病例:
现病史:女性患者,63岁,因人格改变,社交回避2周就诊,伴有对家人,朋友和工作的忽视,既往无内科疾病病史,无明显幻觉及妄想。因其儿子发现她开始出现回忆个人信息和家人的名字困难来诊评估。
体格检查:患者神清,注意力不集中,淡漠,无自发性语言,其他语言功能正常。注意力,远期记忆力和工作记忆很差。颅神经、肌力、感觉、共济、平衡功能及步态等检查均正常。
辅助检查:头颅磁共振检查显示在双侧额叶以及胼胝体前部存在对称性增强的病灶(图1)。脑脊液检查显示糖和蛋白水平正常,21个有核细胞/ mm3,其中90%为淋巴细胞。病灶立体定向活检显示弥漫性大B细胞淋巴瘤(图2)。脑脊液细胞学检查显示淋巴瘤检查阳性。HIV检查阴性。全身PET检查显示没有其他病灶,符合原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断。
图1.头颅磁共振成像:A.T2/Flair像显示双侧额叶对称性高信号伴有胼胝体和穹窿增厚。B.T1增强冠状位成像显示均匀强化。C.DWI成像显示弥散受限。D.ADC成像低信号进一步证实了弥散受限。
图2.脑内立体定向活检显示弥漫性大B细胞淋巴瘤:A和B:HE染色(A图10倍成像,B图40倍成像)活检显示细胞数增多,浸润。C:肿瘤染色显示CD20阳性。
治疗:该患者采用高剂量的静脉内以甲氨喋呤为基础的治疗,临床和放射影像学结果均显示快速改善。
讨论:
头颅MR检查对该例患者的诊断是十分必要的。该病灶十分对称,提示考虑代谢性或中毒性脑病、缺血性脑病、脑白质营养不良或肿瘤。然而,这些特征提示淋巴瘤的诊断,并指导我们进行评估和治疗。
首先,侧脑室的轻微占位效应以及胼胝体增厚提示该病灶为肿瘤性质。其次,单一病灶和均匀强化是免疫力正常患者发生中枢神经系统淋巴瘤的表现。第三,脑室周围病灶对诊断淋巴瘤无特异性,但十分常见,如胼胝体受累。最后,弥散受限在中枢神经系统淋巴瘤病灶中很常见。总之,积累疾病特异性影像学特征有助于疾病诊断和进一步检查。