19 岁少年,2 年内 2 次丘脑出血
患者,男,19 岁,系「突发右侧上肢无力 4 天」入院。
2 年前患者由于右侧肢体麻木,无力在我院诊断为「左侧丘脑出血」治疗好转后出院,未留有明显的后遗症,否认有「高血压、糖尿病」病史。
患者 4 天前在无明显的诱因下出现左侧面部、眼睑痉挛,右侧上肢无力症状,症状不明显,今日门诊给予头颅 CT 检查考虑为左侧丘脑出血,收我科住院。
查体:
BP 100/70 mmHg,T:36.5℃,神志清楚,发育正常,营养良好,自动体位,査体合作,呼吸音呼吸清晰。心率 60 次/分,节律整齐。
两瞳孔等大等圆,直径约 2.5 mm, 对光反射存在,双侧额纹等对,双侧鼻唇沟等对,伸舌居中,颈软,气管居中,右侧上肢肌力 4 级,下肢肌力正常,左侧肢体肌力正常。
辅助检查:
凝血功能正常,血常规正常。
头颅 CT 检查:左侧丘脑出血
头颅磁共振
病因为何?
青少年脑出血,主要病因考虑先天性的血管异常,如脑血管动静脉畸形,烟雾病,还有凝血功能障碍。
该患者反复出现同部位的出血,根据患者的头颅磁共振和磁共振血管成像,排除烟雾病;根据患者的凝血功能检查,排除了凝血功能障碍导致出血。
最终诊断:海绵状血管瘤出血。
海绵状血管瘤
海绵状血管瘤是在出生时即出现的低血流量的血管畸形,又称为静脉畸形。由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,由于血管造影检查时常无异常血管团的发现,故将其归类于隐匿型血管畸形。
血管损害一般发展较慢,常在儿童期或青春期增大,成人期增大不明显。临床上以反复同部位脑出血表现的少见。
海绵状血管瘤的影像学表现
MRI
磁共振诊断海绵状血管瘤具有较高的诊断特异性与敏感性,可以确诊。
由于瘤巢内反复多次少量出血和新鲜血栓内含有稀释、游离的正铁血红蛋白,使其在所有序列中均呈高信号。
病灶内有条带状长 T1、短 T2 信号带分割而形成爆米花或网格状混杂信号团,周围环以低信号带(尤以 T2 像明显)为典型脑内海绵状血管瘤的 MRI 表现,尤其在 SWI 反复出血后明显。
DSA
海绵状血管瘤为隐匿性血管畸形,即使采用数字减影血管造影(DSA)技术也很难发现。
个人体会
对于年轻患者反复出现脑出血,特别是同部位出血,要想到为脑血管动静脉畸形,特别是海绵状血管瘤。
对于海绵状血管瘤的诊断首选颅脑 MRI 而不是 DSA。
作者:马鞍山市中心医院神经内科 陈国栋