病例资料
患者男性，36 岁，因「头晕 1 小时」于 2020-12-18 17:53 入院。
现病史：患者 1 小时前在自行平稳驾驶途中出现头晕，有视物旋转，伴恶心、呕吐，活动后头晕加重，不敢睁眼。无肢体无力麻木，偶有左肩部疼痛，无视物重影，无构音障碍，无吞咽困难，无声音嘶哑，无胸闷、胸痛、大汗等症状。就诊于我院，查头颅 CT 未见明显异常，遂收住神经内科。
既往史：患者 2 天前无明显诱因下出现左肩背部疼痛，于我院心血管内科住院治疗，完善冠脉造影、血液生化检查等均未见明显异常，于 2020-12-18 诊断为「心神经官能症」出院。
否认发病前颈部外伤、颈部过度牵拉等行为，否认颈部按摩、剧烈咳嗽、擤鼻涕等动作。否认胃肠道和上呼吸道感染史。有吸烟史 15 年，每天吸烟 5 支。
入院查体：BP：123/77 mmHg，神清语利，双侧瞳孔正大等圆，直径约 3 mm，对光反应灵敏，眼球活动自如，双眼可见粗大水平眼震，额纹、鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌张力正常，肌力 5 级，腱反射（++）.
双侧指鼻、轮替、跟膝胫试验均稳准，Romberg 试验睁眼闭眼均向左侧倾倒，深浅感觉查体未见明显异常，双侧巴氏征阴性，颈软，无抵抗。心肺腹查体未见明显异常。
头颅 CT（来源：作者提供）
定位诊断
患者主要表现为头晕、恶心、呕吐，查体示双眼粗大水平眼震，考虑小脑、前庭神经系统或脑干受累。双侧指鼻、轮替、跟膝胫试验均完成良好，而 Romberg 试验睁眼闭眼均不稳，难以完全用小脑性共济失调解释。
定性诊断
患者青年男性，急性病程，从起病特点来看，中毒、外伤、感染、血管病均可急性起病，头颅 CT 排除脑出血，中毒、外伤、感染相关病史证据不足，局灶定位体征指向前庭系统或后循环系统，考虑缺血性疾病可能性大，仍需完善头颅 MRI 检查。
初步诊断考虑「前庭综合征，心神经官能症」，暂予苯海拉明、天麻素、倍他司汀等对症止晕治疗。
完善头颅 DWI 示：左侧小脑梗死。
来源：作者提供
头颈部 CTA 示：左侧椎动脉 V2 段近端夹层（VAD），V2 段远端见非钙化斑块，管腔轻度狭窄。
来源：作者提供
立即调整治疗方案，予低分子肝素抗凝治疗，经治疗 10 天后患者好转出院。建议患者择期行全脑血管造影术，必要时介入治疗。
讨论
青年患者出现发作性前庭综合征，60% 以上为耳源性眩晕所致，比如良性阵发性位置性眩晕，梅尼埃病，前庭性偏头痛，前庭神经元炎等疾病，这些疾病大多数转归较好。
青年卒中的高危因素除了常见的高血压、高血脂、糖尿病、动脉粥样硬化、心脏疾病等，颈部血管夹层（cervical artery dissection，CAD）也是青年卒中的常见原因 [1]。
该病例为青年患者，高危因素较少，神经系统阳性体征无法区分中枢性和周围性眩晕，心血管造影及头颅 CT 均正常，经对症治疗后好转，加之患者住院期间因头晕拒绝行其他检查，容易使医务人员放松警惕，造成漏诊误诊。
CAD 是一种与动脉内膜受损、撕裂致原位血栓或血管壁内血肿形成有关的血管病，可导致颅内缺血性或出血性改变。主要表现为颈内血管夹层 ( internal cervical artery dissection，ICAD) 和椎动脉夹层（vertebral artery dissection，VAD）。
VAD 年发病率为 1-1.5/10 万，占 CAD 的 30%-50%[1]，该病临床表现多样且不具特异性，为临床诊断带来一定的难度。
目前 CAD 的病因不明，可能与遗传、血管壁发育不良、机械事件及外在环境等因素的共同作用有关，具体包括常染色体显性遗传 Ehlers-Danlos 综合征（先天性结缔组织发育不全综合征）、马凡综合征、肌性纤维发育不良、推拿、颈部外伤、动脉粥样硬化等 [2-3]。
颈部血管夹层的诊断主要在影像上识别，动脉夹层病变相关的典型影像学征象包括：
动脉偏心性狭窄伴外管径扩张；
串珠征或节段性狭窄；
壁内血肿；
双腔征；
内膜瓣；
夹层动脉瘤形成。
其中，双腔征和内膜瓣为直接征象，可作为动脉夹层病变的诊断依据。
不同的影像学检查方法对不同征象显示的程度不同。对于影像学上有串珠征、双腔征、内膜瓣等典型表现的动脉夹层的 CTA、MRA 或 DSA 均可单独确诊，而对于病变不典型者则需要多种检查方法结合才能明确诊断。
颈动脉夹层在 DSA 上的表现（箭头所指）A 串珠征 B 火焰征 C 夹层动脉瘤 D 内膜瓣征（来源：参考文献 6）
左侧颈内夹层的患者在 CTA 上的表现，A（白色箭头所指）火焰征 B（黑色箭头所指）内膜瓣征（来源：参考文献 6）
颈部血管夹层的诊断标准如下 [4]：
确诊的夹层
符合三项中的一项
MRI/MRA 可见内膜瓣征、双腔征、壁内血肿其中一项
CTA 可见内膜瓣征、双腔征、串珠征其中一项
DSA 可见内膜瓣征、双腔征其中一项
可疑夹层符合以下三项中的一项
MRI/MRA 可见节段性狭窄、扩张、闭塞以及葱皮状混杂信号
CTA 可见偏心狭窄伴动脉外管径扩张
DSA 可见不规则或节段性狭窄、锥形闭塞、假腔对比剂滞留
颅外段椎动脉夹层有两种病理性发育模式 [5]：一种是假腔向外扩张，形成动脉瘤，引起蛛网膜下腔出血 ；另外一种是假腔向内扩张，血管腔狭窄，引起缺血性卒中。
颅外段椎动脉夹层的分类：（a）假腔向内型椎动脉夹层;（b）假腔向内型椎动脉夹层（红色代表血流方向）（来源：参考文献 4）
对于存具有典型神经功能缺损症状的颅内出血或缺血患者，以及有头颈部外伤史的人群，特别是中青年卒中患者，脑卒中的危险因素比较少，应该考虑到颅内外血管夹层的可能性，这类人群建议行颅内动脉影像学检查以明确或排除夹层病变。根据指南 [4] 总结出基层版影像学检查流程如下：
来源：作者提供
目前缺乏足够的循证医学证据评估在 CAD 所致缺血性卒中患者中开展静脉溶栓治疗的有效性及安全性，需积极开展研究 [1]。
由于缺乏在 CAD 急性期或长期使用抗栓药物治疗的随机对照研究，基于长期临床实践，推荐在 CAD 形成的急性期，使用抗血小板或抗凝治疗 [1]。
该患者住院期间给予低分子肝素钙抗凝治疗，由于华法林受食物药物影响较大，患者出院后服用的是新型抗凝药物，服药时间为 6 个月。
该病例给我们的启示是，急性前庭综合的青年患者，即使头颅 CT 正常，无论是否存在缺血性脑卒中的高危因素，对于症状持续不缓解或者体格检查有可疑神经系统体征的患者，需完善头颅 DWI 排除后循环缺血。
如果考虑存在椎动脉夹层，定位于颅外段则需要完善头颈部 CTA，头颅 MRA 仍然存在漏诊的可能性。
同时笔者大胆畅想，如果当时为了明确病人是否是耳石症，行了变位试验，是不是椎动脉夹层又会多一种解释呢？想想不寒而栗！
参考文献
[1] 中华医学会神经病学分会，中华医学会神经病学分会脑血管病学组. 中国颈部动脉夹层诊治指南 2015[J]. 中华神经科杂志，2015, 48(8): 644-651
[2] Biousse V,D' Anglejan-Chatillon J, Massiou H, et al. Head pain
in non-traumatic carotid artery dissection: a series of 65 patients[J].Cephalalgia, 1994, 14(1): 33-36
[3] Sheikh HU. Headache in Intracranial and Cervical ArteryDissections[J]. Curr Pain Headache Rep, 2016, 20(2): 8
[4] 中华医学会神经外科医师分会神经介入专家. 委员会. 颅内动脉夹层的影像学诊断中国专家共识.2016;32:1085-1093
[5] D. Kamakur a, Y. Iida, K. Hasegawa, S. Tsuge，et.al open Journal of orthopedics, 2018, 8, 221-226
[6] Cynthia Resende Campos -Herrera', Milberto Scaff, Fábio luji Yamamoto,et al. Spontaneous cervicai artery dissection An update on clinical and diagnostic aspects.Arq Neuropsiquiatr 2008；66（4)922-927
