患儿,女,高热7天,意识丧失3天。
FLAIR相示双侧丘脑及侧脑室后部高信号。
FLAIR相示脑桥后部高信号。
DWI示弥散受限。
增强扫描示斑片状不均匀强化。
T1相示右侧丘脑高信号,提示出血。
儿童急性坏死性脑病是一类影响婴幼儿和儿童的快速进行性脑病。最初在1995年由日本的Mizuguchi等提出,多发生在东南亚等地。该病的预后极差,死亡率及严重神经后遗症的概率相当高。然而,也有痊愈的病例报道。
临床特点:多发生在病毒感染之后,伴随癫痫发作及快速神经功能恶化及意识水平改变。
发病机制:流感、单纯疱疹病毒和支原体感染可能为潜在的病因,疾病过程由细胞因子和免疫介导。
关键诊断特点:丘脑、脑干,壳核,脑室周围白质和小脑多发对称性长T2病灶,弥散受限、多发出血灶及明显病灶强化。诊断基于实验室检查及脑脊液分析,排除其他诊断。最终诊断需要靠活检证实。
鉴别诊断:急性播散性脑脊髓炎,溶血尿毒综合征,Leigh病,日本乙型脑炎。
治疗:类固醇,抗癫痫药物及对症支持治疗。