如何理清诊断思路?从一例眩晕、共济失调说起

2018-11-16 08:38 来源:丁香园 作者:郎继荣
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病例回顾

2018 年 10 月 10 日,接到了消化内科急会诊电话,29 岁女性,1 月前腹痛、血尿淀粉酶明显升高,诊断为急性胰腺炎、胆囊结石并胆囊炎明确,10 天前头晕不适,1 天前患者明显加重,视物旋转,恶心、呕吐,行走不稳。

会诊时查体:神志清,精神正常,语言欠流利,双眼球向各方向活动充分,无复视,凝视诱发方向改变的粗大水平眼震,双手指鼻试验欠稳准,双下肢跟膝胫实验欠稳准,双侧腱反射正常,病理征阴性。头颅 CT 未见异常。

诊断思路

定位 

患者凝视诱发方向改变的眼震,高度提示中枢性眼震,为脑干及小脑神经整合中枢漏电致无力把眼球维持在侧向凝视眼位上。

  • 水平性的眼球始动中枢:脑桥旁中央网状结构

  • 眼球维持中枢:前庭神经内侧核、舌下神经前置核

  • 共济失调、言语不利:小脑

定性 

年轻女性,慢性胰腺炎,合并剧烈眩晕、共济失调

  • 血管:脑血管病、血管炎

  • 自身免疫性疾病:脱髓鞘病,乳糜泻,MFS,BBE,抗 GAD65 相关疾病

  • 肿瘤、副肿瘤综合征:亚急性小脑变性

  • 感染:小脑炎、PML、Whipple、EB 病毒感染

  • 营养障碍:维生素 B1、B12 缺乏,慢性酗酒

  • 药物中毒:苯妥英钠、卡马西平、重金属等

  • 遗传病:遗传性共济失调、脆 X 综合征、发作性共济失调、共济失调毛细血管扩张征

小脑性共济失调诊断流程:

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此患者外伤、变性、毒物目前无依据。既然定位在中枢,首先做 MR 检查。

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通过影像我们不难看出,为典型的 Wernick 脑病的表现。

Wernick 脑病是一种急性或亚急性起病的维生素 B1 缺乏引起的中枢神经系统障碍性疾病,受累部位主要分布在乳头体、丘脑下部、丘脑、中脑导水管周围灰质、三脑室壁、四脑室底及小脑

MR 的 T2 和 Flair 序列可见上述部位对称性高信号,镜下病理表现为神经元和髓鞘的变性、坏死、缺失,神经胶质细胞增生,细胞毒性及血管源性水肿。长期饮酒和营养不良是引起维生素 B1 缺乏的常见原因,还可见于妊娠剧吐、胃切除术、空肠切除、肿瘤、长期透析、恶性贫血、肝病、慢性腹泻及部分重症胰腺炎等。

WE 的典型表现为眼球震颤、复视、共济失调,伴有精神意识障碍,常伴有多发性神经病。

此患者与胰腺炎进食及呕吐有关。

此影像学改变还应与 Percheron 动脉梗死、NMOSD、Galen 静脉梗死、脑桥外渗透性脱髓鞘、CJD、缺血缺氧低血糖、Leigh 病等相鉴别。

治疗

维生素 B1,100 mg 肌注 qd,同时补充其他维生素,切勿在应用维生素 B1 治疗前使用大量葡萄糖和激素,葡萄糖代谢过程中能消耗大量的维生素 B1 使病情急剧恶化,激素可阻碍丙酮酸氧化,使病情恶化。

治疗半月后病情好转,但仍有眼震及共济失调,复查 MR 病变明显好转,异常信号基本消失。

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编辑: 王弘

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