逢考必有的脑干综合征,你掌握了吗?

2019-12-23 22:03 来源:丁香园 作者:樊海霞 周晨光
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脑干综合征,每逢考试必「扶额」,又难记又难背,但是通过掌握脑干综合征,可在临床工作中迅速定位病变位置。今天就结合病例一起学习其中的「一个半综合征」家族。

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一个半综合征

一个半综合征在 1967 年首先由 Fisher 提出,受累部位为一侧脑桥被盖部病变累及脑桥旁中线网状结构脑桥侧视中枢或展神经核,同时累及对侧交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌的内侧纵束。

表现为:

  • 双眼向病灶侧注视时,同侧眼球不能外展,对侧眼球不能内收(凝视麻痹)

  • 双眼向病灶对侧注视时,同侧眼不能内收,但对侧眼可以外展(核间性眼肌麻痹),外展时常伴有水平眼震

加在一起,则出现病灶侧眼既不能外展亦不能内收,病灶对侧眼不能内收,可以外展,但外展时有眼震。因此称为「一个半综合征」。

八个半综合征和十五个半综合征均脱胎于一个半综合征。

八个半综合征

1998 年 Eggenberger 将一个半综合征+单侧面神经损害命名为「八个半综合征」。这是因为面神经为第七对脑神经,7+1.5 = 8.5。

简要病史 

患者 66 岁男性,右利手,突发右侧面部无力伴复视 1 天。既往:高血压病、控制不佳的 2 型糖尿病。

查体:构音障碍,右眼内收、外展不能,左眼内收受限,左眼外展及双眼垂直运动正常,双眼水平左视,可见左眼细小眼震,共轭运动不能,调节反射存在,右侧周围性面瘫,余颅神经(-),余神经科查体(-)

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患者有典型核间性眼肌麻痹,结合相应查体,定位于右侧面神经核+右侧内侧纵束、展神经核、PPRF。

八个半综合征如何定位  

八个半综合征的解剖基础是脑桥被盖部的桥旁正中网状结构(PPRF)和内侧纵束(MLF)毗邻面神经内膝及面神经核受累。

其中面神经麻痹的机制除因脑桥被盖部病变引起同侧面神经核或束(面神经内膝)受损外,还可能是由于由联络中央前回与皮质延髓束部分受损引起的。

患者发病后 24 h 做的核磁(图 A)显示:右侧脑桥被盖区,第四脑室前 DWI 显示 4*8 mm 高信号,相应部位 ADC 低信号,结合患者的临床特点,考虑为脑梗死所致。

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MLF:medial longitudinal fasciculus;内侧纵束 PPRF:paramedian pontine reticular formation 桥旁正中网状结构

B 图为脑桥尾部的轴位图,可见脑桥被盖处的展神经核被面神经包绕,黄色区域代表病变区域,累及一侧面神经、展神经、内侧纵束和脑桥旁正中网状结构。

十五个半综合征

2005 年,Bae 等将⼀个半综合征合并双侧⾯神经⿇痹称为「⼗五个半综合征」。命名的原因也很好理解:7x2+1.5 = 15.5。

简要病史 

患者女性,54 岁,右利手,左上肢麻木、言语含糊伴复视 4 天。既往:高血压病、2 型糖尿病、脑梗死(无后遗症)。

查体:构音障碍,右眼内收、外展不能,左眼内收受限,左眼外展及双眼垂直运动正常,双眼水平左视,可见左眼细小水平眼震,双侧周围性面瘫,余颅神经(-),余神经科查体(-)

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患者典型双侧周围性面瘫和一个半综合征,定位于双侧面神经核(膝部)+右侧 PPRF+右侧展神经核+右侧内侧纵束。

十五个半综合征如何定位  

⼗五个半综合征由双侧脑桥被盖部病变引起脑桥被盖部的 PPRF、MLF 及双侧⾯神经核或束(⾯神经膝)受损所致。

十五个半综合征的解剖基础

脑桥被盖部一般由同侧基底动脉脑桥旁正中支的长周边动脉供应,从中线略微移开到达 MLF 区域。
它们通常在中线的两侧交替排列,间隔约 1.5 毫米,并在走形中保持严格的外侧化,延伸至同侧 MLF 区域而不会越过中线。

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正常情况下,双侧脑桥动脉分支分布供应相应侧 MLF  区

这解释了为什么我们在临床上常见到的是「一个半综合征」。

但 04 年 Fisher 发现部分患者的脑桥旁正中动脉到在到达一侧 MLF 区域时分成 2 个几乎大小相等的分支,其中一分支越过中线到达对侧 MLF 区域,另一支留在同侧供应同侧的 MLF。

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血管变异后,由单侧脑桥动脉供应双侧 MLF 区

这种穿支血管终末端的变异可能造成了一侧分支供应双侧脑桥被盖部局部区域(比如双侧面神经核和双侧 MLF),尽管变异存在,但梗死累及双侧的范围并不对称(一侧优势),也就是出现十五个半综合征的结构基础。

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双侧脑桥被盖区、右侧脑桥中线线样梗死,结合患者的临床特点,最后定性为脑梗死。发病时即表现为十五个半综合征,其异常的解剖变异可解释其原因。

写在最后

其实除了这一个半、八个半、十五个半综合症,还有十三、二十四等综合征,本质而言均为通过受累脑神经来定位病变位置。
鉴于脑干的核团、纤维束等重要结构分布较为密集,可能出现 DWI 阴性的脑梗死,这时候行薄层扫描或多次扫描是必要的。

作者:樊海霞 山西医科大学第一医院周晨光 郑州大学第五附属医院

参考文献:

1. Li M , Li X , Liu L , et al. A case report of the rare fifteen-and-a-half syndrome[J]. Medicine, 2019, 98(12):e14553.

2.Sampath Kumar, N.S, Raju, C. Govinda, Kiran, P. Ravi, 等. Eight-and-a-Half Syndrome: A Rare Presentation of Pontine Infarction[J]. Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases, 23(8):e389-e391.

3.Almutlaq A , Richard A . Eight-and-a-half syndrome: one-and-a-half syndrome with peripheral facial nerve palsy[J]. Canadian Medical Association Journal, 2018, 190(16):E510-E510.

4. Sampath Kumar, N.S, Raju, C. Govinda, Kiran, P. Ravi, 等. Eight-and-a-Half Syndrome: A Rare Presentation of Pontine Infarction[J]. Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases, 23(8):e389-e391.

5. 张利军, 惠鑫, 田大臣, et al. 八个半综合征 2 例报告并文献复习 [J]. 中风与神经疾病杂志, 2019, 36(8). 

编辑: 李文杰

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