自发性脊髓后动脉梗死的临床特点

2018-12-13 16:01 来源:丁香园 作者:夏程
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脊髓梗死主要累及脊髓前动脉供血区,表现为急性起病的力弱和痛温觉丧失。相比而言,脊髓后动脉梗死更加罕见,可能是由于脊髓后动脉成对出现,具有更好的侧枝循环;另外一种可能是临床诊断被低估了。

之前关于脊髓后动脉梗死的临床、放射学特点以及转归的报道是空白。Zalewski 团队总结了梅奥医院 1997-2017 年间所有的脊髓后动脉梗死临床及辅助检查特征,以增进这一临床不常见的脊髓病的认识。该研究发布在了 Neurology 上。

研究简介

133 例自发性脊髓梗死中 15 例(11%)为脊髓后动脉梗死。这 15 例患者的临床和诊断细节总结如表。

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14 例(93%)具有血管病危险因素:高脂血症 11 例;吸烟 6 例,高血压 6 例,糖尿病 1 例,房颤 1 例。

其他病因鉴别诊断的评价方法未见特征性改变,包括维生素 B12(14 例),风湿/血管炎标志物(13 例),梗死(12 例),AQP4-IgG(11 例),高凝状态(8 例),血清铜(8 例),肌电图/神经传导检查(4 例)。

MRI 检查距起病的平均时间 1 天(0-38 天)。5 例患者首次 MRI(0-1 天)正常;所有患者随后的 MRI(病后 1 天以后)显示脊髓后索 T2 高信号。

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(A)超急性起病,表现为左侧感觉缺失和共济失调步态,MRI 显示颈髓背外侧 T2 高信号(A.a,A.d),DWI 和 ADC 证实弥散受限(A.b,A.c)。(B)24 小时内多次突发左侧麻木和力弱,矢状位显示脊髓背侧 T2 高信号(B.a,箭头),轴位更明显(B.b,箭头)和伴随的椎体梗死(B.a,箭头)。(C)突发感觉性共济失调,矢状位显示长非连续的背侧 T2 高信号(C.a,箭头),伴随轴位类似脑脊液信号的囊性软化灶(C.b,箭头)。(D)突发上肢和躯干感觉缺失伴快速进展的左下肢力弱,遗留矢状位(D.a,箭头)和轴位(D.b,箭头)T2 局灶线形高信号代表软化灶。

MRI 的其他表现总结于表。10 例患者接受了血管影像检查(MR/CT/血管造影);均为正常。

11 例患者(73%)由于疑诊脊髓炎或 GBS 接受了免疫治疗(皮质类固醇 10 例,丙球 4 例);未见并发症报告。1 例患者接受了静脉 rTPA 在病后 4 小时,未见即刻效果,但出现了 2 个月后的延迟恢复,可借助踝-足支具行走。

一旦脊髓梗死诊断被确定,血管危险因素纠正和抗血小板治疗即启动。13 例患者报告改善,2 例无改善(感觉症状突出的脊髓病 1 例,随访小于 1 个月 1 例)。

最后一次随访中(平均 8 个月,1-71 个月),运动功能评价:不需辅助器械行走 8 例;依靠帮助行走 6 例;不能行走 1 例;均无新的神经系统事件。

讨论

临床表现 

这是迄今为止最大例数的脊髓后动脉梗死报道。15 例患者均以突发的感觉障碍起病,经常伴有疼痛和感觉性共济失调。

很多患者的临床表现超出了脊髓后 1/3 区域,可能是由于脊髓动脉供血的重叠性和变异性所致,初期伴有脊髓前动脉缺血,或水肿。

脊髓后动脉和脊髓前动脉梗死的共同特征包括神经功能缺陷数小时内达峰、疼痛起病、运动和感觉障碍、年老、存在血管病危险因素。与脊髓前动脉缺血相比,脊髓后动脉梗死的表现以后索功能障碍为主,运动功能的转归也更好。

此组患者颈段受累比既往文献报道的更常见,部分原因可能是剔除了围手术期脊髓梗死(如主动脉修复术),此型以胸段为著。

影像学检查 

首次 MRI 可能正常,但随后的复查显示脊髓背侧 T2 高信号。弥散成像和椎体梗死是具有诊断意义的;为了发现夹层或闭塞可以考虑做血管影像,特别是颈段。

1 个月后随访 MRI 显示脊髓囊性软化有助于区分梗死及炎症。数小时内达峰的严重的神经功能缺陷,脑脊液非炎症性改变,MRI 符合脊髓梗死的特点,排除了其他病因综合支持脊髓梗死的诊断。

虽然进行了全面的检查,绝大多数患者除了存在传统的血管病危险因素,并未发现确切的缺血机制。

治疗 

自发性脊髓梗死的治疗主要是支持治疗,具有潜在危害的治疗应予避免,康复治疗很重要。既往的报道显示动脉粥样硬化或夹层是可能的发病机制,提示抗血小板治疗和危险因素的控制可能是恰当的。

绝大多数病例均被怀疑过炎症病因,4 例接受了丙球冲击治疗,该治疗由于促凝性具有潜在的危害。

参考文献

Spontaneous posterior spinal artery infarction: An under-recognized cause of acute myelopathy. Neurology. 2018 Aug 28;91(9):414-417.

编辑: 王弘

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