作者丨章悦
来源丨章悦的公众号 (ID gh_e14b4938bf43)
患者老年女性，数月前突然出现一次头晕，伴有意识朦胧，旁人帮助她坐下并拿出她的手机，病人能够自行拨通她女儿的号码并通话，当女儿赶来时，患者已经清醒，此时离发病过去 2 个小时，患者对这 2 小时发生的事情有模糊记忆，期间没有抽搐。
类似的状况后来又出现过两三次，每次都是貌似清醒实则糊涂。患者在外院行 MRI 和脑电图未见异常，发作当时测血糖 7.0 mmol/L，CTA 见左侧锁骨下动脉狭窄。
锁骨下动脉狭窄盗血
所谓锁骨下动脉盗血指的是锁骨下动脉或头臂干在发出的椎动脉前出现狭窄或闭塞，由于虹吸作用，引起椎动脉中的血流逆行，因而引起脑干症状，症状多数引起眩晕、吞咽困难、视物模糊、复视、共济失调或者是肢体感觉或者是运动异常，而短暂性全面性遗忘者十分少见，只有三例报道。
Shanmugasundaram R 报道一例 62 岁男性出现发作性左臂运动后记忆力丧失半年，同时有左臂疼痛。发作时患者会反复向家人问同样问题，一般持续 1-2 小时，发作后对此前之事无记忆。
经颅多普勒可见左侧椎动脉从颅内向锁骨下动脉的逆向血流。CTA 明确为左侧锁骨下动脉狭窄。【1】
不过患者行经颅多普勒超声未见椎动脉逆行血流，左侧上肢大幅度运动也不能诱发症状，因而诊断存疑。
那还有什么可能性呢？我问患者家属她平时有没有口干，家属是医务人员，她补充不但有嘴干，还有眼干，而且几年来经常会出现腮腺莫名肿大，过几天能自然消退，她也怀疑过干燥综合征。
干燥综合征
干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。
我国人群的患病率为 0.3%～0.7%，老年人群中患病率为 3%～4%。本病女性多见，男女比为 1：9～20。发病年龄多在 40 岁～50 岁。50% 患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛（图 1），累及单侧或双侧。大部分在 10 天左右可以自行消退。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。
图 1. 干燥综合征引起的双侧腮腺肿大
为什么我会突然问到干燥综合征呢？因为此时组里正好收治了一个类似案例，而且还是急诊同事她妈。
这是一位 68 岁的女性患者，2018 年的履历不可谓不丰富：1 月脑梗过，3 月发癫痫。到 6 月家里人发现患者行为异常，到了 6 月底再次出现癫痫发作，行 MRI 未见急性脑梗死，但右侧大脑皮层略有肿胀（图 2 E）
图 2. A 和 B 为 2018 年 1 月诊断急性脑梗时的头颅 DWI，可见左侧皮层下点状高信号，右侧侧脑室后角细长条状高信号，类似分水岭梗死，C 为头颅 CTA，提示右侧大脑中动脉狭窄，D 为 2018 年 3 月癫痫后的磁共振，可见左侧大脑半球肿胀，E 为 2018 年 6 月行为异常时的磁共振，离癫痫发作已经过去 4 天。
这份病史不简单，需要重新梳理。
1. 脑梗的经历
患者在今年 1 月出现左侧口角歪斜，行走略有不稳，持续仅半小时即告缓解，当时头颅 MRI 见右侧侧脑室后角类似于分水岭性的急性梗死病灶，调阅片子发现当时左侧大脑皮层其实也有零星的 DWI 高信号。
头颈部 CTA 发现右侧大脑中动脉 M1 段有狭窄（图 2 A,B,C）。右侧分水岭梗塞加上右侧大脑中动脉狭窄，既往患者还有高血压病史，所以顺理成章地诊断为缺血性卒中，予阿司匹林、他汀及降压药治疗。
这段经历最大的疑点在于左侧皮层异常信号。
2. 癫痫的经历
到了 3 月份患者画风突变，在家连续出现 3 次癫痫大发作后急送医院，根据当初在急诊的医生描述，患者来院处于谵妄状态，发作前先尖叫一声，叫完之后全身抽搐意识丧失，脑电图见大量伪迹，勉勉强强可以看到θ波和δ波，后予安定静脉维持，到了次日患者谵妄好转，予左乙拉西坦 1 g/d 抗癫痫治疗，但人反应仍比较迟钝，持续 4-5 天才恢复常态。
脑梗和癫痫
脑梗病人会不会发生癫痫？这个毋庸置疑，会的。但是概率不高，我遇到的脑梗后继发性癫痫多数为大面积梗塞后的病人，我们看看文献怎么说吧。
卒中是癫痫的一项重要原因，占所有继发性癫痫的 11%，卒中后 9 个月内出现癫痫的概率为 2%，卒中后 2 年内出现癫痫的概率为 4%。心源性卒中出现癫痫的概率更高，绝大多数研究认为皮层受累的脑梗和癫痫发作有强相关。【2】
患者这次复查磁共振未见急性梗死病灶，但左侧大脑皮层可见肿胀（图 2 D），疑点又来了：患者右侧大脑中动脉狭窄怎么会导致左侧大脑皮层肿胀呢？所以说患者的病变部位是随机的，与动脉狭窄没有关联。
3. 行为紊乱
从 3 月到 6 月，家人发现患者有时会反复问同一个问题，一度怀疑老年性痴呆。
6 月份后患者出现各种匪夷所思的行为，比如反复关门开门；进卧室睡觉大门敞开；下面条时水还没开就把面条捞起来；回家时方向走反，楼层走错；事后虽然有印象，而且也知道不对，但她说不清楚当时为什么要这么做，有时患者看人眼神还有点呆滞。
而 6 月复查脑电图是正常的。入院前 4 天患者出现一次癫痫发作，表现为头向左转，双眼向左侧凝视，但意识清楚，症状持续 1 分钟后缓解，后将左乙拉西坦加量到 1.5 g/d，但患者发作性精神行为异常还是存在。
入院查体：神志清楚，略欣快，100-7 = 93-7 = 84，近事记忆略差，四肢肌力尚可，四肢腱反射反射++，行走略有不稳，右眼结膜略充血，牙齿仅剩四颗，其余均因为蛀牙拔除（图 3）。在后续的检查中证实就是这么回事：泪膜破裂试验+，腮腺同位素扫描报告腮腺分泌功能显著下降，血 ANA：1:1000+，SSA+，诊断干燥综合征。经激素和丙球治疗后患者意识混乱和行走不稳症状缓解。
图 3. 干燥综合征引起的龋齿
干燥综合征可以累及中枢神经系统，表现为局灶或非局灶症状，如缺失症状、癫痫、头痛、失语、脑病、脑膜炎、认知功能障碍或痴呆、精神症状等，非局灶性症状比局灶症状更难辨识，一项研究中有 84% 的病人有非局灶性症状，最常见的是头痛（46.9%），认知功能障碍（44.4%）和情绪问题（38.4%），进一步检查发现很多病人有皮层下额叶执行功能障碍、词语记忆障碍和淡漠/情感表达不能。
这个患者最近一段病史用癫痫、TIA 或者痴呆解释似乎都不对：发作性病程应考虑癫痫或短暂性全面性遗忘，但两者事后均无记忆，因此诊断不成立；患者发作时记忆力、辨别力和处理能力有障碍，要考虑痴呆，但痴呆是持续性的，因此也不能诊断痴呆。那应该叫什么好呢？
游戏英雄无敌 4 里有一种叫「confusion」的魔法，被施法者会一下子智商降到零不知道要做什么，结果错失一回合行动能力，但他遭到攻击时仍能反击。看到这份病史我不禁想到这个魔法。
这个病人如同被施了法，脑门前金星环绕，坠入云里雾里不能自拔。在干燥综合征组织网站「sjogrens.org」上有关于这种「雾」的描述，叫「Brain fog」，指一种波动性的轻度记忆力障碍、健忘、恍惚、意识混乱、注意力障碍及信息处理能力下降，患者自己感觉有点脑子不正常，但它不等同于轻度认知功能障碍（MCI），病理可发现患者的脑血管有炎症细胞浸润（血管炎），「Brain fog 除干燥综合征外还见于红斑狼疮和多发性硬化。【3】
回到我们第一个病人，那个病人查了 SSA 果然也是阳性的。所以诊断除了锁骨下动脉狭窄盗血外，还要鉴别干燥综合征。
后记
发生在身边的案例更容易触动神经，如果同事她母亲不是一而再，再而三地出现神经系统症状，我也会错认为脑梗或者癫痫。
这两个病例都是医务人员的亲戚，也都曾经怀疑过干燥综合征，但一直没有确诊，足见本身有多么常见及隐匿，干燥综合征引起的中枢神经系统症状也是五花八门不拘一格，因此极易误诊和漏诊，brain fog 是不是有提示作用，还需进一步观察，警惕干燥综合征这个施法者。
1.Shanmugasundaram R, et al.Transient memory steal: A rare phenomenon of subclavian steal syndrome. Journalof Postgraduate Medicine January 2015 Vol 61(1):54-5
2.OsvaldoCamilo, et al. Seizures and Epilepsy After Ischemic Stroke. Stroke.2004;35:1769～1775
3.Brain Fog and Other Central Nervous System Symptoms; Is isSjogren's? by Susan McDermott, MD, at the SSF National Meeting in April 2003,USA。
