椎基底动脉扩张延长症（vertebrobasilar dolichoectasia，VBD）临床上虽可遇到，但往往会被忽视。近日，我院卒中中心绿色通道遇到一例患者。
本文将结合病例简要谈谈 VBD 与卒中的关系，以及急性缺血性卒中合并 VBD 能否静脉溶栓。
不到 1 个月的时间，2 次溶栓
男，63 岁，因「发作性左侧肢体麻木乏力 2 h」入院。
患者 2019 年 4 月 9 号上午无明显诱因下突发左侧肢体及左侧面部麻木，活动不利，言语不清，饮水呛咳，无头晕头痛，无意识障碍等。
急查 CT 示左侧基底节区陈旧性腔梗，脑白质缺血性改变，左侧椎动脉末段及基底动脉增粗，两侧椎动脉、基底动脉管壁多发钙化。
在溶栓时间窗内，排除相关禁忌症后予以 rt-PA 静脉溶栓处理，症状约溶栓后 1 h 后完全消失。
既往史、个人及家族史
既往史：
患者 2019 年 3 月 18 号曾出现右侧肢体麻木，言语欠清，无饮水呛咳等，至当地医院就诊。头颅 CT 示两侧侧脑室旁缺血性改变，当地医院予以标准计量的 rt-PA 溶栓治疗，后患者症状完全消失。
出院后规律服用「阿司匹林 100 mgqd、氯吡格雷 75 mgqd」双重抗血小板药，及「阿托伐他汀 20 mgqn」保护血管内皮等二级预防治疗。
患者有「高血压病」史 10 余年，血压控制差，最高达 180/100 mmHg 左右。
个人及家族史：
长期嗜烟，约 20 支/天*30 余年，否认家族遗传病及类似疾病史。
辅助检查
血清学检查未见明显特殊异常。
头颅 CTA：双侧椎动脉远段及基底动脉瘤样扩张，考虑椎基底动脉扩张延长症。全脑 DSA 检查：提示基底动脉下端瘤样扩张，基底动脉明显增粗延长，（见下图）。
头颅 MR：DWI 成像无急性梗死病灶。
诊断：短暂性脑缺血发作、椎基底动脉扩张延长症、高血压病（3 级，很高危）
椎基底动脉扩张延长症
椎基底动脉扩张延长症并不常见，起病隐匿，曾被称为椎基底动脉系统迂曲、椎基底动脉延长扩张、巨大延长的动脉瘤畸形、动脉变异及梭形动脉瘤等，直到 1986 年 Smoker[1] 等首次提出了椎基底动脉扩张延长症的概念，后逐步被国内外学者接受。
VBD 的病因
VBD 的病因 [2] 目前尚不明确，多数学者认为 VBD 与先天发育、后天获得性或两者共同作用有关。
Hong[3] 等研究认为椎动脉优势是基底动脉迂曲的独立因素，椎动脉优势引起血流动力学改变致基底动脉向非优势一侧弯曲延长。
本例患者为老年男性，既往有高血压史，且血压控制不佳，有长期吸烟史，CTA 提示左侧椎动脉优势，考虑与后天获得性因素的相关性较大。
临床症状
VBD 可无任何临床症状，出现症状时，表现各异。
在 Passero 和 Rossi[4] 对 156 例 VBD 患者进行的平均 11.7 年的随访中，发生缺血性脑卒中者有 59 例（37.8%），出现脑神经及脑干压迫症状者 31 例（19.9%），表现为脑出血者 21 例（13.5%），有脑积水者 2 例（1.3%）。
其中后循环梗死造成的缺血性卒中是 VBD 相关死亡的最常见原因。
本例患者两次 TIA 发作，均累及皮质脊髓束，第二次发作有面部麻木、口角偏斜、言语不清和饮水呛咳，提示皮质核束同时受累，因此考虑后循环缺血性改变可能性大。
患者头部 CTA 示双侧椎动脉 V4 段及基底动脉粥样硬化改变，同时左侧脑干受压，考虑该患者短期 TIA 频繁发作的主要原因可能与 VBD 相关的动脉粥样硬化和血栓形成导致基底动脉发出的不同小分支动脉的阻塞有关。
同时该患者扩张的基底动脉对脑干的机械压迫可能参于该患者的卒中复发，为动脉-动脉栓塞合并机械压迫的混合机制可能性大。
VBD 目前导致卒中的机制较为复杂，因而导致 VBD 症状的多样化。
急性缺血性卒中合并 VBD 静脉溶栓治疗的安全性及有效性
本例 VBD 患者基底动脉下端具有瘤样扩张，但还未完全形成局部动脉瘤，该患者短时间二次静脉溶栓治疗，VBD 患者静脉溶栓的安全性值得临床关注。
VBD 患者的预后主要取决于诊断时病情的严重程度及其演变特征，VBD 是进行性发展的，发病率和死亡率随着病程的增加而增加，而且复发性缺血性卒中的发生率较高，目前专门针对 VBD 静脉溶栓治疗的报道较少，更没有大样本数据。
日本学者 [8] 曾报道了一例 VBD 患者发生缺血性卒中，静脉溶栓后偏瘫症状得到改善，之后的六个月内发生了四次梗死，两次进行溶栓，短期内效果是良好的，但超过六个月后因头部 MRI 提示扩张基底动脉内壁间血肿而停用抗栓治疗。
最近有研究 [9] 显示 VBD 患者的微出血检出率更高且数量更多，因而研究人员建议对于合并 VBD 的急性缺血性卒中患者，在溶栓治疗前应该进行磁敏感加权成像检查以评估脑微出血严重程度，谨慎实施溶栓治疗。
总结
VBD 患者同时存在缺血和出血风险，而一旦发生出血性卒中患者往往预后不好，致死率和致残率极高 [10]，因此应用抗凝/血小板药物及溶栓治疗时应权衡利弊，慎重选择，尤其对于 VBD 合并动脉瘤的患者。
根据 2018 版中国脑血管病急性期治疗指南 [11] 指出：颅内巨大动脉瘤是静脉溶栓的禁忌症，小动脉瘤（＜10 mm）为相对禁忌症。但从本例 VBD 来看，静脉溶栓 VBD 相关的 TIA 发作是有效并安全的，但同样本次患者仅存在基底动脉的瘤样扩张，对存在巨大动脉瘤的患者静脉溶栓的治疗还需慎重考虑。
作者：苏州大学附属第一医院 方琪 王泽堃 周国庆 张娴娴 周赟 丁冬雪
参考文献
[1]Smoker W R , Price M J , Keyes W D , et al. High-resolution computed tomography of the basilar artery: 1. Normal size and position. Ajnr Am J Neuroradiol, 1986, 7(1):55-60.
[2] 曹树刚, 徐文安, 夏明武. 椎基底动脉延长扩张症与缺血性卒中 [J]. 国际脑血管病杂志,2019,27(1):44-49.
[3]Hong J M , Chung C S , Bang O Y , et al. Vertebral artery dominance contributes to basilar artery curvature and peri-vertebrobasilar junctional infarcts[J]. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 2009, 80(10):1087-1092.
[4] Passero S G, Rossi S. Natural history of vertebrobasilar dolichoectasia. Neurology, 2008, 71(18):66.
[5]Forster A , Ssozi J , Al-Zghloul M , et al. A Comparison of CT/CT Angiography and MRI/MR Angiography for Imaging of Vertebrobasilar Dolichoectasia[J]. Clinical Neuroradiology, 2014, 24(4):347-353.
[6]Lou M，Caplan LR.Vertebrobasilar dilatative arteriopathy（dolichoectasia）[J].Ann N Y Acad Sci，2010，1184：121-133.
[7] 彭艳芳, 张道培, 任雅芳. 椎基底动脉延长扩张症的病因及其发病机制 [J]. 中华神经科杂志, 2017, 50(10):786-790.
[8]Moriyoshi H，Furukawa S，Iwata M，et al.A case of intracranial arterial dolichoectasia with 4 repeated cerebral infarctions in 6 months and enlargement of basilar artery[J].RinshoShinkeigaku，2017，28；57（3）：124-129.
[9]Alex F , Ralf W , Maros Máté Eld, et al. Anatomical distribution of cerebral microbleeds and intracerebral hemorrhage in vertebrobasilar dolichoectasia[J]. PLOS ONE, 2018, 13(4):e0196149-.
[10]Shapiro M , Becske T , Riina H A , et al. Non-saccular vertebrobasilar aneurysms and dolichoectasia: a systematic literature review[J]. Journal of NeuroInterventional Surgery, 2014, 6(5):389-393.
[11] 中华医学会神经病学分会，中华医学会神经病学分会脑血管病学组. 中国急性缺血性脑卒中诊治指南 2018. 中华神经科杂志, 2018, 51(9):666-682.
