常见的一种类型。是一种累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束,具有上、下运动神经元并存损害的慢性进行性神经系统变性疾病,临床表现为进行性加重的肌肉萎缩、无力及锥体束征。

ALS 与脊髓型颈椎病(CSM)临床表现相似,ALS 患者中老年居多,50% 合并有 CSM,临床上诊断 CSM 需要行颈椎手术时首先除外 ALS,因此,ALS 的首要鉴别诊断就是 CSM。

下面我们通过一个单肢肌萎缩病例,分析总结 ALS 与 CSM 的鉴别诊断要点。

病例回顾:

患者女性,63 岁,主诉:进行性左上肢萎缩无力 5 个月。

5 个月前无诱因出现左手持筷不灵活,伴左手尺侧麻木,左上肢阵发性痉挛样疼痛,每次持续数秒钟。症状进行性加重。右侧上肢及双下肢力量正常,无言语不利,无饮水呛咳、无吞咽困难,无肉跳,二便正常。既往史:1 年前曾经受外伤下肢骨折。

查体:神清语利,眼球各方向活动正常,伸舌居中,舌肌未见萎缩纤颤,左上肢肌萎缩累及三角肌、肱二三头肌、前臂肌群、大小鱼际肌、骨间肌、小指展肌,远端为著,伴相应力弱;右上肢及双下肢未见萎缩,肌力 5 级;吸允反射(-),右上肢肱二、三头肌腱反射(++)、左上肢肱二、三头肌腱反射(+++),左侧胸肌反射活跃,双侧 Hoffman(+)、双侧掌颌反射(+),双下肢肌腱反射(+++),双侧病理征(-),双侧腹壁反射未引出;深浅感觉正常。

辅助检查:颈椎 MRI 示颈 5/6/7 椎间盘突出变性,脊髓可见轻度受压及异常信号(见下图)。

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在外院,患者曾经拟「颈椎病」行理疗、按摩及针灸等治疗,症状无明显缓解。

进一步行肌电图检查:左正中神经运动传导波幅降低,传导速度正常;左尺神经运动传导波幅稍降低;右正中、尺神经运动波幅及传导速度正常;双侧正中、尺神经感觉传导波幅、速度正常;双胫神经、腓总神经运动传导正常;双腓肠神经感觉传导正常。双上肢、胸段椎旁肌可见纤颤电位和正锐波。如下图。

病例讨论:

根据该患者病史体征及辅助检查结果:

(1)定位诊断:

下运动神经元(LMN)受累的表现:肌萎缩、无力、EMG

上运动神经元(UMN)受累的表现:反射活跃、掌颌反射、Hoffman 征阳性

图片 1.png

(2)定性诊断:

颈椎病:

  • 支持点:有上下运动神经元体征,颈椎 MRI 脊髓有受压及异常信号;

  • 不支持点:上肢肌萎缩广泛、非节段性分布;无客观感觉异常体征。

肌萎缩侧索硬化:

  • 支持点:有多节段上下运动神经元体征;上肢肌萎缩广泛、非节段性分布;无客观感觉障碍体征;无二便障碍。

  • 不支持点:自觉左手尺侧麻木,左上肢阵发性痉挛样疼痛。

最终临床诊断:ALS(Probable,limb-onset)

该患者容易误诊为颈椎病的原因之一是主观上有感觉异常及疼痛;但是,查体无客观体征,肌电图无感觉神经受累是不支持颈椎病的。既往认为 ALS/MND 是一种纯运动系统的疾病,没有智能、感觉系统、锥体外系及自主神经系统损害的临床表现。

但是,临床及研究发现部分 ALS/MND 患者出现了运动系统以外的表现,如痴呆、锥体外系症状、感觉异常和膀胱直肠功能障碍等,少部分患者中还可以出现眼外肌运动障碍。其确切发病机制还不清楚。

ALS 与 CSM 鉴别要点如下:

1. 有无球部下运动神经元损伤?

舌下神经核(延髓)、舌下神经、舌肌(萎缩、纤颤);副神经核(延髓、高颈髓)、副神经,胸锁乳突肌(EMG)。                       

2. 有无球段上运动神经元损伤?

皮质脑干束:掌颌反射、下颌反射、吸允反射

3. 有无胸、腰段下运动神经元损伤?

胸段:腹直肌(T5-12)、胸段脊旁肌 EMG;腰段:下肢萎缩、束颤;下肢 EMG。

4. 有无感觉障碍?

CSM 多伴有深浅感觉障碍----仔细查体!

5. 肌萎缩的范围?

CSM 多数以 1~2 节段脊髓受压为主,因此肌萎缩范围局限!C5~6:三角肌、肱二头肌、冈上冈下肌;C7:背阔肌;C8~T1:小鱼际肌、骨间肌。

此外,还有些特殊类型的颈椎病的需要鉴别

1.Keegan 型颈椎病:

病因:前根受压;临床:上肢节段性肌萎缩,无感觉障碍,锥体束征少见;肌电图:局限的神经源性损害。

2. 平山病:

病因:颈椎曲度异常,发育过快,下颈髓受压或缺血;临床表现:青少年,男性多见,手肌和前臂肌(尺侧明显)无力萎缩,多一侧,疾病过程良性,通常在数年后静止,锥体束征少见。肌电图:C7~T1 节段为主的局限性神经源性损害;过屈位颈髓 MRI:脊髓受压、局部脊髓变细。

总结

总之,ALS 是罕见病,上、下运动神经元受损、病情逐渐进展是诊断的基本条件,ALS 与 CSM 是最为重要的相互鉴别诊断;五大方面鉴别 ALS 与 CSM;最重要鉴别方法:上肢是节段性肌萎缩、无力支持(CSM);是广泛的肌萎缩、无力支持(ALS)。诊断 CSM 一定要临床与影像学相对应。

编辑: 陈珂楠

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