患者,女,86岁,因全身强直阵挛发作就诊。既往有类似惊厥发作病史,在过去一年中精神状态时好时坏。查体无局灶神经功能缺损定向力完好。血液检查无异常发现,脑脊液蛋白升高。
【临床特点】:脑淀粉样血管病相关炎症是临床罕见疾病,通常认为是软脑膜及脑血管β淀粉样蛋白引起的炎症反应。平均发病年龄为70岁左右,以急性或亚急性起病,临床症状包括头痛、认知下降、脑病、抽搐及局部神经功能缺损症状。
【诊断要点】:脑淀粉血管病相关炎症的诊断可根据典型的临床症状及影像学表现确诊,往往不需要脑活检。典型MRI表现为脑白质病灶有或没有占位效应。往往会出现斑片样软脑膜强化,有时会出现脑实质的强化。常见脑表面多发微出血灶。
【鉴别诊断】:感染、神经结节病、急性播散性脑脊髓炎、可逆性后部脑病综合症及恶性肿瘤等。
【治疗】:对免疫抑制剂治疗较敏感。