严重者甚至会呼吸衰竭!都是「漂亮」惹的祸

2020-02-05 22:07 来源:丁香园 作者:赵重波
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急性全身肌无力的女孩

患者女性,24 岁,双眼睑下垂伴全身无力 20 天。

患者 20 天前出现双侧眼睑下垂,此后很快依次出现讲话带鼻音,轻度吞咽困难,抬头无力和四肢无力,无肢体麻木,无胸部束带感,无肌肉颤动,无大小便障碍,发病 4~5 天病情达到高峰,外院行「新斯的明」试验阳性。

否认前驱感染史,否认其他特殊用药史和特殊疾病史。家族史无特殊。

神经科体格检查

神志清楚,智能佳,双侧眼睑下垂,疲劳试验阳性,双眼球活动好,双侧瞳孔等大等圆,直径 3 mm,对光反射存在。

面肌肌力 4 级,讲话轻度鼻音,舌顶颊肌力 4 级,抬头肌力 3 级,双上肢近端肌力 4 级-,远端肌力 5 级,双下肢近端肌力 4 级,远端肌力 5 级。

四肢腱反射(+ +)对称,病理征未引出,感觉与共济检查无异常。

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患者双眼睑下垂外观

定位诊断思路

临床定位诊断思路分析

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定位诊断与鉴别诊断

定性诊断与鉴别诊断思路形成

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本例患者行肌电图提示不规则波增多,左侧额肌低频重复,神经电刺激(RNS)阳性,左侧拇短展肌强直后易化(PTF)近 40%,考虑轻度肌源性损害改变,不除外伴突触前膜病变。

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患者肌电图检测

与前期假设鉴别诊断的重症肌无力有所不符,比较支持肉毒素中毒,仔细追问病史,患者承认发病前 1 周在不知名美容机构双侧大腿注射「肉毒素」4 针瘦腿美容。

结合临床上的下行性瘫痪+前驱肉毒素注射史+肌电图的提示,诊断为医源性肉毒素中毒。

遂给予吡啶斯的明 60 mg,每日 3 次口服,由于患者没有呼吸肌受累症状,仅予以观察随访,2 周后患者的病情稳定改善。

肉毒素中毒主要有哪些类型?

根据肉毒素的来源不同,可分为以下几种:

1. 食源性肉毒素中毒

2. 伤口性肉毒素中毒

3. 婴儿肉毒素中毒

4. 成人肠道肉毒素中毒

5. 吸入性肉毒素中毒

6. 医源性肉毒素中毒

本例患者就属于医源性肉毒素中毒。重视医用肉毒素的处理、保存、溶解、注射部位选择、最适剂量的选取,有助于减少医源性肉毒素中毒的发生。

本例患者在非专业机构由非专业人员注射了 4 针来源不明的肉毒素(推测是 100U /支,一次性 400U),同期很多其他医疗机构均报道了类似事件,估计与这批非正规渠道的肉毒素有关,属于公共卫生事件,已报疾控中心备案。

肉毒素中毒的典型临床表现

肉毒素中毒的典型临床表现是急性起病的对称性「下行性」软瘫,没有感觉障碍,可伴有自主神经功能障碍(胃肠道功能障碍、尿潴留、瞳孔固定或散大、直立性低血压等)。

所谓「下行性」软瘫的顺序是:眼睑下垂→复视→构音障碍→吞咽困难→抬头无力→上肢近端肌无力→呼吸肌无力→下肢近端肌无力,肌无力也可从肢体近端向远端发展,严重呼吸衰竭者需要呼吸机支持。

食源性肉毒素中毒发病前可有腹痛、腹泻、恶心和呕吐等消化道症状。

总之,临床上如果碰到急性发病症状的又符合「3D」特点的患者就要高度警惕肉毒素中毒。「3D」是指复视(diplopia),构音障碍(dysarthria)和吞咽困难(dysphagia)。

肉毒素中毒的自然病程

在暴露肉毒素后,患者在数小时至数天(平均 2 小时至 8 天)出现症状,其中绝大多数在 12~72 小时之间。

症状出现的时间与肉毒素的种类和剂量有关,肉毒素 E 0~2 天,肉毒素 A 0~7 天,肉毒素 B 0~5 天。

出现呼吸衰竭使用人工通气的时间平均为 2~6 周,但也有时间更长的报道。一项研究表明,肉毒素 A 中毒的平均人工通气时间是 58 天,而肉毒素 B 中毒的为 28 天。

肉毒素中毒的总体恢复过程非常缓慢,有的患者在发病后 1 年仍遗留有症状。

主要与哪些疾病进行鉴别?

肉毒素中毒主要与以下疾病进行鉴别(表 1):

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肉毒素中毒的电生理特点

肉毒素中毒的电生理特点主要有:

1. 感觉神经的波幅,速度和潜伏期正常;

2. 运动传导速度正常,受累肌单一神经刺激后运动单向动作电位(MAP)的波幅下降,约 85% 的患者可出现异常;

3. 2~3 Hz 低频重复电刺激 MAP 常呈衰减;

4. 部分受累肌肉的强直后易化(PTF)现象与 Lambert-Eaton 综合征(LEMS)类似,但程度略轻。

PTF 是用 50 Hz 的高频快速刺激或等张收缩 10 秒钟后记录的 MAP 波幅,就是通常所说的递增现象。

肉毒素中毒的 PTF 增加幅度为 30%~100%,LEMS 则在其 2 倍以上,但受累严重的肌肉呈阴性反应;

5. 针极肌电图可见到自发电位和短时程多相运动单位动作电位增多,类似于肌源性损害的电生理改变。

本例患者的针极肌电图可见不规则波增多,左侧额肌低频神经电刺激(RNS)阳性,左侧拇短展肌 PTF 近 40%,与文献报道的特点相似。

肉毒素中毒如何治疗?

肉毒素中毒的治疗主要包括抗毒素和对症治疗

抗毒素

治疗的时间窗在暴露毒素 24 小时之内,旨在中和循环中的毒素,对于已经摄入突触末梢的毒素没有治疗作用。

对症治疗

包括呼吸管理和其他对症治疗的药物。

对于有呼吸衰竭倾向的患者需及早使用人工通气。对症治疗的药物包括胍乙啶和 4-氨基吡啶,可以改善眼外肌和四肢肌的肌力,但对呼吸肌肌力改善不大。

文献认为吡啶斯的明疗效不佳,但本例患者新斯的明试验明显阳性,说明吡啶斯的明的治疗作用有待进一步评估。

血浆置换和静脉注射丙种球蛋白治疗不作为推荐,目前无证据表明会有效。

本文节选自《神经科的那些病例》书籍主编:赵重波 邹漳钰 王蓓
书籍主审:吕传真 卢家红
出版社:中南大学出版社

编辑: 李文杰

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