在神经科，常有患者因为「突然看不见了、看东西模糊、看不到东西」来就诊。
在视觉障碍方面的主诉很多，今天我们主要讨论以下三种情况：视野缺损、视觉失认、视觉忽视。
视野缺损
可以说是神经科最常见的眼睛方面的主诉了，视野缺损的形状及分布可以密切的反应病变位置。
视野缺损的类型
视交叉前病变：通常为单眼视野缺损，累及视神经或视网膜；
视交叉病变：双颞侧偏盲；
视交叉后方病变：视交叉后病变种类虽多，有一个共同点→为双眼同向性视野缺损。
检查方法
对照法（粗略，临床常用）: 患者背光与检查者隔约 60 cm 相对而坐，各遮住相对一只眼睛，另一眼相互直视，移动棉签，嘱患者看到即报告；
视野计测定法（精确）：弓形视野计，精确测量。
定位
结合上图我们可以通过以下 3 个步骤初步定位
Step 1：视野缺损是单眼还是双眼？
单眼：常累及视网膜或视神经，可初步眼科就诊排除视网膜病变 (A)；
双眼：病变常位于视交叉或其远端。
Step 2：视野缺损是发生在双眼同侧还是对侧？
双眼颞侧盲：发生于视交叉处 (B)；
双眼同向性偏盲：发生于视交叉之后 (C)。
Step 3：是否存在象限盲？
双眼对侧同向上象限盲（空中馅饼）：来自颞叶的纤维 (F)；
双眼对侧同向下象限盲（地上馅饼）：顶叶病变 (E)。
几个特殊的视野缺损
1. 单眼的视野缺损一定在视交叉前吗？
半月综合征（half-moon sydrome）：单眼的颞侧新月形视野缺损 (G)，定位于对侧顶枕沟邻近，唯一能引起一侧视野缺损的的视交叉后病变；
2. 外侧膝状体的病变
外侧膝状体由脉络膜前动脉和脉络膜后动脉供血
脉络膜前动脉闭塞可能引起一种上象限和下象限同向性偏盲，伴有水平的扇形视野保留 (D2)；
脉络膜后动脉闭塞可能引起水平性同向性扇形视野缺损 (D1)。
3. 黄斑回避
在距状裂皮质受累时，发生的一种同向性偏盲，但保留中心 5°视力即黄斑回避（H）。
视而不见（look but not see）：视觉失认
定义为：在没有丧失可能解释它的视敏度或一般智能的情况下，用视觉识别物体的能力受损，主要是一种视觉高级皮层功能障碍。
初级视觉皮层为纹状皮层，但视觉传导并不是终止于初级视觉皮层，会继续沿两个方向继续传导：背侧通路和腹侧通路。
背侧通路受损（初级视觉皮层→枕叶→顶叶）
1. 运动失认
极为罕见，能听见外界动作的声音，却不能用双眼捕捉到动作，患者感知到的外界物体运动速度要比真正的运动速度慢的多。
可以简单的理解为看视频时将速度调整为 0.5 倍速，常见于顶枕沟背侧受损。
2. 同时性失认：只见树木（局部）不见森林（整体）
患者可以看到视野中每个个体，却无法看到完整画面或者场景。常见于双侧顶枕叶损害。
最常见的检查方法是让患者看以下两种图片：
Navon Figure：是由一些小的字母组成大的字母。
正常人的表述由很多小的 H 组成的 S，而同时性失认的患者只能看见 H，而看不见 S。
Cookie Theft Picture：是由多个亚单元组成的复杂图片，来自波士顿诊断性失语检查（Boston Diagnostic Aphasia Examination），患者只能识别图片中的部分，而无法识别全部。
正常人的描述：图中可看到妈妈在洗碗，两个孩子在拿饼干吃。
然而同时性失认的患者则进行碎片化的描述，如：这里有个女人，这里有个盘子，这里有个小孩，不能对场景进行综合性的描述。
3. 视觉共济失调
不能运用视觉定位移动手接近目标物体。
4. 一个典型综合征：巴林特综合征
常见于阿尔兹海默症的视觉变异型，大脑后部皮质萎缩（PCA）。
表现为：
同时性失认
视觉共济失调：不能运用视觉定位移动手接近目标物体
眼球运动失用：管理眼球运动结构正常，但不能进行随意的眼球水平运动
腹侧通路受损（初级视觉皮层→枕叶→颞叶）
1. 视觉物体失认
不能对看到的物体进行命名或说出它的用途，但可以通过触摸识别。
2. 面容失认
可能不能识别他们的家庭成员、无法识别众所周知的名人照片。
一个极端的例子是「镜子现象」：当患者在镜子里看到他们自己时，却「什么都没有看到」。常发生于颞枕底部损害，特别是梭状回。
3. 地形失认
很难找到他们熟悉的路，主要表现为不能识别建筑物和其他的界标，或者不能在脑海里构建地图，病变部位主要在海马旁区或海马（位于颞叶下方或内侧）。
4. 纯失读（失读不伴失写）
角回没有受损，连接两侧大脑半球的胼胝体受损，导致眼睛所看到的信息无法传递到角回，所以无法接受到阅读信息。但角回未受损，书写功能保留。
最常见于大脑后动脉梗死所造成的优势侧的内侧枕区-胼胝体压部的联合病变。（注：失读伴失写常见于优势侧侧角回即阅读书写中枢）
视觉忽视
患者不能对大脑损伤对侧空间的刺激进行报告、反应和定向的现象，是注意障碍的一种。
绝大部分损伤部位为右侧大脑半球，右侧顶叶下回或靠近枕顶叶联合区。
严重的忽视患者，他们不能意识损伤对侧的所有东西，就像他们的另一半世界中断了。
如不吃盘子中另一半食物、看不见另一侧空间的人或物，身体姿势和目光朝向脑损伤侧空间。忽视还表现在搜索顺序上，大多数患者从右侧开始搜索目标，然而正常人则习惯于从左到右进行搜索。
检查方法
关于视觉忽视的检查方法有很多，在新版教材中给出了 4 种：
A 线段划消：是一种正面呈现的视觉刺激, 要求受试者找到并划掉所有指定线段。
左侧忽视患者仅可以划消掉部分或全部右侧空间中的目标, 而忽略左侧空间部分或全部目标。划消试验可以通过计算疏漏率, 对病情进行评估。
B 自发画钟：要求患者凭记忆画出钟面, 左侧忽视患者在标注时刻时可能将左侧数字遗漏或将其标在偏右方。
C 线段等分：在白纸上画有若干不同长度的平行线段，要求患者把每条线段二等分。
根据患者二等分线试验结果，计算出向左及向右偏离的百分数。
D 临摹画花：在被试者面前呈现一菊花图形，让被试者自由临摹菊花图，通常会遗漏左侧的叶子或花瓣。
结语
在临床实践中，我们会发现视野缺损、视觉失认、视觉忽视三种体征有一定相似。
但无论是从损伤部位、临床表现还是检查方法来看，都是大相径庭的。对于这些体征的表现，需要我们在工作中细细品味。
作者：大连医科大学附属第二医院 孙庆闻
参考文献：
[1]. Paul W.Brazis, Joseph C. Masdeu,Jose Biller. 临床神经病学定位 [M], 人民卫生出版社，2018.
[2]. Christian Gerlach Nicolas Poirel. Navon’s classical paradigm concerning local and global processing relates systematically to visual object classification performance[J]. Nature research volume 8, Article number: 324 (2018).
[3]. Sweta Karlekar, TongNiu, Mohit Bansal. Detecting Linguistic Characteristics of Alzheimer's Dementiaby Interpreting Neural Models[J]. Pragmatics and Society, Volume 10, Issue 2, Jul 2019, p. 153-176.
