重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病,发病机制尚不完全清楚。目前已出现数种 MG 分型系统,如经典的 Osserman 分型、美国重症肌无力基金会分型(MGFA 分型)及近年来出现的以免疫学为基础的多维度分型等。本文就 MG 各种分型做个归纳。
Osserman 分型
MGFA 分型
以免疫学为基础的多维度分型
受到抗体检测技术的限制,目前尚不能大范围开展。相信随着研究的进展,该分型也会愈加完善。
注:* 可能存在常规实验检测不到的低亲和力或者低浓度的 AChR、MUSK、LRP4 抗体,或者其他未确定的抗体。 ** MUSK 抗体滴度与疾病的严重程度密切相关,抗体滴度的变化可反映病情的严重程度。*** LRP4 抗体相关性 MG 患者 MUSK 抗体阳性,可能累及呼吸肌。
MUSK 和 AChR 抗体很少在同一患者中共存,但抗体是否并存不能定论,也可能是常规实验检测不到所造成的。
参考文献:
1. OSSERMAN KE, KORNFELD P, COHEN E, et al. Studies in myasthenia gravis; Review of two hundred eighty-two cases at the Mount Sinai Hospital, New York City. AMA Arch Intern Med. 1958;102:72-81
2.Jaretzki AR, Barohn RJ, Ernstoff RM, et al. Myasthenia gravis: Recommendations for clinical research standards. Task Force of the Medical Scientific Advisory Board of the Myasthenia Gravis Foundation of America. Neurology. 2000;55:16-23
3.Gilhus NE, Verschuuren JJ. Myasthenia gravis: Subgroup classification and therapeutic strategies. Lancet Neurol. 2015;14:1023-1036