2003年中华医学会风湿病学分会成人斯蒂尔病诊治指南(草案)

2007-01-21 00:00 来源:丁香园 作者:中华医学会风湿病学分会
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(2)肾上腺糖皮质激素
对单用NSAIDs不起效,症状控制不好,或减量复发者,或有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。常用强的松1-2mg/公斤/日。待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量。然后以最小有效量维持。病情严重者可用甲基强的松龙冲击治疗。通常剂量500-1000mg/次,缓慢静滴,可连用3天。必要时1-3周后可重复,间隔期和冲击后继续口服强的松。长期服用激素者应注意感染、骨质疏松等并发症。及时补充抗骨质疏松的相关药物,如抑制破骨细胞的二磷酸盐、调整钙、磷代谢制剂及钙剂。
(3)改善病情抗风湿药物(DMARDs)
用激素后仍不能控制发热或激素减量即复发者;或关节炎表现明显者应尽早加用DMARDs。常用的DMARDs见表3

表3. 常用于治疗成人斯蒂尔病的DMARDs
药物 起效时间 常用剂量(mg) 给药途径 毒性反应
甲氨蝶呤(MTX) 1-2月 7.5-15
每周1次

口服
肌注

静注
胃肠道症状,口腔炎、皮疹、脱发、偶有骨髓抑制,肝脏毒性,肺间质变(罕见但严重,可能危及生命)
柳氮磺吡啶(SASP)  1-2月  1000 Bid Tid  口服  皮疹,偶有骨髓抑制,胃肠道不耐受以磺胺过敏不宜服用
来氟米特(LEF)  1-2月  10-20 Qd 口服 腹泻、瘙痒,可逆性转氨酶升高,脱发、皮疹
氯喹 2-4月 250 Qd 口服 头晕、头痛、皮疹、视网膜毒性、偶有心肌损害,禁用于窦房结功能不全,传导阻滞者
羟基氯喹(HCQ)  2-4月 200 Bid 口服 偶有皮疹、腹泻,罕有视网膜毒性,禁用于窦房结功能不全,传导阻滞者
金诺芬(auranofin)  4-6月 3 Bid 口服 可有口腔炎、皮疹、骨髓抑制、血小板减少、蛋白尿,但发生率低率,腹泻常见
青霉胺
(D-penicillamine)
 3-6月  250-750 Qd 口服 皮疹、口腔炎、味觉障碍、蛋白尿、骨髓抑制,偶有严重自身免疫病
硫唑嘌呤(AZA) 2-3月 50-150 Qd 口服 骨髓抑制,偶有肝毒性,早期流感样症状(如发热、胃肠道症状,肝功能异常)
环磷酰胺(CTX)  

小剂量用法:

200mg

隔日一次    静滴

400mg

每周1
  恶心呕吐常见,骨髓抑制。致癌作用(与总剂量和疗程有关,但近年有人认为如不出现严重的毒副作用不限总量),出血性膀胱炎及膀胱癌(我国较少见),肝损害、黄疸、脱发。感染、带状疱疹,致畸和不育。高血压,肝肾毒性,神经系统损害,继发感染,肿瘤及胃肠道反应,齿龈增生、多毛等。
   

冲击疗法

500-1000mg·m-2

3-41    静滴

 
环孢素ACs  

3-5mg/公斤/

2-3mg/公斤/   口服

(维持量)
  高血压、肝肾毒性、神经系统损害、继发感染、肿瘤及胃肠道反应、齿龈增生、多毛等。

使用DMARDs时,首选甲氨蝶呤(MTX),剂量7.5-15mg/周。病情较轻者也可用羟基氯喹。对较顽固病例可考虑使用硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢素A。使用环磷酰胺时,有冲击疗法及小剂量用法,两者相比较,冲击疗法副作用小。临床上还可根据病情在使用MTX时基础上联合使用其他DMARDs。当转入慢性期以关节炎为主要表现时,可参照类风湿关节炎DMARDs联合用药,如MTX+SASP;MTX+HCQ;MTX+青霉胺;MTX+金制剂。在多种药物治疗难以缓解时也可MTX+CTX。如病人对MTX不能耐受可换用莱氟米特(LEF),在使用LEF基础上可与其他DMARDs联合。
用药过程中,应密切观察所用药物的不良反应,如定期观察血象、血沉、肝肾功能。还可定期观察铁蛋白(SF),如临床症状和体征消失,血象正常、血沉正常,SF降至正常水平,则提示病情缓解。病情缓解后首先要减停激素,但为继续控制病情防止复发,DMARDs应继续应用较长时间,但剂量可酌减。
(4)植物制剂
部分中草药制剂,已在多种风湿性疾病治疗中应用。本病慢性期,以关节炎为主要表现时亦可观察使用。这些制剂见表4。

表4 植物制剂
植物制剂 剂量(mg) 用法 不良反应
雷公藤多甙 30-60/日 分3次口服 饭后用  性腺抑制(精子生成减少,男性不育和女性闭经)。恶心、呕吐腹 痛、腹泻,骨髓抑制(贫血白细胞及血小板减少),可逆性肝酶升高和血肌酐清除率下降,皮疹、色素沉着、指甲变软、脱发、口干、心悸、胸闷、头痛失眠。
青藤碱 20-80/次 每日3次饭前用 口服 皮肤瘙痒,皮疹等过敏反应,少数病人白细胞减少
白药总甙  600/次 每日2-3次 口服 大便次数增多,轻度腹痛、纳差
 

(5)其他药物 抗肿瘤坏死因子-α国外已有应用。静脉内注射丙种球蛋白尚有争议。

2、手术治疗
进入以关节炎为主要表现的成人斯蒂尔病患者应定期对受累关节拍摄X照片,如有关节侵蚀破坏或畸形者,应参照类风湿关节炎的手术治疗,行关节成形术、软组织分解或修复术及关节融合术,但术后仍需药物治疗。

[预后]

不同患者病情、病程呈多样性,反应本病的异质性。少部分患者一次发作缓解后不再发作,有自限倾向。多数患者缓解后易反复发作。还有慢性持续活动的类型,最终出现慢性关节炎,有软骨和骨质破坏,酷似类风湿关节炎。
须强调指出的是成人斯蒂尔病是一种排除性疾病,至今仍无特定的统一诊断标准,即使在确诊后,仍要在治疗、随访过程中随时调整药物,以改善预后并经常注意排除感染、肿瘤和其他疾病,从而修订诊断改变治疗方案。


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