病房来了个被「鬼上身」的老太太,病因竟然是…

2020-02-05 22:10 来源:丁香园 作者:王峥峥
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7 月中旬的一个炎炎的午后,病房突然来了一位奇怪的老太太,左侧肢体不受控制的持续快速、不规则的舞动,而且还挤眉弄眼、噘嘴、转颈耸肩。

家属很着急的说「老太太今年 84 了,突然像被什么东西附了体一样,半边身子完全不受自己控制了」

老太太年纪实在太大了,而且发病 5 天了,再这么下去,身体很快会吃不消的,必需尽快找到病因进行干预。

手舞足蹈为哪般?

患者急性起病,突发的一侧肢体不自主运动。

我首先想到最为常见的抗帕金森药物使用过量所致的异动症,但很快被家属否定了。患者既往无特殊病史,无特殊用药史,甚至这次是第一次住院。

突发的舞蹈样动作多由尾状核和壳核的病变引起,对于这样高龄的老年患者来说,接下来考虑到的就是脑血管病,那么就需要完善头颅磁共振等脑血管病的相关检查来明确诊断。

检查结果

空腹血糖 19.5 mmol/L,糖化血红蛋白比值 11.3%,尿酮体(-)。余血常规、肝肾功能、血脂血糖、凝血功能、肾功能、C-反应蛋白、电解质、甲状腺功能未见明显异常。

头 CT 示:右侧豆状核密度稍高。

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    头颅磁共振结果示:右侧基底节区见片状短 T1 稍短 T2,DWI 未见弥散受限高信号,ADC 未见明显低信号,SWI 显示双侧基底节区低信号影。

头颅 MRA 未见明显的血管狭窄或闭塞。

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根据影像学检查结果,排除脑梗死、脑出血

患者高龄,本次查出患有糖尿病,是明确的脑血管病高危因素。患者急性起病,病史 5 天。

如果是急性脑梗死,头颅 CT 应表现为低密度,头颅磁共振应该表现为长 T1 长 T2 信号,DWI 应该见弥散受限高信号,ADC 见对应部位的低信号,显然影像学不支持脑梗死的诊断。

那么会不会是脑出血呢?

脑出血在发病第 5 天的时候可以表现为 CT 呈高信号、磁共振短 T1 短 T2 信号。

可是仔细看患者磁共振的片子,与脑出血病人的片子差别很大,病灶周围无水肿,无含铁血黄素环,右侧基底节区短 T1 信号,结合 SWI 序列,考虑双侧基底节区钙化或其他矿物质沉积,不符合急性出血影像学改变。

患者头颅 MRA 示无严重的颅内大血管狭窄,不支持缺血性脑血管病诊断。

1 天过去了,还是没能明确病因,患者家属也十分焦虑,耐心安抚好后,准备全科会诊。

全科会诊,否定了一个个病因

越是工作的时间长,越觉得书本上每一句话都有用。神经病学第七版教材上对舞蹈样不自主运动的病因是这样描述的:见于小舞蹈病或亨廷顿病,也可继发于其他疾病,如脑炎、脑内占位性病变、脑血管病、肝豆状核变性等。

那么患者会是哪一种情况呢?大家七嘴八舌讨论开了。

1. 小舞蹈病为β溶血性链球菌感染引起的自身免疫反应所致,好发年龄为 5~15 岁,患者高龄,无前驱感染史,血常规、C-反应蛋白未见异常,不支持该诊断。

2. 亨廷顿病是一种常染色体显性遗传的基底核和大脑皮质变性疾病,多见于 30-50 岁。

临床上以隐匿起病、缓慢进展的舞蹈症、精神异常和痴呆为特征,为完全外显率,受累个体后代一半发病。患者无相关家族史,高龄,急性起病,神志清楚,与该病不相符。

3. 患者无前驱感染史,神志清楚,不支持脑炎诊断。

4. 患者磁共振颅内异常信号周围无水肿,信号较均匀,无占位效应,不支持颅内占位性病变诊断。

5. 肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所指的肝硬化和以基底核为主的脑部疾病,临床特征为进行性加重的椎体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害和角膜色素环,多见于 5~35 岁,男多于女。

患者为 84 岁老年女性,肝肾功能无明显异常,无角膜 K-F 环,急性起病,无本病的其他临床表现,不考虑该病。

好吧,一个个病因都给否定了。

正准备请专家远程会诊,再次翻看检查报告有收获

患者各项检查结果,仅血糖表现为明显异常、尿酮体阴性,一丝灵感突然浮现。

以「糖尿病」「偏身舞蹈症」为关键词查阅文献,发现患者「糖尿病非酮症性偏身舞蹈病」可能性最大。

国内 2003 年洪雁、张本恕首次报道 4 例病例,随后对该疾病的研究逐渐增多。

对 2011 年至 2016 年国内报道的 50 例糖尿病非酮症性偏身舞蹈病的病例进行归纳分析,总结特点如下:

1. 均为急性或亚急性起病,多表现为一侧肢体快速、不规则、不自主的舞蹈样动作,上肢重于下肢,可伴有面部和口周不自主运动;少数病例可出现双侧肢体受累、认知功能低下、精神障碍等。

2. 平均年龄 67.5 岁(42 岁~88 岁),女性大于男性(男:女 = 3:5)。

3. 均诊断为糖尿病,尿酮体(-)-(±)

4. 头颅 CT 可见基底节区高密度,MRI T1 像可见基底节区高信号,周围无水肿,无占位效应,增强扫描无强化,影像学改变具有可逆性。

5. 本病的发病机制尚未完全阐明,给予控制血糖,服用多巴胺受体拮抗剂(氟哌啶醇、奋乃静、氯丙嗪等)及苯二氮类药物(氯硝西泮、地西泮等)后症状可缓解,预后好。

治疗及预后

对于这位患者,早期给予咪达唑仑针、地西泮针镇静,患者入睡后不自主动作消失,减轻患者持续大幅度舞蹈样动作给身体和精神带来的痛苦。

然后给予胰岛素控制血糖,给予多巴胺受体拮抗剂氟哌啶醇片半片 2 次/日,氯硝西泮片 1 片 2 次/日口服。

第二天患者睡醒后症状明显减轻,1 周后不自主运动症状消失,治疗好转出院。

总结

虽然这例舞蹈症的病因很简单,但因为不常见到,很容易被忽视。应该通过不断的学习总结增加治病的经验,减轻患者身心的痛苦和经济的负担。

通过本病例我们总结出如下经验:老年糖尿病患者,突然出现一侧肢体舞蹈样动作且伴有磁共振 T1 像基底节区高信号应想到该病的可能。

作者:偃师市人民医院 神内二科 主治医师  王峥峥

编辑: 李文杰

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