Ann Neurol：脱髓鞘疾病与抗NMDAR脑炎常合并发生

抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体（NMDAR）脑炎是神经系统一种严重的自身免疫性疾病，其特征为出现NMDAR亚单位免疫球蛋白G（IgG）。既往研究显示抗NMDAR脑炎患者出现脱髓鞘疾病发作的症状，如急性播散性脑脊髓炎（ADEM），水通道蛋白4（AQP-4）抗体阴性视神经脊髓炎（NMO）等，这两种疾病均可能出现髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体。

不同抗体与抗NMDAR脑炎，NMO以及其他脱髓鞘性疾病之间的关系以及相关的临床特征对于疾病的鉴别和治疗非常重要。因此，来自西班牙Josep Dalmau教授等人进行了一项研究，旨在明确脱髓鞘性疾病与抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体（NMDAR）脑炎之间临床，放射学以及免疫学相关性，发表于最近一期的《神经病学年鉴》杂志中。

研究入选了691例抗NMDAR脑炎的患者，对其进行临床和放射学的分析。采用脑免疫组织化学法以及基于细胞的分析，明确抗NMDAR的抗体，水通道蛋白-4（AQP4）以及髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体。691例抗NMDAR脑炎的患者中有23例存在显著的脱髓鞘疾病的磁共振成像（MRI）特征和/或临床特征。

研究者对入选的患者进行分组，第1组为12例抗NMDAR脑炎的患者，其中5 例患者在发病之前或之后有独立发生的NMO谱系疾病，4 例抗AQP4 抗体阳性；7 例患者存在脑干/多灶性脱髓鞘综合征，这部分患者抗MOG抗体均为阳性。第2组包含11例抗NMDAR脑炎患者，这些患者同时出现脱髓鞘的MRI以及症状表现，其中5 例AQP4 抗体阳性, 2 例抗MOG 抗体阳性。

第3组患者为136例对照者，包括50例随机选择的典型的抗NMDAR脑炎，56例NMO患者，30例多发性硬化患者。结果发现仅在50例抗NMDAR脑炎的患者中检测到NMDAR抗体，3例抗NMDAR脑炎以及1例NMO患者出现抗MOG抗体；48例NMO患者以及1例NMDAR患者出现AQP-4抗体阳性。

大部分患者在免疫治疗后症状改善，但与抗NMDAR脑炎相比，脱髓鞘疾病发作的患者导致更多的残留损害，需要更强的治疗。伴脱髓鞘体征的23例NMDAR患者中，只有1例患者出现卵巢畸胎瘤，而与之相比，50例对照组中抗NMDAR患者中，有18例患者出现卵巢畸胎瘤，两组之间的差别具有统计学意义。

该研究显示抗NMDAR脑炎的患者可能同时伴发或单独发生脱髓鞘疾病的发作；而与之相反，伴有不典型症状（如运动障碍，精神症状）的NMO或脱髓鞘疾病的患者可能发生抗NMDAR脑炎。检测AQP4以及MOG抗体可有助于鉴别两种疾病之间的相关性。需要前瞻性的临床评估以及综合性的抗体检测进一步验证这些相关性的准确性。