自 2019 年 12 月中旬武汉市出现新型冠状病毒（2019 novel coronavirus, 2019-nCoV）感染以来，中国 34 个省、自治区、直辖市、香港和澳门特别行政区以及境外数十个国家均有确诊和疑似病例的报道，并且「二代」感染者、发病例数及重症例数快速上升。2020 年 1 月 21 日国家卫生健康委员会将新型冠状病毒肺炎（新冠肺炎）纳入乙类法定传染病管理，采取甲类传染病的预防和控制措施，全国各省市均启动了重大突发公共卫生事件一级响应。
流行病学显示，人群对 2019-nCoV 普遍易感，年龄范围为生后 30 小时龄～96 岁。因为疫情暴发正好处于寒假期间，使其呼吸道疾病聚集性特点在学龄期儿童尚未充分显现，因此难以评估儿童新型冠状病毒病（Corona Virus Disease, COVID-19）的发病特点，但是儿童及婴幼儿的确诊病例已陆续被报道。尽管多数儿童新型冠状病毒病的临床症状轻于成人，且尚无儿童死亡病例报道，但已有临床报道显示，重症新型冠状病毒病多发生于有基础疾病或 60 岁以上的患者，因此不能忽视儿童患儿（尤其是有基础疾病的儿童患儿）潜在的死亡风险。
脊髓性肌萎缩症（spinal muscular atrophy，SMA）是由于脊髓前角及延髓运动神经元变性，导致近端肢体和躯干进行性、对称性肌无力和肌萎缩的神经变性病。尽管 SMA 可由多种基因突变引起，但一般特指由于运动神经元存活基因 1（survival motor neuron，SMN1）突变所导致的常染色体隐性遗传病。随着病情的进展，肌无力可进一步导致骨骼系统、呼吸系统、消化系统及其他系统异常，其中呼吸衰竭是最常见的死亡原因。因此，SMA 患儿不仅是新型冠状病毒病的高危人群，也是儿童重症病例发生的高危人群。为避免患儿发生新型冠状病毒病，以及居家期间如何管理好原发基础疾病，我们提出 SMA 患儿在新型冠状病毒病疫情下的防控及标准化照护建议。
一. SMA 患儿居家防护指导
1．患儿防护措施：
（1）指导患儿做好手卫生：在家长帮助下，流动水，按六步洗手法洗手。有手腕暴露的患儿，建议同时清洁手腕部位。最后使用一次性干纸巾擦干，然后用它关上水龙头。洗手时机：回家进门后、进食前、排便后、接触分泌物后、戴口罩前、脱口罩后均应洗手。
（2）指导患儿正确佩戴口罩：若无明确的接触史，居家不需佩戴口罩。1 岁以上患儿外出需佩戴口罩。疾病高发区患儿外出建议最好使用 N95 口罩或一次性外科口罩。非疾病高发区患儿也应佩戴一次性医用口罩。注意口罩要完全罩住口鼻，紧贴面部皮肤，不可露出鼻腔。同时注意按口罩使用期限更换口罩。有近距离接触过发热、咳嗽患者的患儿，需及时更换口罩。提醒患儿口罩外面是污染面，手不能触摸口罩外面，以避免感染。
（3）做好饮食卫生：不要用嘴或咀嚼食物（包括用嘴吹凉食物）后喂食患儿，不要与患儿共用餐具。饭前、便后一定要洗手。
2．家庭成员的防护指导：非常重要，照护人尽量减少外出活动，如必须外出，需戴口罩。外出回家后注意洗手。不要亲吻患儿，不要对着患儿咳嗽、打喷嚏或呼气。如要打喷嚏或咳嗽，用纸巾将口鼻遮挡住，用过的纸巾立刻扔进封闭式垃圾桶。外出人员接触新型冠状病毒病疑似或确诊患者回家后，必须严格隔离至少 14 d，同时避免接触患儿，建议家庭尽量不接待访客。
3．患儿及所有家庭成员的监测：观察有无发热、流涕、咳嗽、腹泻等症状，并做好相关记录。
4．提醒家长注意家庭环境，要保持房间通风、干净整洁。室内做好通风换气，每次至少 30 min，每天不少于 2 次。高频接触的物体表面，如门把手、桌椅、玩具、餐具等应进行清洁处理。必要时进行消毒处理，耐热的物品可煮沸或高温消毒 15 min，不耐热或不方便高温加热的可用 250～500 mg/L 含氯消毒液擦拭消毒，作用 15～30 min，用水洗干净。地面消毒可用 500 mg/L 含氯消毒液拖地。洗手池、便池等每天清洗，每周消毒 1～2 次。消毒后注意通风，通风时可以将患儿转移至另外房间以免受凉。
二. 康复治疗
由于很多医院常规门诊均限制，但是 SMA 患儿居家康复训练不能停止。包括运动功能训练、吞咽功能训练和呼吸功能训练。尽可能预防或延缓关节挛缩，促进抗重力体位的维持及提高移动能力。
建议每天进行僵硬关节的牵伸，具体方法：缓慢将关节拉伸至最大范围，并保持 30 秒钟，然后放松数秒，重复 3～5 遍，操作中避免引发疼痛。夜间佩戴踝足矫形器（ankle-foot orthoses, AFO）有助于延缓踝关节挛缩，在不影响患儿睡眠的情况下，佩戴时间可从 60 分钟起始，直至整夜佩戴，每周至少佩戴 5 次。仰卧位休息时，可使用沙袋、枕头、楔型垫或定制的床垫来辅助卧位肢体摆放，以预防关节挛缩，避免长时间处于蛙式体位。
对于不具备独坐能力的患儿，可使用感兴趣的物品，促进上肢主动运动。还可以在穿戴躯干支具或抱坐位下，采用手臂支撑设备辅助上肢去重力下的活动。对于可独坐但丧失站立和行走能力的患儿，应进行坐位平衡和四肢功能的训练。坐位时尽可能保持上身直立、左右对称，必要时可借助靠垫和扶手，以预防或延缓脊柱畸形。如果条件允许，可借助辅助具如站立架维持站立体位，每次辅助站立时间不超过 60 分钟，每周最少进行 3～5 次。
鼓励患儿尽可能自我驱动轮椅进行移动。通过家庭踏车、功率自行车等可以进行有氧运动训练，注意训练强度要适宜，避免引起疲劳。可利用半坐位、少量食物、集中患儿注意力等方法促进吞咽功能。用吹气球、吹口哨、大声朗诵和唱儿歌等游戏类活动来进行呼吸功能训练。指导患儿学会并练习深吸气后用力咳嗽，这样有助于自主清理气道分泌物。胸部的叩击、摇震和体位引流等排痰技术可以促进气道分泌物的清除，必要时可采用咳痰机辅助排痰，但这些方法需要家长曾经接受过培训方可使用。
三. 消化系统和营养管理
加强营养，根据患者的生长发育和营养摄入状况，调节热量、液体、营养素的摄入量。建议进食富含纤维的食物，促进胃肠蠕动；并保证充足的液体入量。适当服用肠道调节药物以减少便秘。必要时补充锌铁钙和维生素 A、维生素 D 等关键营养素。减少超重患者的热量摄入，但需最大限度地保证关键营养素的摄入，而体重不足的患者应增加摄入热量。
四. 气道管理
平常良好的呼吸道管理及辅助咳痰管理（包括每天物理拍痰和使用咳痰机）对 SMA 1 型和 2 型患者尤其重要。如出现呼吸费力，或合并发热、咳嗽、呼吸频率增快等呼吸道感染表现时，建议行胸片或胸部 CT 检查。由于 SMA 患者咳痰无力，容易出现分泌物堵塞气道，引起肺不张。胸片检查有助于及时发现肺不张，并给予更积极的处理。当存在咳嗽无力时，给予辅助咳痰，包括物理拍痰、体位引流及咳痰机，可有效减少气道分泌物潴留的风险。推荐所有 1 型患者在确诊后即准备咳痰机，2 型患者在有呼吸道感染、咳痰无力时应给予辅助排痰，有条件的患者可考虑使用咳痰机。
五. 鞘内注射诺西那生患儿的管理
诺西那生钠注射液是一种可同时改善运动功能和提高生存率并延缓 SMA 进程的缓解疾病疗法，2019 年已在我国上市及临床应用。使用诺西那生鞘内注射的 SMA 患儿管理措施：
（1）未接触疑似或确诊新冠肺炎病例的患者可与医院充分沟通，根据当地疫情和感染新冠肺炎的风险，评估后共同决定按时或延后 1-4 周应用诺西那生，在就医途中及住院期间应做好防护，包括正确佩戴口罩、手卫生等；
（2）接触疑似或确诊新冠肺炎病例的 SMA 患者应居家隔离 14 d，14 d 后如无症状，可解除隔离，之后按第一类患者就诊；
（3）疑似或确诊新冠肺炎病例的 SMA 患者应首先治疗新冠肺炎，待肺炎痊愈，并且复查 2 次核酸阴性，确认无传染性后，身体条件许可的情况下，再予诺西那生治疗。医生必须进行临床评估，在该药的 3 期临床试验中，如果发生并发疾病妨碍给药程序的安全进行，可延迟最长不超过 8 周（1 型）或 4 周（2、3 型）再给药。
六. 心理支持
SMA 患儿智力正常，长期患病所带来的心理压力，容易加大对新冠病毒感染疫情的恐惧，尤其是年长儿，需要进行及时的心理健康咨询及心理康复治疗，缓解患儿的紧张恐惧情绪，便于如实了解患儿流行病学的暴露情况，做到及时主动诉说临床症状，利于居家医学观察、疾病的诊断和治疗。
作者：
熊晖（北京大学第一医院儿科）
黄真（北京大学第一医院康复医学科）
阙呈立（北京大学第一医院呼吸与重症医学科）
封面文中图来源/CORPORATE
