每年的 4 月 24 日是世界脑膜炎日。2020 年世界脑炎日在主题是「战胜脑膜炎」（defeat meningitis），这恰与当前全球抗击新冠肺炎的形势相契合。
大家知道，脑炎被医生和患者形象的比喻为「燃烧的大脑」。在世界脑膜炎日来临之际，我们将分享一例「燃烧的脑膜」——脑膜炎。我们曾经介绍过「脑炎」两个象形文的来源，这里再介绍一下 「膜」的来源。膜是一个会意字。左边「月」，代表「肉」。右边「莫」，表示否定，非也。膜就是肉中的非肉之物。
想象一下吧: 曾经有一个山顶洞人，从火堆上取下一大块烤肉，大快朵颐。突然他喊道「膜！」——他啃到了「肉中的非肉之物」。
病例：燃烧的脑膜
患者男性，20 岁，因头痛 3 个月，间断发热、抽搐 2 个月来诊。
患者 3 个月前无明显诱因出现头痛，为全头胀痛，伴头晕，恶心，无呕吐。约 2 个月前出现发热，体温最高 38.4℃，间断出现面部抽搐、双眼上翻、牙关紧闭，持续时间约数分钟，不伴意识丧失，后出现左侧肢体无力。在当地医院查血常规白细胞 19.47×109/L，中性粒细胞 16.98×109/L，中性粒细胞 87.2%，淋巴细胞 7.4%。C 反应蛋白 66.71 mg/L。腰穿脑脊液白细胞计数 38×106/L，蛋白 1.26 g/L，葡萄糖与氯化物正常。头颅 CT 未见明显异常。
考虑「颅内感染」，予以头孢曲松、阿昔洛韦等治疗，症状无明显改善。患者出现呕吐、间断发热、呕吐，体温最高 39℃。3 周前突发意识丧失，四肢强直，口吐白沫，持续约 1 分钟后自行缓解，予以美罗培南、更昔洛韦、苯巴比妥治疗。患者仍有头痛，左侧肢体肌力 5-级，为进一步诊治收入病房。
入院后查血常规白细胞 18. 9×109/L，中性粒细胞 88.8%。血沉：56 mm/h。C 反应蛋白：84.5 mg/L。血丙氨酸氨基转移酶 47.5U/L。甲状腺功能、淋巴细胞亚群检测、肿瘤标志物、自身抗体谱、补体 2 项、抗中性粒细胞胞浆抗体、免疫球蛋白 4 项均正常。腰穿脑脊液压力 85 mmH2O，外观淡黄微浊，细胞总数 1620×106/L，白细胞数 720×106/L，多核细胞 70.7%，蛋白 0.91 g/L，糖与氯化物正常，脑脊液细胞学: 中性粒细胞为主的炎症。
血与脑脊液自身免疫性脑炎抗体谱：阴性，脑脊液特异 IgG 寡克隆区带：弱阳性。脑脊液病毒学血清学、细菌学检测无特殊。脑电图：中度异常脑电图，右侧顶、枕、中后颞区 2 Hz 左右慢波，左侧颞区慢波。头颅 MRI 增强：左颞叶内侧靠侧脑室颞角周围斑片状长 T2 信号， Flair 高信号，增强 MRI 脑膜呈线状强化。初步诊断考虑为化脓性脑膜脑炎，予以美罗培南抗炎治疗，左乙拉西坦抗癫痫、止吐、补液等治疗，症状缓解，出院后继续药物治疗，随诊。
图 燃烧的脑膜：头增强核磁显示软脑膜弥漫性强化
出院后一周，患者右眼视力下降，伴双眼球转动痛。眼科就诊，视力：右眼 0.04，左眼 0.4。右侧瞳孔较左侧大，对光反射迟钝，右眼视乳头充血、边界不清。血常规、血沉、抗β2 糖蛋白 1 抗体、抗心磷脂抗体、系统性血管炎相关自身抗体谱、抗核抗体谱均正常，眼眶增强 MRI 未见明显异常。考虑右眼视神经炎，给予甲强龙冲击治疗，之后改为泼尼松减量。神经科就诊，查血 AQP4 抗体阴性，抗 MOG 抗体（+）1:320，考虑抗 MOG 抗体相关疾病，给予吗替麦考酚酯 0.5 bid，继续泼尼松等治疗。复诊右眼视力明显好转。
最终诊断：抗 MOG 抗体相关疾病
讨论：
抗 MOG 抗体相关疾病的临床表型包括急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、ADEM 以外的脑炎（通常是以癫痫为主要表现的轻症脑炎）、视神经炎、脊髓炎、视神经谱系疾病等。脑膜炎是否是抗 MOG 病的临床表型之一尚未确定。虽然目前以脑膜炎为主要表现的抗 MOG 抗体相关疾病仅有个案报道，但淋巴细胞性脑膜炎或者无菌性脑膜炎可能是抗 MOG 抗体病的罕见的临床表型之一。
以往报道的个案中，以脑膜炎为主要表现的抗 MOG 病病例多合并脱髓鞘事件。例如，这些病例可以同时合并视神经炎，或者在以脑膜炎首发后陆续出现视神经炎和其他炎性脱髓鞘事。当脑膜炎与脱髓鞘事件合并存在时，抗 MOG 抗体阳性的诊断意义比较明确。本例患者除头痛和脑膜炎典型的脑脊液和影像学改变外，尚合并有视神经脊髓炎、癫痫发作和脑白质病灶，符合抗 MOG 抗体相关疾病的诊断标准。
鉴别诊断：病毒感染是无菌性脑膜炎最常见的病因，包括单纯疱疹病毒 2 型、水痘带状疱疹病毒、肠病毒等，其中单纯疱疹病毒 2 型是复发性良性脑膜炎的首位病因，包括脑脊液二代测序在内的全面病原体检测非常必要。因此，本例患者在病因的鉴别诊断上尚存在不足。另外，本例也不能排除存在前驱的病毒性脑膜炎，感染后继发炎性脱髓鞘。
总之，本例提示无菌性脑膜炎可能是抗 MOG 病的罕见临床表型之一。「燃烧的脑膜」不仅见于感染性疾病，可以见于抗体相关 CNS 自身免疫性疾病。对于病因未明的无菌性脑膜炎有必要进行抗 MOG 抗体检测，并进行充分的鉴别诊断和病原学检查。
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