收了个反复低钠的患者,原来是因为...

2019-11-19 00:30 来源:丁香园 作者:夏禹
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66 岁男性,记忆错乱,反复低钠

男性患者,66 岁,20 天前患者无明显诱因下出现时间、地点及人物记忆错乱。
有近事遗忘,伴有幻视、幻听、睡眠障碍、自言自语、无法正常沟通,后上述症状进行性加重,遂就诊于当地某医院,给予抗精神病药物(奥氮平等)对症处理后未见好转。

2019 年 10 月 12 日转入 xx 人民医院,查头颅 MRI 平扫+增强+MRA:「脑白质疏松、双侧海马 T2-Flair 信号增高、右侧大脑前动脉 A1 段缺如,双侧大脑前动脉共干发自左侧颈内动脉局部官腔变细」

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图 1 头颅 MRI 显示:双侧海马 T2-Flair 信号增高

腰穿脑脊液及血清抗 LGI1 抗体阳性。

结合患者临床表现,考虑自免脑,予以地塞米松+更昔洛韦治疗 3 天后患者病情仍未见好转,且反复低钠,最低为 122 mmol/L。患者家属为求进一步治疗,便转入我院。

病程中,患者神志模糊,精神烦躁,有低热(37.5 度),饮食睡眠差,二便正常,近期体重未见明显变化。

既往史

患者既往高血压病史 8 年,口服左旋氨氯地平 2.5 mg,qd、贝那普利 10 mg,qd,血压控制尚可。

20 年前有过消化道出血史,曾输血,具体不详。

2003 年行硬膜下血肿清除术,2013 年行双侧下肢大隐静脉曲张剥脱术。

对青霉素过敏,具体表现不详。无食物过敏史,预防接种史不详。

诊断思路

1.   定位诊断:

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结合患者临床表现及影像学检查,定位于双侧海马。

2. 定性诊断:

患者为中老年男性,急性起病,进行性加重,病前无感冒病史,但有低热(37.5 度左右),无毒物、疫水接触病史。

腰穿送脑脊液 LGI1 抗体 IgG 滴度 1:32,血清 LGI1 抗体 IgG 滴度 1:10。

综上所述,定性考虑自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)。

最终诊断:抗 LGI1 抗体相关脑炎

抗 LGI1 抗体相关脑炎

抗 LGI1 抗体相关脑炎由抗 LGI1 抗体介导,是自身免疫性边缘性脑炎的主要类型之一,病变以海马区受累为主,也可累及基底节区。

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其典型特征包括:面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizure,FBDS)、认知功能下降、低钠血症、血清或脑脊液 LGI1 抗体阳性、脑 MRI 显示内侧颞叶或海马异常。

抗 LGI1 抗体相关脑炎临床症状主要表现: 
1. 多见于中老年人,男性多于女性。
2. 多数呈急性或者亚急性起病。
3. 癫痫发作、近事记忆力下降、精神行为异常。
4. 以各种形式的颞叶癫痫常见。
5. FBDS 是该病特征性发作性症状,表现为单侧手臂及面部乃至下肢的频繁、短暂的肌张力障碍样发作。
发作时间通常短暂,一般<3 秒,发作频繁时可达每日数十次,可同时伴有双侧肌张力障碍样发作、感觉异常先兆、意识改变等。
6. 部分患者可以合并语言障碍、睡眠障碍、小脑性共济失调和抗利尿激素分泌不当综合征(顽固性低钠血症)等。

此患者临床表现符合第 1、2、3、5 条以及第 6 条中的顽固性低钠血症,其目前暂无癫痫发作。

诊断标准


可参考中国 AE 诊治专家共识 [5],具体诊断要点包括:

  • 急性或者亚急性起病,进行性加重。

  • 临床表现符合边缘性脑炎,或者表现为 FBDS。

  • 脑脊液白细胞数正常或者呈轻度淋巴细胞性炎症。

  • 头 MRI:双侧或者单侧的颞叶内侧异常信号,或者无明显异常。

  • 脑电图异常或者正常。

  • 血清和(或)者脑脊液抗 LGI1 抗体阳性。

自身免疫性脑炎(AE)的治疗

AE 治疗包括免疫治疗、对癫痫发作和精神症状的症状治疗、支持治疗、康复治疗等 [6]。

免疫治疗分为一线免疫治疗、二线免疫治疗和长程免疫治疗。

  • 一线免疫治疗包括糖皮质激素、静脉免疫球蛋白和血浆置换。

  • 二线免疫药物包括利妥昔单抗与静脉环磷酰胺,主要用于一线免疫治疗效果不佳的患者。

  • 长程免疫治疗药物包括吗替麦考酚酯与硫唑嘌呤等,主要用于复发病例,也可以用于一线免疫治疗效果不佳的自身免疫性脑炎患者和肿瘤阴性的抗 NMDAR 脑炎患者。

患者预后 

此患者采用激素联合丙种球蛋白冲击治疗,同时予以补钾、补钙、护胃、控制精神症状等对症处理。

目前患者上述临床症状有所缓解:认知障碍明显改善、MMSE 24 分,精神障碍及 FBDS 基本消失,睡眠障碍有所缓解,低钠血症改善不明显。

患者发病当时血钠 122 mmol/L,予以补钠后仍未见显著上升,我院第一次复查血钠为 126.5 mmol/L,再次予以补浓钠后复查血钠为 127.7 mmol/L,恢复较慢,患者持续性难治性低钠可能与下丘脑和肾脏同时表达 LGI1 抗体有关。

患者胸、腹部及盆腔 CT、肿瘤十二项、副肿瘤六项等指标均未见明显异常,这符合 LGI1 抗体 LE 极少合并肿瘤的特点,但患者仍需每隔半年或一年复查相关肿瘤指标,定期门诊随访,做到早发现、早诊断、早治疗。

总结

综上所述,抗 LGI1 抗体边缘性脑炎是一种自身免疫性疾病,临床上很少见,对这种疾病必须高度警惕。

我们建议任何急性或亚急性发作、认知功能障碍(尤其是近记忆障碍)、各种类型的癫痫发作、伴有精神障碍和低钠血症的患者都应考虑抗 LGI1 抗体边缘性脑炎。

其 MRI 表现主要为边缘系统受累,如果初始图像为阴性,则需要进行脑 MRI 复查以确定诊断。

早期免疫治疗能明显改善患者的神经功能,并推荐有效的长期免疫治疗。同时,也要注意潜在肿瘤的可能性。对于目前初筛阴性的患者,仍需要定期筛查肿瘤并长期随访。

作者:安徽医科大学一附院神经内科 夏禹
感谢安徽医科大学第一附属医院神经内科孙中武教授对本文进行审核 

参考文献 

[1]Li Z, Cui T, Shi W, Wang Q. Clinical analysis of leucine-rich glioma inactivated-1 protein antibody associated with limbic encephalitis onset with seizures. Medicine 2016;95:e4244.

[2]Malter MP, Frisch C, Schoene-Bake JC, et al. Outcome of limbic encephalitis with VGKC-complex antibodies: relation to antigenic specificity. Journal of neurology 2014;261:1695-705.

[3]Kelley BP, Patel SC, Marin HL, et al. Autoimmune Encephalitis: Pathophysiology and Imaging Review of an Overlooked Diagnosis. AJNR Am J Neuroradiol. 2017 Feb 9. doi: 10.3174/ajnr.A5086.

[4]Dalmau J, Graus F, Villarejo A, et al. Clinical analysis of anti-Ma2-associated encephalitis. Brain. 2004 Aug;127(Pt 8):1831-44. Epub 2004 Jun 23.

[5] 中华医学会神经病学分会.  中国自身免疫性脑炎诊治专家共识.  中华神经科杂志,2017,50:91-98.

[6]Erazo Torricelli R.Autoimmune encephalitis. Anti-NMDA receptor and new immunophenotypes[J].2019,79(3),54-59.

编辑: 李文杰

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