可逆性脊髓空洞,如此病因你见过么?

2018-08-13 16:02 来源:丁香园 作者:假正经的猫
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脊髓血管疾病在临床上并不多见,其中硬脊膜动静脉瘘(Spinal dural arteriovenous fi stula SDAVF)为最为常见的脊髓血管畸形。近期 NRUROLOGY 上发表了一篇关于 SDAVF 继发脊髓空洞的病例,其中 SDAVF 影像学表现非常典型,同时也是脊髓空洞的少见可治性病因 。

病例回顾

男性,60 岁,主因双下肢无力、麻木进行性加重 2 年入院,病程中合并尿潴留、便秘,并伴有发作性双下肢严重瘫痪。

入院后脊髓 MRI 可见典型 SDAVF 血管流空影:A 图:矢状位 MRI 示脊髓水肿及增粗,自胸髓延伸至脊髓圆锥,表现为 T2WI 高信号,三角箭头示硬脊膜后部大量波浪状血管流空影,自 T6 至脊髓圆锥;

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行脊髓造影可见:早期(D 图)见弯曲的引流静脉(箭头);晚期(E 图)见硬脊膜动静脉瘘(红箭头)位于 T6 椎弓根下部,供血动脉为 T6 肋间动脉;

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该病例除典型硬脊膜动静脉瘘外,颈胸髓可见脊髓空洞(A 图白箭头),轴位 MRI(B 图)示 T4 水平脊髓空洞;矢状位颈髓 MRI(C 图)示脊髓空洞起自 C2-3 下部;

图片 3.1.png图片 3.2.png

给予手术治疗后,患者临床症状及脊髓空洞都有戏剧性好转(F-G 图)。

讨论

硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)以 40 岁以上男性常见,最常累及胸髓背部,腰髓少见。临床表现为双下肢进行性感觉、运动及括约肌异常,病程可呈复发-缓解趋势,临床类似间歇性跛行 2。

DSA 仍是诊断 SDAVF 的金标准, MRI 对其诊断的敏感性及特异度也较高,一般表现为脊髓背侧可见串珠状、管状、虫蚀样血管流空影,脊髓可因血管源性水肿或静脉性梗死而表现为髓内异常信号。

SDAVF 继发脊髓空洞者少见,推测可能与动静脉瘘导致静脉压改变及脊髓损伤相关 3,目前认为硬脊膜动静脉瘘为脊髓空洞症的可纠正病因。

参考文献:

1.  Zaed, I., Pinto, M. V., Mauermann, M. L. & Lanzino, G. Teaching NeuroImages: Spinal cord syrinx secondary to a spinal dural arteriovenous fistula. Neurology 91, e295-e296, doi:10.1212/wnl.0000000000005830 (2018).

2. Fugate, J. E., Lanzino, G. & Rabinstein, A. A. Clinical presentation and prognostic factors of spinal dural arteriovenous fistulas: an overview. Neurosurgical focus 32, E17, doi:10.3171/2012.1.focus11376 (2012).

3. Finsterer, J., Bavinzski, G. & Ungersbock, K. Spinal dural arteriovenous fistula associated with syringomyelia. Journal of neuroradiology. Journal de neuroradiologie 27, 211-214 (2000).

编辑: 王弘

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