临床表现
一名52岁男性（高加索人种）突然不能向左移动舌头，影响进食，无鼻反流。发病3天前有左侧钝性头痛，头痛为持续性、中等强度，主要累及左枕部；发病1天后曾有1次呕吐；无视觉障碍，无上睑下垂，无复视，无面肌无力，无构音障碍和吞咽障碍，无颈痛，无眩晕，无肢体无力，无感觉障碍，无步态异常。患者不吸烟，近期未受创伤。
口腔检查显示，患者不能向左侧伸舌，左侧舌体萎缩且有肌束震颤，提示左侧舌下神经麻痹；口咽和咽部淋巴结未见肿大。其余颅神经和神经系统、脑脊液检查正常。胸部X线、颅脑CT、颅面和颈部MRI无异常；患者经耳鼻喉医师检查鼻咽、喉部和风湿科医师检查，亦未发现异常。
舌下神经麻痹的病因
原发性：自发性
继发性：颅底转移性疾病；结节病、自发性免疫疾病、血管炎；Arnold-Chiari 畸形；横窦硬脑膜动静脉瘘；舌下神经管骨膜炎；咽后部感染；颈部手术；急性脊髓前角灰质炎；延髓空洞症；椎动脉中间支血栓；多发性硬化；颈动脉夹层或动脉瘤；糖尿病；舌下神经核腔隙性梗死；中央静脉插管的罕见后遗症；头颈部创伤，如齿状突半脱位；枕髁骨折；血管球瘤；脑膜瘤；永存性舌下动脉。
治疗
该患者未经治疗，后自愈。
对于感染后的舌下神经麻痹，口服皮质类固醇可加速康复。但尚无类固醇治疗特发性舌下神经麻痹的研究报道。
结局和随访
患者出院后，舌运动恢复正常，但仍遗有舌肌无力和左侧舌萎缩，进食时清除左侧口腔内食物稍有困难，轻微口齿不清。
讨论
第12对颅神经舌下神经是舌的运动神经，其由延髓的舌下神经核发出，沿颅底行走，经舌下神经管出颅。孤立性特发性舌下神经麻痹较难诊断，因为通常舌下神经麻痹都提示存在严重的病理。可能的病因包括恶性肿瘤、头颈部创伤、缺血、血管炎、神经病理或炎症损害；但最常见为恶性肿瘤、创伤、脑卒中和球麻痹；罕见于脱髓鞘疾病，需要每5年做一次脑部MRI检查。
颈动脉和椎-基底动脉的交通支偶见于成年人，MR血管造影可发现该条永久性舌下动脉。舌下动脉行走于狭窄的舌下神经神经管内，可能会撞击邻近的舌下神经，导致间歇性舌下神经麻痹。但该患者未做MR血管造影，但对比MRI显示左侧舌下神经管未见异常的增强信号。
该患者的多项检查未能确诊舌下神经麻痹的病因，随访显示患者自发性恢复，因此推测患者为罕见的孤立性单侧特发性舌下神经麻痹。经过搜索PubMed、EMBASE等数据库，我们仅发现了13例相关的英文报道，多数病例未经特殊治疗而康复。
