多发血管狭窄的卒中,可别忘了这个病因

2018-09-28 10:08 来源:丁香园 作者:幸福的味道
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急性缺血性卒中是属于神经内科常见病,但常见病也有不常见的病因,尤其是当患者并没有传统的血管性危险因素,且影像学表现特殊时,更应考虑一些相对少见的卒中病因。近期,Neurology 杂志发表了一例由哈佛大学学者 Alvin 等人报道的病例,影像学表现为多发性血管狭窄的卒中患者。欲知结果如何,请看病例详情。

病例回顾

53 岁女性患者,主因突发右侧肢体无力及构音障碍来急诊就诊,既往有高脂血症病史。患者在发病前两天出现过轻微头痛症状。

体格检查显示迟缓性构音障碍,右侧上运动神经元性瘫,四肢瘫。基本实验室检查和尿毒物筛查正常,头颅 CT 显示部分钙化性鞍区肿块。CTA 显示整个 Willis 环呈多灶性不规则狭窄(图 1A)。头颅 MRI 显示垂体有中心性出血成分,左侧额叶缺血性卒中,并扩展至岛叶后部,无异常强化(图 1B 和 C)。

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图 1. 发病时患者影像学表现。(A)CTA 显示多灶性血管不规则狭窄,提示血管痉挛的可能性;(B)T2 Flair 像显示垂体腺瘤伴出血;(C)DWI 像显示左侧额叶弥散受限,并扩展至岛叶后部。

根据目前的病史,可能的诊断?

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在考虑患者为 RCVS 的情况下,给予患者阿司匹林和维拉帕米治疗。

腰穿检查显示脑脊液细胞数轻度增加(8 个/μL),红细胞为 114 个/μL,糖和蛋白水平正常。内分泌学检查显示游离 T4 水平下降,催乳素升高,黄体生成素降低,其他激素水平正常。

检查结果提示了什么?

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考虑到患者血管炎的可能性,以及内分泌水平异常,给予类固醇激素治疗。

在患者发病后第二天下午,患者症状加重,出现了失语。TCD 未显示任何血管痉挛,但 MRA 显示左侧大脑半球分水岭区梗死,磁共振灌注成像显示左侧颞叶脑血流量增加,梗死区域脑血流量减少。经胸超声心动图检查正常。在后续几天中,TCD 检查显示左侧大脑后动脉、右侧大脑中动脉、基底动脉流速增加,提示血管痉挛可能性。

患者失语和肢体症状出现波动,重复 CTA 检查显示血管病变加重,重复腰穿检查显示细胞数恢复正常。

还需要进行哪些检查?

  • 本例患者中给予了抗血管痉挛的优化治疗以及类固醇激素治疗,但患者还是出现了临床和影像学上的疾病进展,因此需要考虑进行血管造影检查。

  • 对于疑似血管炎的诊断,可以通过 PET 检查来明确是否存在系统性血管炎的征象和证据。

  • 活检是诊断血管炎的金标准,必要时也可考虑。

对于本例患者,由于诊断不明确,股进行了常规血管造影检查。血管造影检查除显示 CTA 显示的一些表现之外,还提示豆纹动脉广泛侧支网络形成,呈现出类似烟雾状的外观(图 2A-C)。结合患者症状体征和血管造影表现,符合双侧 Suzuki III 期 Moyamoya 病(MMD)的表现,以左侧半球为著。

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图 2. 患者双侧颈内动脉造影表现。(A-B)造影显示,左侧颈内动脉分叉处、大脑前动脉、大脑中动脉多处狭窄,眼动脉和豆纹动脉呈烟雾样外观;(C)右侧颈内动脉末端,大脑中动脉/前动脉分叉处狭窄;眼动脉和豆纹动脉呈烟雾样外观。

诊断明确后,停用维拉帕米,给予血红蛋白电泳检查排除可能继发导致 Moyamoya 病的原因,但显示无异常血红蛋白链。

对患者给予紧急的左侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥手术治疗。术后 CTA 显示血管病变略微改善。至患者出院时,患者的语言症状和肌力均有所恢复。出院几个月后,患者接受了右侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥手术以及垂体瘤手术,除仍遗留有轻度头痛之外,患者其他症状均恢复。

讨论

Moyamoya 血管病包括 MMD 和 Moyamoya 综合征。MMD 是一种特发性颅内血管病变,可导致双侧颈内动脉进行性狭窄,并伴有广泛的侧支网络形成。Moyamoya 综合征表现为单侧或双侧的 Moyamoya 血管病,且伴有其他表现,比如脑膜炎、神经纤维瘤病、镰状细胞病或既往有颅底放射线接触病史。

本例患者最初表现为头痛和血管病变,需要考虑 PACNS、RCVS 和 MMD 的鉴别。下表列出了三种疾病的主要鉴别要点。对于 MMD,需要注意尽管其是一种慢性疾病,但它的表现是多种多样的,可以是隐袭性起病,也可以出现临床的突然恶化。

表. PACNS、RCVS 和 MMD 的临床特征 
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该病例强调在患者临床表现与预期诊断不符的时候,需要重新审视诊断,并且进行额外的辅助诊断学检查,特别是当鉴别诊断涉及集中治疗策略完全不同的疾病时。

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编辑: 王弘

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