病例回顾
主要病史：患者半天前突然出现意识不清，摔倒在地，四肢抽搐，面色青紫，两眼上翻，伴呕吐，小便失禁，持续约 5 分钟后症状缓解。醒后感头痛剧烈，到本市附属医院就诊，行头颅 CT 检查未见出血，为进一步诊治遂来我院。患者近两年来出现记忆力减退、反应慢等表现，如不能记住私人密码等。
查体: 意识模糊，查体不合作，双侧瞳孔、鼻唇沟正常，眼球活动、伸舌、肌张力不合作，左上肢肢体肌力 3 级，左下肢肢体肌力 4 级，右侧肢体肌力 5 级，双侧腱反射存在，双侧 Babinski 征阳性，颈软，Kernig 征阴性。
实验室检查：血常规：白细胞 16.92×10^9/L↑；超敏 C 反应蛋白（CRP）11.80 mg/L↑；D 二聚体 1512.00ng/mL↑；余生化及常规检查未见明显异常。
头颅 CT 未见出血（图 1）。
图 1 蓝色箭头所示 A：上矢状窦、窦汇高密度影；B：横窦扩张增粗
头颅 MRI+MRA 提示 1、双侧脑室后角及半卵圆中心异常信号；2、矢状窦增宽， 信号不均（图 2）。
图 2 黄色箭头所示 A：T2WI 提示双侧侧脑室后角、半卵圆中心长 T2 信号，上矢状窦增宽；B：DWI 提示双侧脑室后角、半卵圆中心长高信号
头颅 CTA、CTV 提示：烟雾病可能， 右侧乙状窦显影欠佳；
临床诊断：症状性癫痫（全面强直阵挛性发作）
治疗经过
该患者入院后查头颅 MR 提示静脉窦显示不佳， 故初步考虑癫痫原因为脑静脉窦血栓形成可能， 予以抗癫痫、抗凝治疗， 强化脱水降颅压， 对症支持治疗。仍出现肢体抽搐症状发作数次。
入院第 4 天，患者症状改善不明显， 考虑存在硬脑膜动静脉瘘或颅内血管畸形可能， 急査头颅 CT 提示: 脑实质水肿明显较前明显加重， 急查血常规提示白细胞 14.14×10^9/L 治疗上注意兼顾中枢神经系统感染可能， 予以阿昔洛韦抗病毒治疗。
入院第 5 天，患者症状逐渐加重，DSA 造影检査提示: 左侧硬脑膜动静脉瘘； 右侧乙状窦闭塞； 行左侧咽升动脉及脑膜中动脉栓塞术。
硬脑膜动静脉瘘（Dural arteriovenous fistulas，DAVF）是指动静脉直接交通在硬脑膜及其附属物大脑镰和小脑幕的一类血管性疾病。
该病供血动脉多变、引流静脉不同、临床表现多样，故临床诊治困难。且因为本病在常规 CT、 MRI 检查缺乏特征性表现，故容易发生漏诊、 误诊。
本例患者入院后主要表现为癫痫持续状态和颅高压症状，符合颅内静脉窦血栓形成临床表现。
怎样做才能不漏诊？
如何早期识别 DAVF 的存在，做到不漏诊呢？从 DAVF 解剖部位及临床表现入手。
临床表现
DAVF 临床表现复杂多样， 其症状的发生与静脉引流方向、瘘口部位以及血流流速和流量等因素有关，本中心结合相关文献报告，总结分析出常见 DAVF 部位及临床表现如下图所示。
诊断要点
分析上图可以总结三点：
需重视继发性头痛的诊断，对原因不明的慢性高颅压患者，适时建议患者进行 DSA 检查，颅内静脉窦血栓患者、脑静脉性梗死的患者，必须要想到并排除是否合并 DAVF 的可能。
行 DSA 时要行全脑血管造影，包括颈外动脉的造影，以免遗漏 。
DAVF 常见临床特点：
DSA 是诊断 DAVF 的「金标准」。通过检查明确供血动脉、瘘口位置、引流静脉、静脉窦扩张与闭塞、脑循环状态，是否存在危险吻合。危险吻合是指在多条供血动脉之间存在吻合通道。
但该病供血动脉多变、临床表现多样，如果不能第一时间想到 DAVF 的诊断，可能遗漏 DSA 检查。
治疗措施
治疗原则：治疗的原则是闭塞硬脑膜静脉窦上的瘘口。
治疗方法有栓塞、手术和放射外科三种。栓塞有经动脉和静脉两种途径，动脉途径即经供血动脉接近瘘口，推注胶水通过瘘口，阻断静脉，经静脉途径即通过静脉窦途径达到瘘口。
误区——仅栓塞颈单个供血动脉。脑膜有极丰富的侧支循环， 供血动脉结扎后几个月，新的侧支循环还会产生，形成血流障碍比之前严重。如颈内动脉脑膜垂体干代偿供血，可引起大脑半球供血不足；若椎动脉肌支代偿供血，可引起脑干和小脑的供血不足，同时给下一步治疗带来大的困难。
DAVF 的治疗难度大， 单次治疗或一种方案治疗很难达到效果， 常需要反复多次栓塞治疗， 或是经动静脉栓塞、外科切除、放疗联合治疗方能治愈。可根据病变部位，选择不同治疗方案。
本例中，给予左侧咽升动脉及脑膜中动脉栓塞术。2 天后，患者神智转清、偶有烦躁，诉咽痛复查头颅 CT 脑水肿减轻。入院 20 天后，患者康复出院。
颈内、颈外动脉造影，动脉期，正位，弹簧圈栓塞咽升动脉、脑膜中动脉前后，可见栓塞后主要窦道供血动脉萎陷（A 为栓塞前，B 为栓塞后）
术前与术后第 3 天头颅 CT 对比，A 术前端脑、间脑、丘脑层面头颅 CT 表现；B 术后第 3 天相同解剖层面头颅 CT 提示脑水肿减轻。
先有蛋还是先有鸡？
本例患者是由于硬脑膜动静脉瘘导致静脉窦血栓形成，还是由于静脉窦血栓形成导致硬脑膜动静脉瘘？
硬脑膜动静脉目前病因不明确，综合文献报道提供以下常见病因
硬脑膜血管先天发育异常。
静脉窦血栓形成。静脉窦血栓形成后，其机化再通过程诱发硬脑膜血管增生而形成 DAVF。
静脉窦高压。
局部脑组织灌注不足、静脉窦的结构不对称、硬脑膜区颈内外动静脉存在吻合
综合以上观点本中心总结出硬脑膜动静脉瘘形成机制，能很好地：解释「先有鸡还是先有蛋」的问题，如下图所示。
作者：徐州矿务集团总医院 神经内科 刘震乾 李志宁 陈默
手术者：陶中海
指导老师：魏秀娥 刘海艳 杨华
