这例脑梗,90% 的医生没见过

2019-01-31 14:26 来源:丁香园 作者:王乾成
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延髓梗死临床表现形式多样,根据延髓受损的部位不同,可以分为内侧梗死和外侧梗死,最近笔者遇到一例罕见双侧延髓内侧梗死,下面让我们看看这例不寻常的后循环缺血性卒中。

突发四肢无力

70 岁的 X 大爷,4 天前的夜里突发四肢无力,伴有头晕。1 天前加重伴言语不清、吞咽困难、饮水呛咳。X 大爷有「高血压」「冠心病」病史 5 年。无烟酒嗜好。

入院查体:BP 146 /101 mmHg,神清,构音障碍,高级皮层功能正常,双侧鼻唇沟对称,口角不歪,悬雍垂居中,咽反射减弱,伸舌困难。

左侧肢体肌力 2 级,右侧肢体肌力 3 级,肌张力正常,痛觉对称存在,双侧震动觉(+)、位置觉(+)、运动觉(+),双上肢腱反射活跃,双下肢腱反射减退,双侧 Babinski 征(-)。脑膜刺激征(-)。

辅助检查血常规、生化、心肌酶谱、心电图等常规检查均无明显异常。

肌力下降可能的原因

仔细观察患者体征,肌力双侧并不对称,左侧 2 级,右侧 3 级,考虑中枢病变,定位脑干可能性大,因此决定先完善头颅影像学检查,再腰穿,最后肌电图。

头颅 MRI-DWI 提示延髓弥散受限病灶,因此诊断双侧延髓内侧梗死明确。完善头颈部 CTA 检查,提示基底动脉局限性重度狭窄,双侧椎动脉迂曲。

双侧延髓内侧梗死的影像学表现

双侧延髓内侧梗死的典型头颅 MRI 弥散加权序列表现为延髓内侧酷似「心」型或「Y」或「V」字型病灶。

图片来源参考文献 [1、2]

鉴别诊断

影像学上病灶较小时不易被发现,临床上易忽视,当患者出现四肢瘫痪、呼吸衰竭而后循环其它症状不明显时,易误诊为吉兰 - 巴雷综合征或脑干脑炎或高颈段脊髓病变。

GBS 同样可出现四肢无力,伴有肢体麻木、球麻痹、呼吸肌麻痹,与双侧延髓内侧梗死症状类似,而早期肌电图神经传导速度包括 F 波可以正常,50% 的患者在起病一周内脑脊液蛋白正常,12% 的患者两周后仍不出现蛋白细胞分离现象。

延髓内侧梗死虽然属于上运动神经元瘫痪,但早期存在脑休克,可表现为「软瘫」,肌张力不高,腱反射减退,病理征阴性,此外 10% 的 GBS 可表现为腱反射正常或亢进,因此两者鉴别比较困难。

但 GBS 患者面神经受累常见,起病形式及症状达峰时间较脑梗死缓,可有助于鉴别。

关于延髓内侧梗死

根据血供延髓被划分为四个区域:前内侧区、前外侧区、外侧区、背(后)侧区。

图片来源参考文献 [3]

延髓病变主要有三个综合征,即 Wallenberg、 Dejerine、Jackson 综合征。

Wallenberg 综合征

临床表现为五大常见症状及体征:1)眩晕、恶心、呕吐伴眼震;(2)吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、病侧软腭麻痹以及咽反射减弱;(3)交叉性感觉障碍;(4)病侧 Horner 征;(5)病侧小脑性共济失调。

Jackson 综合征

即舌下神经交叉瘫综合征,又名延髓前侧综合征;表现为同侧周围性舌下神经麻痹;对侧偏瘫,但无内侧丘系损害所致的深感觉障碍。

Dejerine 综合征

病灶同侧舌肌瘫痪(舌下神经受损),病灶对侧肢体中枢性瘫痪(锥体束受损),对侧肢体深感觉障碍(内侧丘系受损),即三联征(需与 Jackson 综合征鉴别)。

延髓内侧梗死(MMI)临床表现 

分为 4 型

1. 经典 Dejerine 综合征:病灶同侧舌肌瘫痪,对侧肢体偏瘫,对侧肢体深感觉障碍;

2. 单纯轻偏瘫;

3. 感觉运动性卒中:对侧偏瘫、对侧深感觉障碍,无舌瘫;

4. 双侧延髓内侧梗死综合征:四肢瘫、双侧深感觉障碍、吞咽困难、发音困难及构音障碍。

延髓内侧部解剖结构复杂,因而 MMI 临床表现多样,这与供血动脉存在变异、侧支循环情况及缺血范围的不同有关。

患者通常急性起病,男性多见(74.2%),可以肢体偏瘫为首发症状,逐渐进展为四肢瘫痪、延髓麻痹,严重者可发生呼吸衰竭。

文献报道 [4] 临床表现以运动障碍最为常见(78.4%),其中四肢瘫占 64.9%。

其次依次为构音障碍与眼球震颤(均为 48.6%)、舌下瘫(40.5%)、呼吸衰竭(24.3%)、吞咽困难(16.2%)、面瘫(16.2%)、凝视麻痹(13.5%)、共济失调(10.8%)及 Horner 综合征(2.7%)。

病因 

病因以动脉粥样硬化最多见。血管病理学改变以大动脉粥样硬化最为常见,其次为小穿支动脉病变,另外也有栓塞、动脉夹层合并动脉瘤、椎基底动脉延长扩张症等少见病因。

责任血管 

延髓内侧梗死多为脊髓前动脉及其分支闭塞,因其血供来源丰富,故发生梗死的几率较小,而双侧延髓梗死在临床上更是极为少见的脑血管病,在脑梗死中所占比例小于 0.5%。

预后 

MMI 患者的预后存在很大的差异。部分患者死亡或遗留严重的残疾,部分患者仅遗留轻微的残疾。

患者的预后取决于血栓形成的速度、部位、程度,是否合并后循环其他部位的血管闭塞性疾病,以及侧支循环的情况。

延髓上段梗死预后相对较好,中下段延髓梗死预后较差,双侧梗死预后比单侧差。考虑延髓中下段存在呼吸中枢,双侧延髓梗死合并呼吸衰竭预后极差。

小结 

延髓内侧梗死(MMI)即 Dejerine 综合征,临床上罕见,占后循环梗死的 1% 以下,责任血管多为脊髓前动脉及其分支闭塞。

双侧延髓内侧梗死(BMMI)更为罕见,「心」型梗死病灶为典型的影像学表现,多以四肢瘫起病,症状复杂多样,需要与吉兰-巴雷综合征鉴别。

参考文献

1. Pongmoragot J, Parthasarathy S, Selchen D, Saposnik G. Bilateral medial medullary infarction: a systematic review. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2013 Aug;22(6):775-80.

2. Tsetsou S, Beuchat I, Laginha I, Michel P. Complete lingual palsy from bilateral Dejerine syndrome (bilateral medial medullary stroke). Neurology. 2016 Aug 2;87(5):550.

3. Day GS, Swartz RH,  Chenkin J,  Shamji AI,  Frost DW. Lateral medullary syndrome: a diagnostic approach illustrated through case presentation and literature review. CJEM 2014 Mar;16(2):164-70.

4. Lee ES, Sung KB, Lee TK. Teaching Video NeuroImages: Upbeat and horizontal gaze-evoked nystagmus in bilateral medial medullary infarction. Neurology. 2017 Nov 7;89(19):e238.

编辑: 王弘

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