赵重波、邹漳钰、王蓓主编，吕传真、卢家红主审的《神经科的那些病例》已经正式出版。
今天我们一起来看看其中的一个病例。
突发右侧肢体无力的青年男性
患者男性，32 岁，职员，突发右侧肢体无力 3 周。
3 周前（2017.1.24）突然出现右侧肢体无力，右上肢不能上举，右手不能持物，右腿不能抬起，无法行走，肢体无力远端更重。无明显感觉障碍。无口角歪斜，无言语不清，无肢体抽搐，无发热。
之后症状无变化。既往体健。无特殊用药史。
神经科体格检查
神清，言语清晰，对答切题，定时、定向正常，记忆力和计算力正常。颅神经检查未见异常体征。
颈软，肌张力正常，右侧肌力：上肢近端肌力 3 级，远端肌力 0 ～1 级，右下肢近端肌力 3 级，远端肌力 1 级。右侧肢体腱反射较左侧活跃，右侧 Babinski（+）。左侧共济正常。感觉粗测对称。
定位诊断思路
临床定位诊断思路分析见图。
该患者的定位诊断较为简单，均指向颅内病变。
结合患者的起病方式，首先要排除青少年卒中，患者头颅 CT、MRI 影像提示左侧半卵圆区占位病灶。
患者头颅 CT、MRI 影像：A. 头颅 CT 类圆形稍低密度灶，周围环形更低密度灶；B. MRI T1 类圆形低信号；C. MRI T2 高信号中心周围环绕高信号煎蛋样；D. MRI Flair 高信号；E. MRI C +同心圆强化；F. MRSCho/NAA 中度升高
接下来怎么办？应给予准确的定性诊断。
定性诊断与鉴别诊断
定性诊断与鉴别诊断思路形成见图。
该患者为卒中样起病，结合头颅影像学特点，考虑同心圆硬化。
给予大剂 量激素冲击治疗（甲泼尼龙 960 mg 连用 3 天 → 480 mg 连用 3 天 → 240 mg 连用 3 天 → 120 mg 连用 3 后减至 60 mg 口服），加强康复。
患者用药后 2 天症状明显改善，2 周后右上肢活动基本自如，可自行行走。患者脑脊液提示寡克隆带阳性，需要随访患者的转归。最终诊断：同心圆硬化
什么是同心圆硬化？
属于一种少见的中枢神经系统脱髓鞘病。1906 年首先由 Marburg 描述$ 1928 年匈牙利的神经病理科医生 Josef Balo 报道一例尸检脱髓鞘患者，临床表现为视神经炎后右侧偏瘫，称作「同心性轴周性脑炎」。
由于 Balo 第一次详细描述了同心圆模式的脱髓鞘病变，该病被命名为 Balo' s concentric sclerosis， BCS。
顾名思义，这是一个基于病理的描述性诊断，指发生在脑白质内的一个或多个同心层状病变，髓鞘脱失与髓鞘保存相间排列，呈特征性的同心圆或洋葱皮样，从而与经典的多发性硬化（MS）或者瘤样脱髓鞘的病灶相鉴别。
同心圆硬化的临床表现有哪些？
急性或亚急性起病。青年人多见，平均发病年龄为 34 岁（3 ～62 岁）。发病的性别比例国内外报道不一致，国外报道男性多于女性，国内总结男女发病无明显差异。
有一定的种族易感性，在东亚地区的人群中，尤其是中国和菲律宾多见。
临床症状无特异性，主要为颅内占位性病变的表现，如头痛，认知下降, 行为改变，淡漠，尿失禁，癫痫，失语和轻偏瘫等。
有部分患者可以有发热，全 身不适，头痛等前驱表现，还可以表现为卒中样发作，出现急性的神经功能障碍 (如本病例的表现)。
极少数患者为无症状。
同心圆硬化的影像学特征是什么？
同心圆硬化曾经是一个病理诊断，随着影像学的进展，得以生前诊断。目 前该病的诊断很大程度依赖影像学，并且通过随访影像的变化，观察疾病的转归。
本病的病灶可以为单个，或者多个，大小不一。下表从影像学方面对同心圆硬化的病灶部位、形态，特征及演变四方面进行了描述。
借助影像学，可以和以下疾病鉴别：
脑肿瘤，主要是多形性胶质母细胞瘤和中枢神经系统淋巴瘤；
肉芽肿：脑脓肿，脑结核瘤和脑结节病；
瘤样脱髓鞘和急性播散性脑脊髓炎；
脑梗死。
当鉴别困难时，可进行脑活检进一 步明确诊断。
同心圆硬化的治疗和预后是怎样的？
由于同心圆硬化少见，目前缺乏治疗方面的随机对照研究。治疗的共识来 自于病例报告。
治疗
1. 对于急性症状性患者，各种免疫抑制药都可以尝试应用。糖皮质激素是推荐的一线治疗方法。血浆置换是二线治疗。
对个体患者，环磷酰胺，静脉注射免疫球蛋白，免疫吸附治疗可以应用。也可以长期应用硫唑嘌呤和米托蒽醌。
对于病情进展加重的患者，在糖皮质激素，血浆置换以及静脉注射环磷酰胺等疗效欠佳时，可尝试应用阿仑单抗治疗。
总体上，所有的治疗，均是干预越早疗效越好，但均缺乏充分的证据支持。
2. 在某些符合 MS 诊断标准的患者，疾病修饰治疗可能是一种有效的治 疗方法，但数据比较缺乏。
预后
同心圆硬化预后不尽相同，预后好的临床和影像学改变均完全恢复，预后 差的可能会死亡或者遗留显著的残疾。更多的患者处于上述两种情况之间。
目前 7 项研究的数据提示预后较好。与 MS 患者相比，孤立性 Balo 病变的患者预后较好。如果出现了 Balo 病变，同时伴有额外的 MS 脱髓鞘病变或者寡克隆带阳性，或者两者兼有，那么转化为 MS 的风险更高。
作者：王蓓
本文节选自《神经科的那些病例》主编：赵重波 邹漳钰 王蓓
主审：吕传真 卢家红
中南大学出版社
参考文献
[1] Todd A Hardy，David H Miller. Balo's concentricsclerosis. Lancet Neurol， 2014，13：740 -746.
[2] Stadelmann C，Ludwin S，TabiraT，et al. Tissuepreconditioningmay explain concentric lesions in Bals' s type o multiplesclerosis. Brain，2005，128 : 979 -987.
[3] 江娇美，漆学良，张明. 中国同心圆硬化 72 例临床特点分析. 中风与神经疾病杂志， 2016， 33(8) ：735 -737/
[4] Dimitrios Karussis. The diagnosis of multiple sclerosis and the various relateddemyelinating syndromes: A critical review. Journal of Autoimmunity，2014，48 -49：134 - 142.
