脑血管病是中老年人的常见病、多发病，严重危害人类健康，多由高血压动脉硬化和各种栓塞引起，儿童及青少年常见的 moyamoya 病也已广为人知。
近年来，由于医学进步，发现不少罕见脑血管病。4 月 13 日，在第十九次中国脑血管病大会（CCCD 2019）上，吉林大学附属第一医院的饶明俐教授就少罕见脑血管病做了精彩的分享。
图为饶明俐教授正在授课
少罕见脑血管病分类
几种罕见的脑血管病
1.可逆性脑血管收缩综合征
1988 年 Call 和 Fleming 首次报道，故又称 Call-Fleming 综合征。2009 年至 11 年间查到世界各地共有 193 例文献报道。我国首例由崔丽英教授报告于 2009 年，至今共查到明确诊断的病例 15 例。
症状主要表现为反复急骤发作「雷击样」剧烈头痛，可伴卒中样发作或癫痫发作，轻者可恢复正常，重者危及生命。病因未明，可能与各种原因致血管收缩能力短暂失调有关。
临床特点：
女性多见：男:女 1:1.8～1:5.0
发病年龄：多见于 20～50 岁
反复骤发剧烈头痛（雷击样、爆炸样、撕取样）可持续数分钟至 36 h（平均 5 h），及癫痫样发作。
较长时间动脉收缩可致 TIA 或脑梗死
少数可出现脑出血、大脑凸面 SAH
2. 原发性中枢神经系统血管炎
原发性中枢神经系统血管炎（primary angitis of the central nervous system， PACNS），是主要侵犯脑实质、脊髓及软脑膜中小血管、罕见的重度免疫性疾病。
1959 年由 Cranio 和 Feigin 首次尸检报告，国内于 1998 年由协和医院风湿免疫科首次报道。可能是微生物感染或其他免疫复合物介导、肿瘤浸润、创伤等致病因子激活的迟发型变态反应。
病变只侵犯中枢神经系统，多累及 200～500 um 的小动脉，病变区域可出现梗死或出血。现已有上百例报告，经病理诊断的不足 50%，病变主要限于脑实质、脊髓和脑膜的中小血管。
临床表现变化多样，多为慢性过程，前期症状可达数月，可有卒中样发作。主要表现头痛、智能下降、脑缺血、脑出血及脊髓病等。
活检是诊断的金标准。约 5%～15% 的 PACNS 影像表现酷似胶质病，容易引起误诊。
3. CLIPPERS 病
类固醇激素反应慢性淋巴细胞性炎症伴桥脑、小脑血管周围活化症（chronic lymphocytic inflammation with pontocerebellar perivascular enhancement responsive to steroids, CLIPPERS）
多为亚急性或慢性起病，症状逐渐进展，主要出现共济失调、构音障碍、复视、面部感觉异常等脑干损伤症状及体征。
MRI 特点为以脑桥和小脑为中心的散在多发、对称性长 T2、等或长 T1 信号，增强扫描呈「撒胡椒粉」样班点状强化病灶，可及延髓、小脑中脚、中脑、基底节、丘脑、大脑白质、脊髓。距脑桥越远，病灶数目越少，体积越小。
激素治疗效果好，停药过快易复发。
4. 凝血功能障碍-易栓症
可由多种原因引起，现就 1 例抗凝血酶 III 缺乏症所致的脑卒中病例介绍如下：
男，40 岁，2015 年 10 月因突发左侧肢体瘫痪来我科急诊，诊断急性脑梗死，右侧 CMA 闭塞。立即静脉溶栓，症状未好转，桥接动脉取栓，症状迅速好转，2 周后基本治愈。
2016 年 5 月（8 个月后）突然头痛、气短、发现肺动脉栓塞；D-二聚体 2750 mg/L，5 天后又出现上矢状窦右横窦血栓。腰穿 CSF 压力 330 mmH20。
患者无任何血栓危险因素，多项化验检查仅抗凝血酶Ⅲ活性 66%↓（正常 108．5±5．3%）。后检测患者及其儿子基因均有异常。
诊断：抗凝血酶Ⅲ缺乏症，脑血栓、静脉窦血栓、肺栓塞。出院后继续抗凝治疗、至今 3 年未再犯病。
5. 硬脑膜动静脉瘘
由 Sachs 于 1931 年首次报道，是累及硬脑膜的一类血管畸形，占颅内血管畸形的 10%～15%。病因不明，目前认为（1）先天发育异常；（2）获得性病变：如静脉窦血栓后、手术创伤、感染、炎症等。
临床表现复杂多样。较常见的有颅内杂音、头痛、耳鸣、记忆力减退等，某些伴有高颅压、脑梗死或颅内出血，也可出现癫痫发作、精神症状等。颅内出现多发钙化者少见。
