对于刚毕业的神经内科小白，一般都记得师傅教诲，识别医学职场四大急症「心梗、肺栓塞、自发性气胸、主动脉夹层（AD）」。一般我们会牢牢记住典型症状。但有时候，这些疾病不是我们认识的那样……
时光回到 3 年前……
情景再现
2018 年某日凌晨 3：30 神经内科医生值班室，叮铃铃……急诊值班医生电话，「张医生，您需要收治一位双下肢无力的低血钾患者。」
5 分钟后急诊室
家属推平车入院，患者男性，58 岁，农民，此次因「双下肢无力 2 小时」入院，期间出现腹泻 3 次。急诊完善头颅 CT 未见明显异常；心电图：窦性心律，ST 段轻度压低；血气：钾 3.1 mmol/L，余未见显著异常。
查体：BP 70/50 mmHg，神志清楚，言语流利，额纹对称，双侧瞳孔等大等圆，直径约 3 mm，对光反射灵敏，眼球活动自如，鼻唇沟对称，口角无歪斜，伸舌居中，四肢肌张力正常，双上肢肌力 5 级，双下肢肌力 0 级，T6 以下浅感觉减退，深感觉未见明显异常，四肢腱反射（+），左侧病理征可疑阳性，右侧病理征阴性。颈软，无抵抗。心肺腹查体未见明显异常。
既往史：高血压病史 6 年，长期服用硝苯地平片，血压控制可，入院前患者担心血压高，自行服用硝苯地平片 60 mg（6 片）。
15 分钟后
患者自觉有便意，要求家属辅助其排便，大便排出后，能自行行走。查体：双下肢肌力 5 级，T6 以下浅感觉减退，双侧病理征阴性。
定位诊断：患者主要表现为双下肢无力，有感觉损伤平面，病理征可疑阳性，脊髓病变？
定性诊断：患者中年男性，急性起病，从起病特点来看，感染、外伤、代谢、血管病均可急性起病，有腹泻病史，有低血钾，代谢、感染因素需考虑，但血管病仍不能除外，下一步需复查电解质，完善感染指标和影像学检查明确诊断。
暂予患者补充电解质，补液治疗，并完善相关检查。
2 小时后
化验结果出来了……
来源：作者提供
检查结果示：白细胞增高，肝肾功能异常，血糖偏高，血浆 D2 聚体正常，血钾正常，电解质紊乱暂排除，急性脊髓炎？还是脊髓 TIA？但似乎这两种病损伤肝肾功能的不多见吧？
5 小时后
上级医师查房：患者精神可，言语流利，双下肢无力完全缓解，无胸痛胸闷及气喘，无咳嗽咳痰，无发热，无腹痛腹泻，未再排大便，小便正常。
查体：BP 160/103 mmHg，神志清，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，眼球活动自如，额纹、鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌张力正常，肌力 5 级，四肢腱反射（+），共济检查未见明显异常，深浅感觉无异常，无明显感觉平面，双侧巴氏征阴性，颈软，无抵抗。心肺腹查体未见明显异常。
上级医师分析，患者急性起病，主要表现为双下肢乏力伴腹泻，白细胞水平较高，肝肾功能均有损伤，目前考虑感染性疾病可能性大，急性脊髓炎不除外，但支持的证据仍不充足。指示：完善心脏超声，胸部正侧位，头颅及胸椎核磁共振等常规检查，指导下一步诊疗。
13 小时后
患者无不适主诉，查体无阳性体征。相关检查出来了……
心脏超声示：室壁节段运动不良，心包积液（中量）。头颅 MRI+MRA 示：桥脑及左额叶腔隙性梗塞灶，轻度动脉粥样硬化，未见明显大血管狭窄。胸椎 MRI 示：胸椎退行性变。胸 3、4 椎体水平胸髓粗细不一，胸 9～11 椎间盘水平黄韧带稍增厚，腰背部局部软组织肿胀。
甲状腺功能、男性肿瘤标记物、凝血四项、血浆 D2-聚体，感染指标四项、乙肝五项、糖化血红蛋白、上腹部超声，双下肢动静脉超声等均未见明显异常。
来源：作者提供
结合检查结果，电解质紊乱、甲状腺功能异常暂排除，急性脑血管病一般不会有感觉平面，急性脊髓炎证据越来越不足。难道是脊髓 TIA？但肝肾功能受损，存在中量的心包积液，根据神经内科一元论原则，也解释不通。笔者越来越疑惑，建议家属转院进一步明确诊断，家属因各种原因，拒绝转院。
发病 30 小时（次日查房）
患者无明显不适，活动自如，无胸闷气喘，无前胸后背疼痛，大小便正常，饮食睡眠可。查体无明显阳性体征。
发病 43 小时
患者突发呼吸困难，后背撕裂样疼痛，口唇紫绀，表情痛苦。值班医师为进一步加强监护，与家属沟通后转入监护室。完善腹部超声、心脏超声同前。心电图示：房颤伴快速心室率，肌钙蛋白、肌酸激酶、淀粉酶均未见明显异常，D2-聚体：5.27（参考值 0～1）较入院明显升高。
结合临床表现和检查结果总结如下：
（1）患者诉胸背部疼痛，心肌酶、心电图不支持急性心肌梗死。
（2）患者既往有高血压病史，但入院有低血压、心包积液，会不会是心包填塞症状？
（3）患者腹泻、双下肢瘫痪，会不会是胃肠缺血和脊髓缺血症状？肝肾功能不全，会不会是肝肾缺血症状？
（4）血浆 D2 聚体此时又升高，呼之欲出的一个诊断——主动脉夹层！
再回放胸椎核磁共振：
来源：作者提供
完善胸腹部 CTA：
来源：作者提供
结合胸腹部 CTA 检查结果，患者主动脉壁间血肿，即主动脉夹层前状态，向家属交代病情后转院行手术治疗。
讨论
主动脉夹层（AD）是由于主动脉内膜破裂，血液浸入主动脉壁，使主动脉内膜与中膜分离，引发相应临床症状，是心血管的危急重症。胸腹腰背部疼痛是 AD 最为显著的特征之一， 疼痛多呈刀割样或撕裂样， 患者也常常因疼痛剧烈引起医护人员高度警惕而能尽早确诊。
根据 AD 的起源和受累部位，指南 [3] 分出不同类型，为了便于理解，归纳如下：
AD 分类特点
来源：作者提供
但仍有部分患者发生 AD 没有明显疼痛症状，撕裂的血管可同时累及全身多个系统，因此其误诊率较高 [1]。
夹层累及无名动脉或左颈总动脉可导致中枢神经系统症状，3%-6% 的患者会发生脑血管意外，表现为晕厥或意识障碍；夹层累及脊髓动脉灌注时，导致脊髓局部缺血或坏死可出现下肢轻瘫或截瘫 [3]。对于以神经功能缺损症状起病的 AD 患者，诊治过程中往往容易因过度关注神经系统症状，导致误诊漏诊，尽早确诊尤为困难 [2]。
在这里笔者总结出 [3-5] 主动脉夹层相关的神经系统症状以及合并的其他系统症状供神经科同行参考，如图所示：
来源：作者提供
除此之外一些重要的高危体征和相关检查不容忽视 [3]：
动脉搏动消失或无脉
四肢血压差异明显
低血压或休克
血尿常规、生化全套，血气分析，乙肝等传染病筛查，心肌酶、肌钙蛋白、凝血五项等项目作为常规检查
D2-聚体对于夹层的诊断及鉴别诊断至关重要（特别注意阴性不能完全排除该病）
一旦高度怀疑 AD 首选 CTA
笔者认为在诊治中存在几处不完美的地方值得反思：
入院后在诊断疑惑的前提下我们没有常规测量四肢血压或触摸双侧桡动脉及足背动脉搏动。
患者入住 ICU 诊断明确后，继续追问病史，患者诉双下肢无力之前曾出现背部疼痛与呼吸困难的情况，但很快缓解，入院时疼痛消失，便没告知医生。这也提示我们询问病史一定要尽可能详细。
患者胸椎 MRI 的横断面可以看到降主动脉的部分夹层，但我们的注意力都在胸髓上，没有留意降主动脉部分。影像学在关键时候是另一只发现疾病的眼睛，我们一定要牢牢掌握，仔细判读。
患者发病时出现脊髓缺血症状但未经特殊治疗缓解，笔者推测可能与低血压纠正后脊髓缺血症状改善有关。目前让笔者疑惑的是入院时血压低为降压药作用还是疾病本身所造成的呢？
参考文献
[1] 乔 平, 曾和松, 黄芬等． 无痛性急性主动脉夹层的临床分析 [J]． 临床心血管病杂志， 2014， 30( 6) : 517- 519．
[2] Kleinfeldtt， Rehders TC， Raab U， et al． Paraplegia after acute thoracic pain［J］． Der Internist， 2006， 47( 1) : 76- 79.
[3] 中国医师协会心血管外科医师分会，主动脉夹层诊断与治疗规范中国专家共识；中华胸心外科杂志。2017.33（11）；641-654.
[4] 周建波， 杨小华， 罗振中等。以神经功能缺损起病的主动脉夹层 13 例临床特点分析。中风与神经疾病杂志.2020, 37(5);49-450.
[5] 楼小琳, 张 茁, 张 菁等。主动脉夹层动脉瘤的神经系统表现。中华老年心脑血管病杂志 2000.2(1);26-27.
