短节段横贯型脊髓炎:视神经脊髓炎谱系疾病?多发性硬化?

2018-08-06 09:22 来源:丁香园 作者:柳柳刀
字体大小
- | +

患者女性,59 岁,主因双下肢无力 1 天入院。患者于 1 天前无明显诱因出现左侧下肢无力,当时可自行行走,继而出现右侧肢体无力,不能独立行走,不伴有大小便失禁。

既往史:脑干出血 1 年,遗留左侧肢体无力、麻木;高血压、糖尿病多年。

查体:神志清楚、言语流利,颅神经查体未见明显异常。上肢肌力 5 级,左侧下肢肌力 3 级,右侧下肢肌力 3 级。左侧下肢腱反射减退,左侧偏身痛温觉减退,双侧病理征阴性。

检查:头颅、颈椎、腰椎 MRI 未见新发病灶,胸椎 MRI 见异常信号影。

胸椎 MRI 可见 T9-11 水平脊髓稍增粗伴信号异常(病灶<3 个椎体)。

胸椎强化可见 T9-11 异常强化影。

脑脊液常规:无色、透明;潘氏反应试验 弱阳性 (+);白细胞 104×10^6/L,有核细胞数 105×10^6/L,红细胞 0×10^9/L,单个核细胞数 100×10^6/L,单个核细胞百分比 96.2 %,多个核细胞数 4×10^6/L,多个核细胞百分比 3.8 %, 嗜酸细胞数 0×10^6/L, 嗜酸细胞百分比 0 %。

生化:氯:128.00 mmol/L,脑脊液总蛋白:88.05 mg/dL,脑脊液糖:62.88 mg/dL

血清 AQP-4-Ab:阳性(+)

诊断:视神经脊髓炎谱系疾病

讨论:

长节段横贯性脊髓炎(LETM,一般认为 ≥ 3 个椎体),被认为是视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的典型表现,能够提示临床医师进行 AQP4 抗体检测。有将近 34-45% 的 NMOSD 以脊髓炎作为首发症状,其中 82-91% 患者病程中会经历 LETM,而且 LETM 有较低的多发性硬化(MS)转化风险。

短节段横贯性脊髓炎(STM,<3 个椎体节段),通常认为其在多发性硬化(MS)中更常见,但 NMOSD 在 MRI 上也可表现为 STM,给 NMOSD 的诊断带来了很大的困难,导致治疗延迟。

国外有研究显示,有 14% 的血清 AQP-4 抗体阳性的 NMOSD 患者,以短节段的脊髓炎作为首发症状,且 STM 较 LETM 残疾程度轻。

对入组患者进行统计学分析发现,STM 首发作的患者有以下特征时,需要考虑 NMOSD:1. 非白种人,2. 有强直性痉挛,3. 存在自身免疫性疾病,4. MRI 显示脊髓中心病灶、T1 低信号,5. 大脑无符合 MS 相关的病灶,6. 脑脊液寡克隆带阴性。

而一项由国内学者进行的研究显示:1.STM 为首发的 NMOSD 患者有较少的运动以及直肠、膀胱障碍;2. 尽管 NMOSD 患者表现为 STM,但病灶常常>2 个椎体,而 MS 患者病灶常常<2 个椎体;3. 首发为 STM 的患者复发率明显高于 LETM 患者。

关于 NMOSD 患者 STM 的形成机制尚不明确,有人认为这和进行 MRI 的时机相关,可能是做 MRI 的时间太早,病灶还未完全显示。或者太晚,导致病灶不连续、短病灶或者无病灶。

但有研究显示从有症状到行 MRI 检查,STM 患者和 LETM 患者两组之间无统计学差异,提示 NMOSD 患者 STM 的形成可能和时间没有必然的关系。

还有人认为 STM 的形成是因为应用了免疫抑制剂,但有许多以 STM 起病的 NMOSD 患者病前并未应用免疫抑制剂。

STM 在 NMOSD 患者中并不常见,但是常常导致误诊、延误诊断。临床中遇到短节段横贯型脊髓炎也应该想到 NMOSD 的可能性。

参考文献:

1. Flanagan EP, Weinshenker BG, Krecke KN, et al. Short myelitis lesions in aquaporin-4-IgG-positive neuromyelitis optica spectrum disorders. JAMA Neurol. 2015; 72(1):81-7.

2. Huh SY, Kim SH, Hyun JW, et al. Short segment myelitis as a first manifestation of neuromyelitis optica spectrum disorders. Mult Scler. 2017; 23(3):413-419.

3. Hu H, You X, Ye J. Short transverse myelitis in Chinese patients with neuromyelitis optica spectrum disorders. Mult Scler Relat Disord. 2018; 21:78-83.

4. Carnero Contentti E, Daccach Marques V, Soto de Castillo I, Short-segment transverse myelitis lesions in a cohort of Latin American patients with neuromyelitis optica spectrum disorders. Spinal Cord. 2018 May 22.

5. Zabad RK, Stewart R, Healey KM. Pattern Recognition of the Multiple Sclerosis Syndrome. Brain Sci. 2017 Oct 24;7(10).

编辑: 王弘

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。

网友评论