先看几张 CT 片：
图 1. 图片来自：讲者 ppt
在临床工作中经常会遇到多发或在短时间之内反复发作的不同部位脑出血的病例，这类病人不能仅仅当做高血压性脑出血处理，查找病因、临床诊治也较为棘手。
来自首都医科大学附属北京天坛医院神经外科赵元立教授，在中华医学会第二四次神经病学学术会议上通过 4 个病例，将「多发脑出血的鉴别及处理意见」分享给大家。
病例.01
患者 60 岁男性，左侧肢体无力 1 h 。查体：嗜睡；双侧瞳孔等大；GCS 14 分。
发病 6 小时头 CT 示脑干出血；CTA 示双侧 ICA 远端广泛斑块形成，右侧 ICA 海绵窦段远端及右侧 P 2 段狭窄，血肿周围无明确血管畸形。
高血脂，肝酶、D-二聚体升高。
图 2. 图片来自：讲者 ppt
病例.02
患者 56 岁男性，右侧视野视力下降。
CT 示左侧枕叶出血，同时小脑和脑干有散在出血；MRI 示多发出血，主要累及后循环出血区；活检血肿周围脑组织小动脉周围淋巴细胞浸润，无淀粉样变、肿瘤或感染表现。血清总补体活性（CH 50）轻微升高。
强的松（60 mg/d）治疗后临床症状缓解，无新发出血。
诊断考虑原发性中枢神经系统血管炎。
图 3. 图片来自：讲者 ppt
病例.03
患者 70 岁男性，突发步态不稳伴呕吐 2 次，加重伴意识障碍 6 小时。查体：嗜睡，呼之能应，不能遵嘱，GCS 10 分。无高血压病史；实验室检查基本正常。
CT 示小脑及幕上出血。MRA 或 MRV 未提示血管炎和动脉瘤。三天后右侧肢体肌力下降，复查 CT 示新发多处出血。
图 4. 图片来自：讲者 ppt
病例.04
患者 73 岁女性，突发意识丧失 1 小时急诊入院。
否认高血压病史，无服用抗凝药物史。3 年前患脑出血，CT 示右侧枕叶出血约 8 mL，两年半前复查血肿完全吸收。
此次 CT 示额叶、顶叶、右侧枕叶出血，量约 100 mL。行额颞顶大骨瓣开颅血肿清除术；病理示淀粉样脑血管病。
图 5. 图片来自：讲者 ppt
以上 4 例病人均属于非高血压引起的多发性脑出血。对于多发性脑出血的病因诊断及对预后的预测一直是一个临床难题。GRE/SWI 序列提示明显病灶外的散在多发小出血可提示未来的脑出血及脑缺血发作。
多发脑出血的原因及诊断
这些病人可能没有高血压病史，也找不到动脉瘤。他们的病因可总结为以下 6 种：脑血管淀粉样变性、抗凝抗栓治疗、脑转移瘤、静脉血栓栓塞、凝血功能异常疾病以及免疫性脑血管炎。
表 1. 多发脑出血常见病因
对多发性脑出血的诊断主要依据波士顿四分层诊断：
图 6. 根据讲者 ppt 绘制
中华医学会神经外科学分会于 2015 年编订《自发性脑出血诊断治疗中国多学科专家共识》，强调高血压脑出血的血压管理，并提示凝血功能异常可导致多发性散在脑出血。
此外，脑血管淀粉样变性累及皮层及皮层下小动脉也可导致反复性多发性脑出血。
脑淀粉样血管病
我国十一五期间，71 家脑血管病中心联合开展大型临床研究，共收集 945 例确诊为自发性脑出血患者病理标本，发现超过 1/3 病例血管内有淀粉样物质沉积。这一特征在 70 岁以上组尤为明显。
美国流行病学调查提示 60 岁以上脑出血病例中 15% 以上涉及脑血管淀粉样变性，每年脑血管淀粉样变性所致脑出血病例占人群比重为十万分之十五以上。40 至 90 岁人群中，有 18.3% 的男性及 28% 的女性尸检发现脑血管淀粉样变性。
脑淀粉样血管病（CAA）的特征性影像学表现：
脑出 血 、脑微 出 血 、大 脑 凸 面 蛛 网 膜 下 腔 出 血（cSAH）及其演变形成的皮 质 表 面 含 铁 血 黄 素 沉 积（cSS），扩大的血管周围间隙（PVS）、皮质萎缩，也可以导致白质高信号（WMH）和皮质微梗死（CMI）等缺血性改变。
图 7. 皮质和皮质下大量脑微出血；T2WI 显示双侧枕叶皮质下白质高信号，双侧不对称
图片来源：参考文献
脑淀粉样血管病诊断标准：
表 2. 修订的脑淀粉样血管病波士顿诊断标准
注：CAA：脑淀粉样血管病；cSS：皮质表面含铁血黄素沉积图源：参考文献
脑血管淀粉样变初次出血后 1 年内复发脑出血的风险很高，复发脑出血率约为 25～40%，死亡率更是高达 40%，可合并认知障碍。
大多数脑淀粉样血管病是无法治疗的，脑淀粉样血管病相关脑出血的治疗原则与高血压脑出血的处理原则相同。
特别要注意避免抗凝治疗，并注意管理颅内压，预防并发症。如果血管造影和脑活检发现同时存在血管炎，则提示有长期类固醇和环磷酰胺治疗的指征，伴有痴呆者可应用促进脑细胞代谢药物。
总 结
多发性脑出血在临床上病因多样，不能仅仅当做高血压性脑出血处理，需对病因进行鉴别。除了传统 CT、MR、DSA 外，需要结合其他检查排除全身系统性疾病，如果行手术治疗一定留取病理标本送检。
本文由郭晓倩根据赵元立教授会上发言整理
排版 | 时间胶囊
投稿 | zhangjing3@dxy.cn
题图 | 站酷海洛
文中部分图片来自｜讲者 ppt
参考文献：
田成林. 脑淀粉样血管病 [J]. 中华神经科杂志, 2021, 54(5): 499-507.
