典型平山病一例

2014-04-10 20:34 来源:丁香园 作者:sunight
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平山病,又称为青少年单侧上肢肌萎缩病,是一种与屈颈运动相关的颈部脊髓病,通常见于青年男性患者。尽管潜在的致病机制尚不明确,现多由于屈颈时,颈部硬膜囊后壁被拉紧、移位前移,从后方推压低段颈髓,造成血液循环障碍,最终使对缺血缺氧最敏感的脊髓前角发生变性。经典MRI表现包括颈椎前凸消失,生理曲度变直,脊膜附着丧失,低位脊髓不对称性萎缩,脊髓T2高信号,屈颈时脊膜前移。图示屈颈及直立位时脊髓移位。


平山病由日本学者平山惠造(Keizo Hirayama)于1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病,与运动神经元病(MND)、肌萎缩性侧索硬化(ALS)及脊肌萎缩症(SMA)表现相似,但预后截然不同。临床表现 本病起病隐匿,男性多见,男女之比为7~20:1,15~25岁为发病高峰。主要临床特征是单侧上肢远端的肌肉萎缩、无力,寒冷可诱发或加重无力症状,称为寒冷麻痹。桡侧肌肉一般不受影响,手的骨间肌、大小鱼际肌、前臂尺侧肌肉萎缩较重,使上肢呈斜坡样。肌力相对保留,有时也可累及对侧肢体,但一般两侧不对称,极个别的可以对称,腱反射大部分正常,不会出现上运动神经元受损的症状和体征,感觉检查正常,血清肌酶均正常。一般在发病后2~3年内停止发展。

编辑: zhoudawei

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