肢体麻木、无力伴失语，DWI 高信号。你脑海浮现的第一个诊断是不是脑梗？其实还有...
咳嗽 1 周，肢体麻木、无力伴失语 3 天
患者男 11 岁，间断咳嗽 1 周，肢体麻木、无力伴失语 3 天。
1 周前无明显诱因出现咳嗽，连声咳，喉内有痰。3 天前患儿出现间断左侧肢体及左侧面部麻木，活动稍受限，不能言语，舌头强直、不能自主活动，伴流涎、吞咽障碍，不能自主进食，咳嗽无力。
查体
神志清，精神欠佳，颈无抵抗，咽充血，扁桃体 I°肿大，咽腔后壁可见脓性粘液；双肺呼吸音粗，无明显啰音，心前区无隆起，心率 115 次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；
脊柱生理弯曲存在，四肢及关节无畸形，双下肢无水肿，四肢肌张力低，右侧肢体肌力 III 级，左侧肢体肌力 IV 级，肱二头肌腱反射、肱三头肌腱反射存在，腹壁反射存在，提睾反射存在，膝腱反射、跟腱反射弱，双 Babinski 征阴性。
影像资料：
最后确诊为：MERS
MERS
伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病 (mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion，MERS) 由日本学者 Tada 提出，又称为可逆性胼胝体压部病变综合征。
其被认为是一种伴有临床特殊进程的临床影像学综合征。
MRI 检查发现至少累及胼胝体压部的一种短暂的可逆性水扩散受限的病变，同时临床伴有可逆性的如谵妄、意识障碍及抽搐或癫痫等神经系统紊乱症状，病程有自限性，患者预后良好为特点。
临床表现
MERS 好发儿童或青少年，常继发于急性炎性或感染性疾病如呼吸道感染、消化道感染、蜱媒病毒感染等，也可发生于川崎病等非感染性疾病。
MERS 前驱症状以发热多见 (94.0%)，其次为呕吐 (25.0%)、腹泻 (15.0%)、咳嗽 (12.0%) 等。
神经系统紊乱症状较轻，主要表现为谵妄 (54.0%)、意识障碍 (35.0%)、癫痫 (33.0%) 等，大多数患者神经系统紊乱症状出现在前驱症状之后 1～3 d，病程呈自限性，症状常在 1 个月内恢复正常。
目前国内外对于 MERS 与自身免疫系统的关系仍在探索阶段，仅有非常少数的个例报道，且尚未证实 MERS 与自身免疫性疾病确有关联。
诊断要点
诊断主要依赖于 MRI：
病灶多为类圆形，呈 T2WI 高信号，T1WI 等或低信号，FLAIR 像高或等信号
DWI 表现为短暂局限于胼胝体压部的高信号伴 ADC 降低，反映细胞毒性水肿所致的水分子扩散运动受限
胼胝体压部可见「回旋镖征」
无占位效应，细胞毒性水肿病灶处血脑屏障结构完整，增强无病灶强化
根据受累部位可分为：
I 型：仅胼胝体压部受累
II 型：胼胝体压部+其他部位（深部或皮质下）脑白质
自然病程平均 20 天，病灶多在 1～2 周内消失，最短在 6d 内消失，I 型和 II 型患者在临床症状及预后无明显差异。
综上所述，以下特点可提示诊断 MERS 可能：前驱感染史；临床病程较短，症状表现为轻度脑炎或脑病，有自限性；影像学上至少伴胼胝体压部可逆性异常信号。影像学表现可滞后于临床症状。
胼胝体病变的鉴别诊断
治疗
方法主要是基于个案报道，包括使用静脉注射和口服类固醇治疗，静脉注射免疫球蛋白（免疫球蛋白）、硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯、血浆置换。治疗效果多变，取决于患者的初始表现的严重程度。
传统的治疗方法有：
急性期的初始治疗包括静脉注射甲基强的松龙，后续口服强的松和早期 IV Ig 治疗，在治疗的前几周加用非激素的免疫抑制治疗。
虽然血浆置换治疗 SS 的疗效没有证据，它还是被建议作为对初始类固醇和免疫球蛋白治疗无效的患者的一种辅助治疗。
值得一提的是建议 SS 患者应该开始就给予抗血小板治疗，阿司匹林是一线药物。
这些患者需要终身监测，已有数十年后仍有复发的病例报道。大多数人初步治疗后有残留症状，但如果他们在疾病病程中早期治疗，他们的预后会改善。
作者：南阳市中心医院神经内科三病区 张保朝 梁新明 付国惠
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