MRI 双侧内囊异常信号的 14 种疾病,你都知道吗?

2019-11-18 22:07 来源:丁香园 作者:姜方超
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今天我们一起来盘点下双侧内囊后肢受累的相关疾病。

低血糖脑病

低血糖昏迷患者 DWI 的两种表现形式。可能指示 2 种不同的结局。[1]
涉及内囊后肢的局灶性病变(A、B),预后良好。


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但是,当双侧大脑半球白质弥散性受累时(C、D),预后很差。

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内囊后肢病变者静推高糖后症状完全缓解,1 天后及 7 天后复查 MRI 病变完全消失。

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皮质下白质及基底节区病变者预后不佳,1 天后及 7 天后复查 MRI 病灶未完全消失。

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氟乙酰胺中毒

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丁香园论坛版主 FangQU 曾用「小胡子」这一形象的比喻,来描述氟乙酰胺中毒后的影像表现 [2],详情可查看>>星期二门诊系列之可怕的「白胡子」

海洛因脑病

患者女性,49 岁,因「口齿不清、行走不 稳 3 个月,胡言乱语、抽搐 1 d」人院 [3]。
既往有糖尿病病史;长期吸烟、饮酒史(每日半斤);2 年前吸食海洛因 (纯度 60%,0.1 g/d),曾反复戒毒、复吸,末次戒毒为 3 个月前。患者诊断为海洛因脑病。

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颅脑 MRI 平扫+DWI+增强扫描:双侧小脑中脚见对称性斑片状长 T1、长 T2、FLAIR 高信号影改变(A~C),DWI 序列呈高信号影,增强扫描未见异常强化(D、E)。颅脑磁共振血管成像未见明显异常(F)。内囊后肢呈「八字征」,条状的长 T1、长 T2、FLAIR 高信号影(G~I);DWI 呈明显高信号影,增强后无强化(J、K)

甲硝唑脑病

一名 61 岁女性出现发热和右侧轻微共济失调。她被诊断为右侧小脑脓肿(图 A 和 B),并给予甲硝唑(2 g/天)治疗。患者逐渐出现步态障碍和双侧轻度共济失调 [4]。

 

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在给药 15 天后,脑 MRI 显示在右侧小脑脓肿病灶明显缩小,但左侧齿状核可见高信号(图 C-F)。

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给药 29 天后,患者意识丧失,双侧肌张力降低。MRI 显示除左侧齿状核病变外,内囊后肢和胼胝体压部对称的病变。

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停药后她的症状和 MRI 逐渐改善。因此她被诊断为甲硝唑脑病。

Charcot-Marie-Tooth 病 1 型

15 岁男患,因「反复短暂性四肢无力 5 天」入院。患者外婆和姨妈表现为高弓足 [5]。
肌电图显示上下肢远端周围神经损害。MRI 显示内囊、胼胝体及脑室周围白质病变。

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2 个月后病灶几乎完全消失。

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患者及其母亲检测到缝隙连接蛋白 β1 基因突变。

ClC-2 氯离子通道缺乏导致的脑白质水肿

临床表现主要为小脑共济失调、痉挛状态、认知障碍和头痛。脉络膜视网膜病变合并视觉缺损及视神经病变可为亚临床表现。[6]   

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Krabble 病 

头颅 MRl 结果,显示沿皮质脊髓束走行的异常信号,从额叶延伸至基底节区 [7]。

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A:T2 轴位额叶;B:Tl 轴位;C:T2FLAIR 轴位;D:T2 轴位内囊;E:Tl 轴位强化无增强;F:T2 矢状位

肾上腺脊髓神经病

头颅 MRl 结果,显示沿皮质脊髓束走行的异常信号,从基底节区延伸至脑干 [7]。

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A:Tl 轴位;B:T2 轴位 FLAIR 脑干;C:T2 轴位 FLAIR 内囊;D:T2 矢状位,见胸髓萎缩

肌萎缩侧索硬化(ALS)[8]

脑腱黄瘤病

患者男性,37 岁,间断抽搐发作 22 年。查体:神志清,反应慢,四肢可活动 [9]。

辅助检查:

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 头 MRI:小脑见异常信号影。V-EEG:双侧见散在棘慢波,背景节律减慢。

 CSF1R-related leukoencephalopathy 伴有球形神经轴索的遗传性弥漫白质脑病(HDLS)

 本病特征性表现为 30-60 岁起病的行为变异性额颞叶痴呆样症状+运动症状,如锥体系或椎体外系体征 [10]。

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女性患者起病年龄普遍较男性患者轻,脑磁共振脑室旁白质异常,胼胝体变薄、DWI 高信号和钙化为特征。

 NMOSD

 视神经脊髓炎(NMOSD)累及皮质脊髓束的病变可以是单侧的,也可以是双侧的,可以从大脑半球的深部白质延伸到内囊的后肢,到达中脑或脑桥的脑脚 [11]。

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这些皮质脊髓束病变通常是纵向连续的、长节段受累。在 NMOSD 患者的队列研究中发现皮质脊髓束病变的占 23%-44%。

 m.10158T>C致线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作叠加 Leigh 综合征一例

 2015 年 5 月头颅 MRI 示右侧额叶大片状长 T2 信号,双侧基底节区均可见高信号(箭头)[12]。

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2015 年 11 月头颅 MRI 可见两侧基底节区病变范围增大,新增左侧颞叶病变, 可见右侧额叶形成软化灶(箭头)。

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POLR3-related disorders:4 H 综合征(髓鞘缺失、缺齿、低促性腺素性功能减退症)

 共济失调或其他小脑体征、牙齿缺失或牙齿畸形、发育延迟、痉挛状态 [13]。

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共济失调或其他小脑体征、近视、发育延迟、痉挛状态。

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作者:河南大学第一附属医院神经内科 姜方超

参考文献:

1.Johkura K, Nakae Y, Kudo Y, et al. Early diffusion MR imaging findings and short-term outcome in comatose patients with hypoglycemia[J]. American Journal of Neuroradiology, 2012, 33(5): 904-909.

 2. http://www.dxy.cn/bbs/topic/33058500

3. 姜季委, 孙丽红, 张元超, 等. 磁共振成像表现为双侧桥臂异常信号的不同疾病的临床分析 [J]. 中华神经科杂志,2018,51(1):49-54. 

4. Yagi S,Matsumoto H,Hashida H. Asymmetric magnetic resonance im[1]aging findings in metronidazole-induced encephalopathy [J]. Intern Med,2018,57(13):1955-1956.

5. Zhao Y, Xie Y, Zhu X, Wang H, Li Y, Li J. Transient, recurrent, white matter lesions in x-linked Charcot-Marie-tooth disease with novel mutation of gap junction protein beta 1 gene in China: a case report. BMC Neurol. 2014;14:156. Published 2014 Aug 3. doi:10.1186/s12883-014-0156-5

6. Depienne C, Bugiani M, Dupuits C, et al. Brain white matter oedema due to ClC-2 chloride channel deficiency: an observational analytical study[J]. The Lancet Neurology, 2013, 12(7): 659-668.


7. 毛晨晖, 谢曼青, 刘彩燕, et al. 表现为痉挛性截瘫的成人型脑白质营养不良 [J]. 中华神经科杂志, 2015, 48(9):748-752.


8. Jin J,Hu F,Zhang Q,et al. Hyperintensity of the corticospinal tract on FLAIR:A simple and sensitive objective upper motor neuron de[1]generation marker in clinically verified amyotrophic lateral sclerosis [J]. J Neurol Sci,2016,367:177-183.

9. Mutlu D,Tuncer A,Gocmen R,et al. Diagnostic challenge:A case of late-onset spinal form cerebrotendinous anthomatosis[J]. Neurology, 2019,92(9):438-439.

10. Konno T,Kasanuki K,Ikeuchi T,Dickson DW,Wszolek ZK.CSF1R-related leukoencephalopathy: A major player in primary microgliopathies. Neurology 2018 Dec 11;91(24):1092-1104

11. Kim H J, Paul F, Lana-Peixoto M A, et al. MRI characteristics of neuromyelitis optica spectrum disorder: an international update[J]. Neurology, 2015, 84(11): 1165-1173.

12. 陈涓涓, 陈旭辉, 陈淮菁, 等.m.10158T>C 致线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作叠加 Leigh 综合征一例临床、病理及基因特点 [J]. 中华神经科杂志,2017,50(6):435-439.

13. La Piana R, Cayami FK, Tran LT, et al. Diffuse hypomyelination is not obligate for POLR3-related disorders. Neurology. 2016;86(17):1622–1626. doi:10.1212/WNL.0000000000002612

编辑: 李文杰

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