这例疑似「中邪」的急性腹痛患者究竟何解?听听神内医生怎么说

2018-07-12 14:56 来源:章悦的公众号 作者:章悦
字体大小
- | +

那是一个冬天的早晨,当我一踏入急诊便听到一声凄厉的惨叫,这种场景对于久经沙场的我们已经习以为常了。

不过那天的情况有点异常,一天下来这种凄惨的叫声就没停过,大约半小时到一小时就「啊」的一声,不了解情况的病人和家属直摇头:这个华山医院太不像话了,就看着她叫也不处理!

其实那是误解。这名中年女性昨日就来急诊了,因剧烈腹痛和恶呕首诊内科,内科已经进行了非常详细的检查,包括胃镜、上下腹 CT、B 超、胰淀粉酶、心肌酶谱、胸腹部 CTA、HCG 和心电图,并没有明确的诊断,于是又请了外科会诊,外科肚子摸了一圈也没摸出问题的所在,怎么办?

先解痉止痛,于是质子泵抑制剂、6542、杜冷丁悉数登场,然而一天下来情况并未有所缓解,病人每次「啊」一声喊完之后就痛晕过去,大约要 5-10 分钟才会醒来。

那天可把内科医生折腾惨了,患者一叫内科医生立马就端着血压计跑过去测生命体征,十几次跑下来我看着内科医生充满疑惑和疲倦的脸,心里十分同情,不过这不是神经内科的病,爱莫能助,当时脑子里曾闪过一个问题,她折腾了一天,生命体征倒是很平稳啊?

下午,内科请神经内科会诊,什么理由呢?患者以前有重症肌无力,目前每日服用两次溴吡斯地明,每次半片。

内科显然没有把希望寄托在这两片小药片上,与其说会诊不如说走个过场,内科医生瘫坐在那里,眼神是空洞和绝望的。

借着会诊的机会,我深入了解了患者病史。

这个 39 岁的女性在来院前一个月就出现过同样的症状,当地医院也无计可施,节选当地的检查经过:电解质:血钠 125 mmol/L,上腹部 CT:右肝后叶低密度结节灶,考虑血管瘤,胸部 CT:右肺下叶少量炎变,胃镜:浅表性胃炎。

结论:急性胃炎,电解质紊乱。

治疗:抑酸、抗焦虑、纠正电解质紊乱。

治疗效果:上腹部疼痛及恶心呕吐较前明显缓解后带药出院。然而这次出院没两周,腹痛又来了。

对于急腹症我是门外汉,但我必须先从腹痛谈起。

腹痛是每个医学生的必修内容,肚子里有多少器官就有多少种痛,常见的胃、肠、胆、肝、胰、脾、肾,冷门的还有大小动脉、子宫附件、心肌梗塞、酮症酸中毒、铅中毒和吃错药了。

如果要把范围再缩小一点——阵发性腹痛,那请看(图 1),多数和空腔脏器痉挛、有蒂脏器的扭转或血运障碍有关。但无论以上什么原因,患者一旦昏死过去了,他还能醒得过来吗?

a352b3a9b74ee421f6a44d3228857b9a-sz_127191.jpg
图 1

家属描述,她每次剧烈腹痛后就出现凄厉喊叫,叫完之后就晕死过去,大约 5-10 分钟醒过来,拿着脸盆干呕,这时候人脑子也是稀里糊涂的。

「医生,我们乡下人不会说话,我感觉就像农村里说的中邪一样。」家属说。我说:「不,你说得很好,很形象很生动!」,在此之前我已经有预判,家属的话进一步证实了我的判断。

中邪和癫痫 

在希波克拉底之前,古希腊医学认为癫痫是一种「神圣病」,是由某种非人力控制的超自然力量所主导的。医圣希波克拉底伟大的贡献之一就是破除了癫痫的「神性」。

他著有《神圣病论》专论癫痫:「在我看来,这种病同样是因自然的原因而引发的,丝毫不比其他病更神圣或非凡。「起初它被看成神圣,是因人的无知」。事实上,古代民间包括中医,更多的还是把癫痫当做原始「神圣病」来理解的。

比如《红楼梦》中赵姨娘最后死于癫痫发作 :「一人传十,十人传百,都知道赵姨娘使了毒心害人被阴司里拷打死了。」

e60281f6d86fa8dbc41a7611de0a3b61-sz_36534.jpg
节选自棒棒医生余向东,科学猫头鹰 2016-10-08《癫痫不是中邪,治愈并非神话》。

神经内科的担当

我告诉内科,这个病人神经内科接管了,请想象一下内科医生喜极而泣表情。现在想来当时魄力够大的,治脑袋的大夫要逆天治肚子,说到哪里去都是笑话,难道这次猜得就这么准吗?其实我揽事的时候心里还有点慌的,毕竟绝大多数情况下腹痛没有我们的事,底气何在?

首先,急诊内外科医生已经做了大量前期工作,排除了常见的急腹症病因,我信赖他们;其次,急腹症能死去但很少能活来;最后,患者其实发作间期意识也欠清。我向来认为人要有所担当,真的是神经内科的病我们就该当仁不让。

接下来要确认脑子有病,我们首先做了脑电图,报告左侧可见较多低-中幅欠规则θ波及中-高幅δ波,波及对侧。δ波的出现高度提示中枢神经系统有问题,心头一松,虽然还没确诊什么病,但至少这个事没有揽错。

可表现为腹痛的神经系统疾病有哪一些呢?

1、腹型癫痫

作为先兆症状,消化道表现在颞叶癫痫中不少见,常见的有热气上涌、胀气、恶心、呕吐等,有时也会有腹痛,跟随先兆症状而来的可能是癫痫全面性大发作。

在极少数情况下腹痛可以是癫痫的唯一表现,称之为腹型癫痫。它是植物神经性发作的一种类型。植物神经性发作性癫痫是由于间脑发作性功能紊乱引起的,症状主要是植物神经症状,如呃逆、恶心、呕吐、腹泻、腹痛、干渴、饥饿、面部及皮肤苍白、发红、心慌、血压升高、体温调节障碍等。

腹型癫痫消化道症状更为突出,表现为发作性的剧烈腹痛,常位于脐周和上腹部,大多数持续数秒到数分钟,极少数才会持续 1 个小时以上。常伴有恶心呕吐(28%),发作后有疲劳嗜睡(36%)、意识障碍(64%)、头晕(8%)、皮肤苍白(11%)、发热(6%)感觉异常(6%)及失明(6%)等表现。

Cerminara C, et al. Focal epilepsy with ictal abdominal pain: a casereport. Ital J Pediatr.u 2013 Dec 9;39:76. doi: 10.1186/1824-7288-39-76.Review;Zinkin NT, et al. Abdominal epilepsy. Best Pract Res ClinGastroenterol. 2005,19 (2): 263–74

2、腹痛型偏头痛

腹痛型偏头痛是偏头痛等位症之一。表现为发作性脐周疼痛,常伴有厌食、恶呕和皮肤苍白,且不一定会出现头痛,表现和腹型癫痫极其相似,两者该如何鉴别呢?腹痛型偏头痛终究还是偏头痛,发作起来没那么快好,持续时间少则 1 小时,多则一到两天。腹痛型偏头痛通常有家族史,所以一定要问问家里人有没有偏头痛的。

3、急性间歇性卟啉病

本病为常染色体显性遗传,为卟胆原脱氨酶基因 HMBS 突变所致。临床三联征为腹部绞痛、精神症状和自主神经功能紊乱。卟啉病表现为发作性病程,每次持续数小时到数天,95% 患者有剧烈腹痛,是每次发作首先出现的症状,腹痛呈持续性,定位不清晰,可伴有便秘、恶呕,腹泻。

自主神经功能紊乱导致心动过速、血压不稳、出汗、颤抖等。10% 患者有精神障碍,表现为激惹、抑郁、焦虑、失眠、幻觉、偏执、定向力障碍和意识障碍,极少数病人有影像学改变,其形态类似可逆性后部脑白质病变(图 3)。其他突出的表现有感觉障碍突出的周围神经病,表现为四肢远端麻木和烧灼感,可影响肌力。

Bi Zhao,et al. Posteriorreversible encephalopathy syndrome in acute intermittent porphyria. Pediatric Neurology, 2014,51(3) :457-460;An updateof clinical management of acute intermittent porphyriahttps://rarediseases.org/rare-diseases/acute-intermittent-porphyria/

60e33ab11979d13d6eb2d07d88818ca7-sz_104986.jpg
图 3. 卟啉病引起的可逆性后部脑白质病变

4、线粒体病

线粒体病有引起腹痛的报道,其中以线粒体神经胃肠型脑肌病 (MNGIE)表现最为经典。MNGIE 是常染色体隐性遗传病(TP 基因)主要临床表现为胃肠道动力障碍、眼肌麻痹、周围神经病,头部 MRI 表现为广泛的白质脑病 (图 4),肌肉活检示线粒体肌病的表现。

消化道症状有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、肠鸣及假性肠梗阻。其他类型的线粒体病有 MELAS,Dindyal S 等报道一例 34 岁女性突发腹痛呕吐 12 小时,诊断为中毒性结肠炎,既往有神经性耳聋,头颅磁共振发现双侧基底节区钙化(图 4),动脉血气发现严重酸中毒,乳酸水平升高,因情况紧急,于是行开腹手术,术中发现结肠缺血,行结肠切除手术,术后患者出现意识障碍,乳酸水平仍高,这才意识到可能是线粒体病,经基因检测明确为 A3243 突变。

Toyono M 等报道了一例 10 岁女童出现反复的上腹痛,胰酶升高 4 年,被诊断为慢性胰腺炎,家族中有糖尿病、耳聋、癫痫。查体发现身材矮小、共济失调、腱反射活跃、肌肉萎缩,最后经肌肉活检和基因诊断明确为 MERRF。线粒体病为多系统累及,常有听力视力问题、糖尿病、体格面容也比较特异,相对比较容易识别。

Celebi N, et al. Abdominal pain related to mitochondrialneurogastrointestinal encephalomyopathy syndrome may benefit from splanchnicnerve blockade. Paediatr Anaesth. 2006 Oct;16(10):1073-6;Van Biervliet S et al. Abdominal pain and vomiting as first sign ofmitochondrial disease.Acta Gastroenterol Belg. 2009 Jul-Sep;72(3):365-8. HohageH, et al. Stroke, epilepsy and abdominal pain as leading symptoms in a case ofmitochondrial encephalomyopathy. Z Gesamte Inn Med. 1993 Jan;48(1):35-40. DindyalS,et al. MELAS syndrome presenting as an acute surgical abdomen.Ann R Coll SurgEngl. 2014 Jan;96(1):101E-103E. Toyono M, et al. A case of MERRF associatedwith chronic pancreatitis. Neuromuscul Disord. 2001 Apr;11(3):300-4.

5、其他杂病

血栓性血小板减少性紫癜,帕金森病,多发性硬化,脊髓损伤,转移性肿瘤(Trousseau 综合征),都是个案报道,权且当神话剧看看。

Nomura S, etal. Acute abdominal pain as the only symptom of a thoracic demyelinating lesionin multiple sclerosis. Brain Dev. 2015 Nov;37(10):983-7 ;Malhotra R, et al. A silent acute abdomen in a patient with spinalcord injury. BMJ Case Rep. 2013 Mar 27;2013. pii: bcr2013008548. doi:10.1136/bcr-2013-008548;王玉华等. 以腹痛症状为首发的血栓性血小板减少性紫癜 1 例报告。解放军医学院学报 2013,34(11):1184,1204.  Kataoka H, et al. Painful abdominalcontractions in patients with Parkinson disease. J Clin Neurosci. 2012 Apr;19(4):624-7.

虽然患者脑电图没有见到痫性放电,但按照其持续时间来看最符合的还是腹痛型癫痫,此时患者还需要做个磁共振排除其他可能,磁共振的结果会是什么样的呢?MELAS?MNIGE?MERRF?还是 PRES?(图 4) 

eb9f9a0eabae20b53ed7efacfe00794a-sz_76083.jpg
图 4

最后结果居然是这样的,明眼的一看便知答案(图 5):

7c37ca4273f2f9013191a84692dc56e6-sz_32557.jpg
图 5 MRI 发现双侧下丘脑异常信号

这是视神经脊髓炎好发部位之一,血清 AQP4 抗体果不其然是 1:10 阳性,激素和丙球冲击以后症状迅速缓解。

后记

视神经脊髓炎不是罕见病,腹痛或许也不是视神经脊髓炎的罕见表现。但神经内科很少接触这类病例,急腹症向来没有神经内科的事,如果要再编写诊断教科书的话,我觉得应该给神经科留个位置,不知大家意下如何?

d7b4650be2b6f3905fa9dcd37f466a04-sz_135968.jpg

编辑: 余诗曼

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。

网友评论